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编号:10280720
复杂先天性心脏病合并下腔静脉畸形的彩色多普勒超声诊断
http://www.100md.com 《中国超声医学杂志》 1999年第3期
     作者:耿 斌 段云友 曹铁生 袁丽君

    单位:710038 西安市第四军医大学附属唐都医院超声诊断科

    关键词:下腔静脉畸形;彩色多普勒超声

    中国超声医学杂志990309 摘 要 目的:探讨复杂先天性心脏病合并下腔静脉畸形的超声表现,以便作出正确诊断。方法与结果:经彩色多普勒诊断并经心血管造影或手术证实的5例下腔静脉畸形的患者,3例为下腔静脉肾上段中断由奇静脉连接,2例为下腔静脉畸形引流入左房。下腔静脉中断常合并肝静脉的畸形引流。同时,下腔静脉畸形与心房位置异常(心房对称)密切相关。结论:为了正确诊断下腔静脉畸形,应注意对剑下切面的观察,如果短轴切面见主动脉和下腔静脉对称结构消失,长轴切面能同时显示两条大血管,则高度怀疑下腔静脉畸形性。

    Diagnosis of Anomalous Inferior Vena Cava and Related Problems
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    with Color Doppler Ultrasound

    Geng Bin,Duan Yunyou,Cao Tiesheng,et al

    Tangdu Hospital,The Fourth Military Medical University,Xi’an 710038

    ABSTRACT Objective:To present 5 cases of anomalous inferior vena cava (IVC),with complicated congenital heart disease.Methods and Results:All the cases were diagnosed by CDFI and proved by cardio-angiography or operation,3 without suprarenal inferior vena cava and azygos continuation of the abdominal cava,2 abnormal drainage of IVC to left atrium.All devoid suprarenal IVC patients had total anomalous hepatic venous connection to one or both atria via one or more veins.Anomaly of IVC closely associated with atrium isomerism.Conclusion:In order to provide detail information regarding IVC,particular attention should be paid to the short and long axis subcostal abdomen scans.Loss of AO and IVC symmetry with respect to the spine in short axis subcostal scan or two great vessels lying to the same side of spine in the long axis subcostal view suggests the possibility of IVC anomaly.
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    KEY WORDS Anomalous inferior vena cava Color Doppler ultrasound

    下腔静脉畸形单独存在是非常罕见的,但在复杂性先天性心脏病中却并非少见。它包括下腔静脉中断、下腔静脉入左房和双下腔静脉,临床上以前二者较为重要。通过无创的方法提供下腔静脉的详细情况在临床上非常重要,对指导有创的心导管检查、心血管造影以及体外循环和手术方案的制订都有重要的意义。另外,它对判断心房的位置也有重要价值。

    资料与方法

    自1994年8月~1998年7月,我们应用彩色多普勒诊断并经心血管造影或手术证实了5例下腔静脉畸形的患者,男3例,女2例,年龄范围5~12岁,平均年龄7.8岁。仪器:应用ACUSON 128-XP 10彩色电脑声像仪,探头型号为V4c。方法:患儿取仰卧、左侧或右侧卧位。对每个患儿都进行全面的超声检查,包括剑下、胸骨旁、心尖区及胸骨上窝,尤其注意对剑下短轴及长轴切面的观察,以准确评价下腔静脉和其他体静脉的回流情况。
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    结 果

    1.正常下腔静脉的超声表现

    心房正位(或正常心脏)时,剑下短轴切面见腹主动脉和下腔静脉以脊柱为中心呈对称分布,前者位于脊柱的左侧,二维超声有典型的动脉样搏动,脉冲多普勒为动脉样频谱,后者位于脊柱的右侧,脉冲多普勒呈典型的静脉样频谱,且频谱形态随呼吸的变化而变化。剑下长轴切面见下腔静脉与右侧肝静脉连接后入右心房。彩色多普勒根据血流的方向很容易识别下腔静脉和腹主动脉,另外,它对观察下腔静脉、肝静脉和右房之间的互相关系更加准确。

    心房反位(或镜像右位心)时,腹主动脉和下腔静脉的超声表现恰好为心房正位的镜像。两者仍以脊柱为中心呈对称分布,腹主动脉位于脊柱的右侧,而下腔静脉则位于脊柱的左侧。剑下长轴切面见下腔静脉与肝静脉和右心房的连接呈心房正位的镜像。

    2.下腔静脉畸形的超声表现
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    本组下腔静脉肾上段中断由奇静脉连接3例,其超声心动图表现为:剑下短轴切面见下腔静脉和腹主动脉与脊柱的对称关系消失,腹主动脉位于中间(即脊柱的正前方),正常的下腔静脉在此段消失,取而代之的为扩张的奇静脉,且位于腹主动脉的后方、脊柱的左侧或右侧(如果是下腔静脉则位于腹主动脉的前方),本组2例在右侧,1例在左侧。剑下长轴可同时显示两条大血管(正常情况下两者不能同时显示),二维及彩色多普勒超声见奇静脉绕过心房后方,与肝静脉和右心房均无连接(图1)。3例下腔静脉中断均合并肝静脉畸形引流,二维及彩色多普勒超声可显示肝静脉汇合成一支或多支全部直接回流入右侧心房或单心房(图2,3)。

    上图 剑下短轴切面见下腔静脉和腹主动脉与脊柱的对称关系消失,腹主动脉(AO)位于中间(即脊柱(S)的正前方),正常的下腔静脉在此段消失,取而代之的为扩张的奇静脉(AV),位于腹主动脉的后方、脊柱(S)的右侧。
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    下图 剑下长轴可以同时显示两条大血管,主动脉(AO)在前,奇静脉(AV)在后。奇静脉绕过心房后方,与肝静脉和右心房无连续

    图1 下腔静脉肾上段中断由奇静脉连接

    肝静脉(HV)汇合成一支或多支全部直接汇入右侧心房(RA)

    图2 剑下长轴切面

    图3 左侧肝静脉(LHV)直接流入共同心房(SA)

    下腔静脉入左心房2例,其超声心动图表现为:剑下短轴切面见两条大血管与脊柱的对称关系消失,腹主动脉与下腔静脉位于脊柱的同一侧(2例均位于脊柱的左侧),下腔静脉位于腹主动脉的前方(图4)。剑下长轴切面可同时显示两条大血管。二维及彩色多普勒超声见下腔静脉绕过右侧心房(与肝静脉无连接)与左侧心房底部相连(图5),而肝静脉汇合成一支或多支全部直接回流入右侧心房。
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    腹主动脉(AO)与下腔静脉(IVC)位于脊柱的同一侧(左侧),下腔静脉位于腹主动脉的前方。

    两条大血管与脊柱的对称关系消失

    图4 下腔静脉入左房(剑下短轴切面)

    下腔静脉(IVC)绕过右侧心房(RA)

    (与肝静脉及右侧心房无连接)与左侧心房底部相连

    ,AO:主动脉,LA:左房

    图5 剑下长轴切面

    3.下腔静脉畸形与心房位置的关系

    下腔静脉畸形很少单独发生,一般均合并较严重的心脏畸形,尤其多见于心房对称位(或心脾综合征)。本组畸形与其它心脏畸形间的关系见表1。从表1可以看出:下腔静脉肾上段中断由奇静脉连接多见于左房对称位(又称多脾综合征),而下腔静脉回流异常多见于右房对称位(又称无脾综合征)。下腔静脉畸形多发生于右位心、右室双出口及完全性房室通道等较复杂的先天畸形,且常常伴有肝静脉的畸形引流。
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    表1 下腔静脉畸形与其它心脏畸形的关系 例号

    性别

    年龄

    心脏位置

    心房位置

    下腔静脉肾上段

    奇静脉

    肝静脉

    肝脏

    其他畸形

    1

    男

    6岁
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    右位

    对称左房

    缺如

    右侧

    完全入右侧形态学左房(1支)

    左侧

    DORV+PS

    2

    男

    9岁

    左位

    对称左房

    缺如
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    右侧

    完全入右侧形态学左房(3支)

    左侧

    DORV+PS

    PDA

    3

    女

    12岁

    右位

    对称左房

    (单心房)

    缺如

    左侧
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    完全入单心房(多支)

    中间左

    右对称

    SV+SA

    CAVC

    4

    女

    7岁

    左位

    对称右房

    左侧—入左侧形态学右房

    无

    完全入右房(1支)
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    右侧

    DORV+PS

    CAVC

    5

    男

    5岁

    左位

    对称右房

    左侧—入左侧形态学右房

    无

    完全入右房(2支)

    中间

    DORV+PH
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    注:DORV(右室双出口),PDA(动脉导管未闭),PS(肺动脉狭窄),PH(肺动脉高压),CAVC(完全性房室通道)讨 论

    下腔静脉畸形对指导有创的心血管检查有重要的临床价值,如果存在下腔静脉肾上段缺如由奇静脉连接畸形,就使经股静脉心导管检查及造影非常困难,在这种情况下,进导管的途径可以选择上肢的静脉(如腋静脉)。下腔静脉畸形对体外循环和手术方案的制定也有重要的意义,本组例1在体外循环过程中由于下腔静脉肾上段缺如,造成肾循环引流不畅,继而引起肾功能不全,是造成死亡的重要原因。本组例3在手术中,由于对入左侧心房的下腔静脉没有进行矫治,造成术后严重的低氧血症而死亡。另外,右侧奇静脉与右上腔静脉连接是Glenn分流术的禁忌症〔1,2〕

    超声心动图对下腔静脉很容易识别,正常情况下,剑下短轴切面见下腔静脉与腹主动脉以脊柱为中心呈对称分布,下腔静脉位于脊柱的右侧,腹主动脉在左侧,长轴切面不能同时显示两条大血管。如果短轴见它们之间的对称关系消失,长轴可以同时显示两条大血管,那么就高度提示存在下腔静脉畸形的可能性。如果腹主动脉位于中间,静脉位于腹主动脉的后方偏左或偏右,那么这条静脉就是扩张的奇静脉,同时合并下腔静脉肾上段缺如,剑下长轴切面见奇静脉绕过心房后方,与肝静脉和心房均无连接〔1,3〕。在婴幼儿有时可以观察到奇静脉与右上腔静脉的连接。如果两条大血管位于脊柱的同一侧,且静脉位于腹主动脉的前方,那么这条静脉就是下腔静脉,此时不一定都合并下腔静脉的畸形引流,如果下腔静脉与右心房位于脊柱的不同侧,则高度怀疑下腔静脉畸形引流的可能性。此时,应仔细观察下腔静脉、肝静脉和心房的连接情况,以判断有无下腔静脉的连接异常。下腔静脉畸形多合并肝静脉的异常,所以观察肝静脉回流情况有助于下腔静脉畸形的诊断,但有时易将肝静脉误认为下腔静脉,应引起注意。在判断奇静脉和下腔静脉的引流部位遇到困难时,可以通过下肢静脉注射超声造影剂来帮助判断它们的引流部位。
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    下腔静脉畸形多伴有比较严重的先天性畸形(如右位心、右室双出口、完全性房室通道等),尤其与心房对称位有密切的关系〔4~6〕。在先天性心脏病节段分析中,心房位置的确定是诊断的基础。心房位置分为正位、反位及对称位(左房对称和右房对称)。以前,无创诊断心房位置的方法主要包括普通X线、高千伏X线和支气管断层等(通过观察两侧支气管形态对心房位置进行判断),但都缺乏一定的准确性〔7~9〕。1982年,Huhta JC等首先报道了应用超声心动图观察腹主动脉和下腔静脉的方法可以准确判定心房位置,作者指出:心房对称位时,腹主动脉与下腔静脉与脊柱的对称关系消失,左房对称位总是与下腔静脉肾上段中断由奇静脉连接相伴随;而右房对称位时,腹主动脉和下腔静脉则位于脊柱的同一侧,且下腔静脉位于腹主动脉的前方。本组3例下腔静脉肾上段缺如由奇静脉连接的患者,均为左房对称结构,2例下腔静脉引流入左房的患者,下腔静脉与腹主动脉均位于脊柱的同一侧,下腔静脉在前,腹主动脉在后,手术证实为右房对称结构,与Huhta JC的报道相符合,进一步证实了应用超声观察腹主动脉和下腔静脉的相互关系以及肝静脉回流的方法是确定心房位置的一种简便、可靠的方法,值得广泛推广和应用。
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    参考文献

    [1]Huhta JC,Smallhorn JF,Macarteny FJ,et al.Cross-sectional echocardiographic diagnosis of systemic venous return.Br Heart J 1982,48:388~403

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    (1998-09-21收稿), 百拇医药