Wegener’s肉芽肿5例报告
作者：石玉枝 孙惠明
单位：石玉枝(哈尔滨医科大学附属第一医院 呼吸内科，黑龙江 哈尔滨 150001)； 孙惠明(哈尔滨医科大学附属第一医院 呼吸内科，黑龙江 哈尔滨 150001)
关键词：Wegeners肉芽肿；临床表现；病理学特征
哈尔滨医科大学学报000124 分类号：R593.9 文献标识码：A
文章编号：1000-1905(2000)01-0057-02
韦格内(Wegener)肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性疾病，临床少见，预后较差。我们在1984～1997年共确诊5例病人，其中男2例，女3例，年龄最小38岁，最大52岁。现总结报告如下。
1 临床资料
, 百拇医药
1.1 一般资料
起病首发症状：发热、鼻塞、咳痰3例，鼻塞、脓涕1例，鼻塞、头痛1例。发病到确诊时间：3～6个月2例，6～12个月2例，1年以上1例。入院初步诊断：以肺脓肿收入呼吸内科3例，以鼻腔肉芽肿收入耳鼻喉科2例。
1.2 临床表现
周身症状：发热3例，体重减轻3例，关节痛3例，肌痛3例，乏力4例。局部症状：鼻塞5例，脓涕3例，鼻出血1例，咳嗽4例，脓臭痰3例，气短3例，腹痛1例，心悸3例。体格检查：鼻腔肉芽肿4例，鼻粘膜溃疡2例，副鼻窦炎3例，鞍鼻3例，胸肺叩诊局限性浊音3例，湿罗音3例，心律失常1例，紫癜1例，水肿2例。
1.3 实验室检查
血常规：血红蛋白降低2例，白细胞总数增加3例。血沉增快3例。尿常规：尿蛋白阳性3例，红细胞阳性2例，白细胞阳性1例。肾功：血尿素氮增高2例，肌酐增加1例。类风湿因子阳性2例。
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1.4 胸部X线表现
肺内可见大片状阴影并内有空腔、液平3例，单发厚壁空腔1例，多发厚壁空腔1例。
1.5 病理学特征
4例鼻腔粘膜、溃疡或肉芽肿取材活检提示为鼻腔坏死性肉芽肿，1例经纤维支气管镜肺活检证实为坏死性肉芽肿。
2 讨论
Wegener's肉芽肿是一种以呼吸道肉芽肿、肾小球局灶性或弥漫性肾炎、广泛性坏死性血管炎为主的疾病[1]，发病机制不清。1931年由Klinger首先报道，临床较罕见，且无特异性表现，因此诊断较困难。多数病人最初易误诊为鼻炎、副鼻窦炎、肺脓肿、肺炎症、肿瘤等疾病而延误病情。本组5例中，有3例因发热、脓痰、X线表现有空洞液平而诊断为肺脓肿，经多个医院抗炎治疗无效后逐渐出现鞍鼻方来我院经活检证实为本病，历时半年至1年以上。另2例因鼻部症状以鼻腔肉芽肿及副鼻窦炎收入耳鼻喉科，进行胸部X线检查时发现肺内有单个及多个空腔，当时病人尚无明显肺部症状，后经鼻腔组织活检证实为Wegener's肉芽肿。
, 百拇医药
本病可侵犯多个脏器，病理改变主要为[2]：①上呼吸道及下呼吸道、肺组织坏死性肉芽肿；②全身性坏死性血管炎；③肾小球肾炎。Walton通过尸检报告[3]：血管病变以肺、脾、肾为多，Conference[4]据21例病理学检查，各脏器病变频度为：肺100%，副鼻窦95%，鼻咽部91%，肾81%，关节57%，皮肤48%，眼43%，耳38%，心脏29%，神经24%。因本病累及多个脏器，因此临床表现亦多样化，以发热、消瘦、咳嗽、咳痰、鼻炎、副鼻窦炎、血尿、紫癜等为常见。据报道，各脏器受损频度与病理报告相一致，以肺、鼻、副鼻窦、肾受损最多。一般认为，难治性鼻炎、副鼻窦炎，肺内结节性阴影，肾小球肾炎为本病三主征。其他如心血管、神经系统、皮肤损害等也有报道，但均较少见。
本文5例病人均有鼻部、副鼻窦及肺组织受累，鼻部损害不仅有鼻炎、副鼻窦炎表现，且4例可见肉芽肿，2例有鼻粘膜溃疡，3例出现鞍鼻。5例病人胸部X线检查均见空腔，其中3例病人合并感染，咳大量脓痰，酷似肺脓肿。肾功损害3例。其他为心律失常1例，紫癜、腹痛各1例。虽然例数较少，但脏器受累情况与文献报告大致相似。
, http://www.100md.com
由于实验室检查无特异性，所以对诊断只有参考意义。确诊要依赖病理所见，因此对疑诊病人应尽早获取活检资料，以明确诊断。有以下表现者应疑及本病[5]：①中年男性，有呼吸道症状伴持续高热，抗炎无效；②X线表现肺内呈多样化、多发性、多变性，早期可出现空洞；③有呼吸道症状，伴肾脏及多脏器受损；④仅有少量粘液及血痰，多次检查病原微生物阴性者；⑤确诊依赖于鼻、鼻咽部及肺活检。
治疗多用细胞毒制剂或嘌呤拮抗剂，以环磷酰胺为首选。皮质激素用于活动性炎症患者，二者联用可提高疗效。以往全身性预后不佳，80%以上死于1年内，死因多为肺、肾功能衰竭或继发感染，局限性预后较好。目前由于治疗的进步，95%[1]病人可获缓解。因此早期诊断，及时治疗非常重要。本组4例获缓解，1例因病程较长，治疗效果不明显自动退院，以后死于家中，总病程2年3个月。■
作者简介：石玉枝(1941-)，女，主任医师，硕士生导师
, 百拇医药
参考文献：
[1]崔祥滨，王鸣歧，萨藤三主编.实用肺脏病学[M].上海科技出版社，1991.472-475.
[2]原泽道美.他集.临床呼吸器病学[M].日本朝仓书店，1983.676-678.
[3]Walton EW.Giant-cell granuloma of the respiratery tract[J].Brit Med J,1958,2:265-270.
[4] Wolff SM,Fauci AS,Horn RG.Wegener's granulomatosis[J].Ann Intern Med,1974,81:513-525.
收稿日期：1999-04-21
修改日期：1999-11-09, 百拇医药
单位：石玉枝(哈尔滨医科大学附属第一医院 呼吸内科，黑龙江 哈尔滨 150001)； 孙惠明(哈尔滨医科大学附属第一医院 呼吸内科，黑龙江 哈尔滨 150001)
关键词：Wegeners肉芽肿；临床表现；病理学特征
哈尔滨医科大学学报000124 分类号：R593.9 文献标识码：A
文章编号：1000-1905(2000)01-0057-02
韦格内(Wegener)肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性疾病，临床少见，预后较差。我们在1984～1997年共确诊5例病人，其中男2例，女3例，年龄最小38岁，最大52岁。现总结报告如下。
1 临床资料
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1.1 一般资料
起病首发症状：发热、鼻塞、咳痰3例，鼻塞、脓涕1例，鼻塞、头痛1例。发病到确诊时间：3～6个月2例，6～12个月2例，1年以上1例。入院初步诊断：以肺脓肿收入呼吸内科3例，以鼻腔肉芽肿收入耳鼻喉科2例。
1.2 临床表现
周身症状：发热3例，体重减轻3例，关节痛3例，肌痛3例，乏力4例。局部症状：鼻塞5例，脓涕3例，鼻出血1例，咳嗽4例，脓臭痰3例，气短3例，腹痛1例，心悸3例。体格检查：鼻腔肉芽肿4例，鼻粘膜溃疡2例，副鼻窦炎3例，鞍鼻3例，胸肺叩诊局限性浊音3例，湿罗音3例，心律失常1例，紫癜1例，水肿2例。
1.3 实验室检查
血常规：血红蛋白降低2例，白细胞总数增加3例。血沉增快3例。尿常规：尿蛋白阳性3例，红细胞阳性2例，白细胞阳性1例。肾功：血尿素氮增高2例，肌酐增加1例。类风湿因子阳性2例。
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1.4 胸部X线表现
肺内可见大片状阴影并内有空腔、液平3例，单发厚壁空腔1例，多发厚壁空腔1例。
1.5 病理学特征
4例鼻腔粘膜、溃疡或肉芽肿取材活检提示为鼻腔坏死性肉芽肿，1例经纤维支气管镜肺活检证实为坏死性肉芽肿。
2 讨论
Wegener's肉芽肿是一种以呼吸道肉芽肿、肾小球局灶性或弥漫性肾炎、广泛性坏死性血管炎为主的疾病[1]，发病机制不清。1931年由Klinger首先报道，临床较罕见，且无特异性表现，因此诊断较困难。多数病人最初易误诊为鼻炎、副鼻窦炎、肺脓肿、肺炎症、肿瘤等疾病而延误病情。本组5例中，有3例因发热、脓痰、X线表现有空洞液平而诊断为肺脓肿，经多个医院抗炎治疗无效后逐渐出现鞍鼻方来我院经活检证实为本病，历时半年至1年以上。另2例因鼻部症状以鼻腔肉芽肿及副鼻窦炎收入耳鼻喉科，进行胸部X线检查时发现肺内有单个及多个空腔，当时病人尚无明显肺部症状，后经鼻腔组织活检证实为Wegener's肉芽肿。
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本病可侵犯多个脏器，病理改变主要为[2]：①上呼吸道及下呼吸道、肺组织坏死性肉芽肿；②全身性坏死性血管炎；③肾小球肾炎。Walton通过尸检报告[3]：血管病变以肺、脾、肾为多，Conference[4]据21例病理学检查，各脏器病变频度为：肺100%，副鼻窦95%，鼻咽部91%，肾81%，关节57%，皮肤48%，眼43%，耳38%，心脏29%，神经24%。因本病累及多个脏器，因此临床表现亦多样化，以发热、消瘦、咳嗽、咳痰、鼻炎、副鼻窦炎、血尿、紫癜等为常见。据报道，各脏器受损频度与病理报告相一致，以肺、鼻、副鼻窦、肾受损最多。一般认为，难治性鼻炎、副鼻窦炎，肺内结节性阴影，肾小球肾炎为本病三主征。其他如心血管、神经系统、皮肤损害等也有报道，但均较少见。
本文5例病人均有鼻部、副鼻窦及肺组织受累，鼻部损害不仅有鼻炎、副鼻窦炎表现，且4例可见肉芽肿，2例有鼻粘膜溃疡，3例出现鞍鼻。5例病人胸部X线检查均见空腔，其中3例病人合并感染，咳大量脓痰，酷似肺脓肿。肾功损害3例。其他为心律失常1例，紫癜、腹痛各1例。虽然例数较少，但脏器受累情况与文献报告大致相似。
, http://www.100md.com
由于实验室检查无特异性，所以对诊断只有参考意义。确诊要依赖病理所见，因此对疑诊病人应尽早获取活检资料，以明确诊断。有以下表现者应疑及本病[5]：①中年男性，有呼吸道症状伴持续高热，抗炎无效；②X线表现肺内呈多样化、多发性、多变性，早期可出现空洞；③有呼吸道症状，伴肾脏及多脏器受损；④仅有少量粘液及血痰，多次检查病原微生物阴性者；⑤确诊依赖于鼻、鼻咽部及肺活检。
治疗多用细胞毒制剂或嘌呤拮抗剂，以环磷酰胺为首选。皮质激素用于活动性炎症患者，二者联用可提高疗效。以往全身性预后不佳，80%以上死于1年内，死因多为肺、肾功能衰竭或继发感染，局限性预后较好。目前由于治疗的进步，95%[1]病人可获缓解。因此早期诊断，及时治疗非常重要。本组4例获缓解，1例因病程较长，治疗效果不明显自动退院，以后死于家中，总病程2年3个月。■
作者简介：石玉枝(1941-)，女，主任医师，硕士生导师
, 百拇医药
参考文献：
[1]崔祥滨，王鸣歧，萨藤三主编.实用肺脏病学[M].上海科技出版社，1991.472-475.
[2]原泽道美.他集.临床呼吸器病学[M].日本朝仓书店，1983.676-678.
[3]Walton EW.Giant-cell granuloma of the respiratery tract[J].Brit Med J,1958,2:265-270.
[4] Wolff SM,Fauci AS,Horn RG.Wegener's granulomatosis[J].Ann Intern Med,1974,81:513-525.
收稿日期：1999-04-21
修改日期：1999-11-09, 百拇医药