Marcus-Gunn综合征1例
作者：谢继峰
单位：中国人民解放军23医院眼科(乌鲁木齐830006)
关键词：
中国中医眼科杂志990129 Marcus-Gunn1883年首先发现一患者当张口或下颌向健侧运动时，下垂的上睑提起，甚而超过健眼，故将此症名为Marcus-Gunn综合征亦名下颌瞬目综合征。我院遇1例，报告如下。
患者 男，19岁，1993年6月15日就诊。主诉右眼睑裂较左眼小，但咀嚼或张口时睑裂开大。其母述生后20天发现右眼较左眼小，而且在哺乳时患儿右上睑跳动性向上提，伴有鼻阻并流出灰白色糊状分泌物，已在外院治疗，现鼻已通畅，分泌物减少，但右上睑跳动及小睑裂无改变。随年龄增长，每当进食或张口时右眼睑裂开大，平静闭口右眼明显小于左眼。
患者为第三胎，足月剥离胎盘顺产。无外伤史。其母在怀孕期间无患风疹及用药史。父母及两兄体健，无类似现象。
, 百拇医药
查体：一般检查未见异常。眼科检查：视力右1.0，左1.2。右眼上睑下垂，遮盖上1/2瞳孔，闭口平视右睑裂小(图1)，张口(图2)及下颌向健侧(图3)或下颌向前突(图4)时可见睑裂明显开大，同左眼对称，下颌向患侧运动时，睑裂变小(图5)。结膜不充血，睑板不肥厚。角膜透明。前房清。瞳孔等大同圆，对光反应灵敏。晶状体、玻璃体和眼底未见异常。眼球运动不受限。睑裂宽度改变见表1。
表1 患者口形变化时睑裂高度的变化 口形变化
睑裂高度(mm)
右眼
左眼
闭口平视
6
10
, 百拇医药
下颌向下
10
10
下颌向左
10
10
下颌向右
6
10
下颌向前
11
10
, 百拇医药
图1 患者闭口平视右睑裂小
图2～图4 患者张口、下颌向健侧及向前运动时右睑裂明显开大
图5 下颌向患侧运动右睑裂变小
讨论：Marcus-Gunn现象多为先天性，生后即被发现或者常由婴儿期开始，单眼上睑下垂，休息平视患眼上睑下垂，当张口或下颌向健侧或前突时睑裂开大，下颌向患侧运动时睑裂变小，本例符合此诊断标准。根据文献记录〔1〕，本病常发生于男性并左眼，女性多发生于右眼。常有遗传因素，为常染色体显性遗传。该病例无家族关系。发病机制多认为系中枢神经系统中存在不正常的神经联系，可能是由于三叉神经核的翼外神经部分与提上睑肌的神经核域之间存在某些联系〔2〕，或由于三叉神经与动眼神经之间在周围发生运动支的联系所致。
, 百拇医药
此综合征轻者不需治疗，对于严重者在说话或进食时瞬眼不息、有碍美观，常要求治疗。可将提上睑肌全部切断，形成完全性上睑下垂，再利用Reese眼轮匝肌移植法或Wiener筋膜悬吊法以矫正完全性上睑下垂。但本病例未采取任何治疗措施。
参考文献
[1] 罗文彬，张国辉. 先天性下颌瞬目现象. 中华眼科杂志，1959，6：373
[2] Duke-Elder, Textbook of ophthalmology. vol Ⅴ. London: Kimpton, 1952. 4686～4691
收稿：1998-09-14, 百拇医药
单位：中国人民解放军23医院眼科(乌鲁木齐830006)
关键词：
中国中医眼科杂志990129 Marcus-Gunn1883年首先发现一患者当张口或下颌向健侧运动时，下垂的上睑提起，甚而超过健眼，故将此症名为Marcus-Gunn综合征亦名下颌瞬目综合征。我院遇1例，报告如下。
患者 男，19岁，1993年6月15日就诊。主诉右眼睑裂较左眼小，但咀嚼或张口时睑裂开大。其母述生后20天发现右眼较左眼小，而且在哺乳时患儿右上睑跳动性向上提，伴有鼻阻并流出灰白色糊状分泌物，已在外院治疗，现鼻已通畅，分泌物减少，但右上睑跳动及小睑裂无改变。随年龄增长，每当进食或张口时右眼睑裂开大，平静闭口右眼明显小于左眼。
患者为第三胎，足月剥离胎盘顺产。无外伤史。其母在怀孕期间无患风疹及用药史。父母及两兄体健，无类似现象。
, 百拇医药
查体：一般检查未见异常。眼科检查：视力右1.0，左1.2。右眼上睑下垂，遮盖上1/2瞳孔，闭口平视右睑裂小(图1)，张口(图2)及下颌向健侧(图3)或下颌向前突(图4)时可见睑裂明显开大，同左眼对称，下颌向患侧运动时，睑裂变小(图5)。结膜不充血，睑板不肥厚。角膜透明。前房清。瞳孔等大同圆，对光反应灵敏。晶状体、玻璃体和眼底未见异常。眼球运动不受限。睑裂宽度改变见表1。
表1 患者口形变化时睑裂高度的变化 口形变化
睑裂高度(mm)
右眼
左眼
闭口平视
6
10
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下颌向下
10
10
下颌向左
10
10
下颌向右
6
10
下颌向前
11
10
, 百拇医药
图1 患者闭口平视右睑裂小
图2～图4 患者张口、下颌向健侧及向前运动时右睑裂明显开大
图5 下颌向患侧运动右睑裂变小
讨论：Marcus-Gunn现象多为先天性，生后即被发现或者常由婴儿期开始，单眼上睑下垂，休息平视患眼上睑下垂，当张口或下颌向健侧或前突时睑裂开大，下颌向患侧运动时睑裂变小，本例符合此诊断标准。根据文献记录〔1〕，本病常发生于男性并左眼，女性多发生于右眼。常有遗传因素，为常染色体显性遗传。该病例无家族关系。发病机制多认为系中枢神经系统中存在不正常的神经联系，可能是由于三叉神经核的翼外神经部分与提上睑肌的神经核域之间存在某些联系〔2〕，或由于三叉神经与动眼神经之间在周围发生运动支的联系所致。
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此综合征轻者不需治疗，对于严重者在说话或进食时瞬眼不息、有碍美观，常要求治疗。可将提上睑肌全部切断，形成完全性上睑下垂，再利用Reese眼轮匝肌移植法或Wiener筋膜悬吊法以矫正完全性上睑下垂。但本病例未采取任何治疗措施。
参考文献
[1] 罗文彬，张国辉. 先天性下颌瞬目现象. 中华眼科杂志，1959，6：373
[2] Duke-Elder, Textbook of ophthalmology. vol Ⅴ. London: Kimpton, 1952. 4686～4691
收稿：1998-09-14, 百拇医药