暴发性紫癜并原发性肺动脉高压1例
作者：赵月英 赵通洲
单位：赵月英(宁夏固原地区医院内三科，宁夏 固原 756000)；赵通洲(宁夏固原地区医院内三科，宁夏 固原 756000)
关键词：
宁夏医学杂志000351 1 患者，女，28岁。以四肢肿痛、发紫、坏死半月入院。该患者半月前裸手和拌农药种籽后四肢迅速肿胀剧烈灼痛，并四肢远端出现大、小不等红色斑片。3天后肿胀消退，灼痛进一步加剧，斑片由红变紫最后融合成大片瘀斑，并于其上出现血泡，继而四肢远端皮肤呈暗紫色，指、趾端发黑、干枯。发病后当地用青霉素、间断使用地塞米松治疗，疼痛不减而转入本科。
入院查体：T36℃，P96次/分，R24/分，BP14.6/10.6kpa。发育正常，营养良好，颜面发绀。皮肤粘膜无黄染，表浅淋巴结未及。气管居中，颈静脉显露，未见异常血管搏动。心界不大，心率96次/分。肺动脉瓣区第二音亢进，各听诊区未闻及病理性杂音。肝、脾未触及。指、趾黑紫，远端枯死结痂，双足足庶 、趾关节局部皮肤及趾间关节可见小片表浅溃疡。四肢末端感觉消失，足背动脉搏动减弱，心电图揭示右室高电压，Χ线片示肺动脉段突出，右下肺动脉增宽。超声心动图示肺动脉内径4.2cm，无心腔扩大。白细胞4.4×109，Hb198g/L，血小板101×109/L，出凝血时间正常，肝、脾功能正常。拟诊暴发性紫癜，原发性肺动脉高压。入院后给有效抗生素，静滴脉络宁(每日20ml),口服强的松等综合治疗半月，干性坏疽界限清楚。外科拟截肢治疗，后因经济原因自动出院。
, http://www.100md.com
2 讨论
暴发性紫癜又称De Gimard氏综合症。病因不明，可能为一种过敏反应致急性坏死性血管炎伴血管内血栓引起血管阻塞导致组织坏死或坏疽，成人少见。具有起病急，双肢对称性紫癜、坏死，受累肢体因干性坏疽而发生脱腐或需截肢。以下肢多见，也可累及上肢及全身等临床特点。有关本病合并肺动脉高压的报道少见。本例患者平素体健，无活动后心悸、发绀等。心电图示右室高电压，而超声心动图报告肺动脉内径增大，并未见右室肥大，揭示肺动脉高压于近期才形成。患者接触农药后迅速起病，其发病过程、转归符合本综合症。分析可能是农药作为抗原物质进入体内引起自身免疫反应，免疫复合物损伤小血管，发生广泛性小血管炎。由于血管内皮损伤，血管活性物质前列腺素F1，血栓素A2及迄今所致体内作用最持久，缩血管作用效应最强的内皮素大量合成、释放[1]，血管收缩，血小板聚集，血栓形成的结果，使组织特别是末稍部位组织缺血、坏死。而肺毛细血管收缩的结果是使右室后负荷加大，可能是肺动脉高压形成的直接原因。文献报道[2]本病死亡率高达92%，目前尚无有效疗法，也有人认为肝素对本病有效。笔者结合本例患者体会，脉络宁中玄参等中药有活血化瘀、引血下行等功效，可扩张血管，抑制血小板聚集。配合糖皮质激素能稳定溶酶体膜，抑制炎性介质释放的作用，拮抗了其病理过程的继续进展，是否是该患者恢复较为理想，未出现循环衰竭的原因之一，还有待于进一步观察。
责编：杨自革
参考文献
[1] 于棉荣，张少时，张佩文.糖尿病患者血浆前列腺素、血栓素A2和内皮素水平变化的初步探讨[J].中国糖尿病杂志，1997，5(1)：6
[2] 李永亮.暴发性紫癜[J].吉林医学，1985，1：45～46
(收稿：1999—12—06), http://www.100md.com
单位：赵月英(宁夏固原地区医院内三科，宁夏 固原 756000)；赵通洲(宁夏固原地区医院内三科，宁夏 固原 756000)
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宁夏医学杂志000351 1 患者，女，28岁。以四肢肿痛、发紫、坏死半月入院。该患者半月前裸手和拌农药种籽后四肢迅速肿胀剧烈灼痛，并四肢远端出现大、小不等红色斑片。3天后肿胀消退，灼痛进一步加剧，斑片由红变紫最后融合成大片瘀斑，并于其上出现血泡，继而四肢远端皮肤呈暗紫色，指、趾端发黑、干枯。发病后当地用青霉素、间断使用地塞米松治疗，疼痛不减而转入本科。
入院查体：T36℃，P96次/分，R24/分，BP14.6/10.6kpa。发育正常，营养良好，颜面发绀。皮肤粘膜无黄染，表浅淋巴结未及。气管居中，颈静脉显露，未见异常血管搏动。心界不大，心率96次/分。肺动脉瓣区第二音亢进，各听诊区未闻及病理性杂音。肝、脾未触及。指、趾黑紫，远端枯死结痂，双足足庶 、趾关节局部皮肤及趾间关节可见小片表浅溃疡。四肢末端感觉消失，足背动脉搏动减弱，心电图揭示右室高电压，Χ线片示肺动脉段突出，右下肺动脉增宽。超声心动图示肺动脉内径4.2cm，无心腔扩大。白细胞4.4×109，Hb198g/L，血小板101×109/L，出凝血时间正常，肝、脾功能正常。拟诊暴发性紫癜，原发性肺动脉高压。入院后给有效抗生素，静滴脉络宁(每日20ml),口服强的松等综合治疗半月，干性坏疽界限清楚。外科拟截肢治疗，后因经济原因自动出院。
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2 讨论
暴发性紫癜又称De Gimard氏综合症。病因不明，可能为一种过敏反应致急性坏死性血管炎伴血管内血栓引起血管阻塞导致组织坏死或坏疽，成人少见。具有起病急，双肢对称性紫癜、坏死，受累肢体因干性坏疽而发生脱腐或需截肢。以下肢多见，也可累及上肢及全身等临床特点。有关本病合并肺动脉高压的报道少见。本例患者平素体健，无活动后心悸、发绀等。心电图示右室高电压，而超声心动图报告肺动脉内径增大，并未见右室肥大，揭示肺动脉高压于近期才形成。患者接触农药后迅速起病，其发病过程、转归符合本综合症。分析可能是农药作为抗原物质进入体内引起自身免疫反应，免疫复合物损伤小血管，发生广泛性小血管炎。由于血管内皮损伤，血管活性物质前列腺素F1，血栓素A2及迄今所致体内作用最持久，缩血管作用效应最强的内皮素大量合成、释放[1]，血管收缩，血小板聚集，血栓形成的结果，使组织特别是末稍部位组织缺血、坏死。而肺毛细血管收缩的结果是使右室后负荷加大，可能是肺动脉高压形成的直接原因。文献报道[2]本病死亡率高达92%，目前尚无有效疗法，也有人认为肝素对本病有效。笔者结合本例患者体会，脉络宁中玄参等中药有活血化瘀、引血下行等功效，可扩张血管，抑制血小板聚集。配合糖皮质激素能稳定溶酶体膜，抑制炎性介质释放的作用，拮抗了其病理过程的继续进展，是否是该患者恢复较为理想，未出现循环衰竭的原因之一，还有待于进一步观察。
责编：杨自革
参考文献
[1] 于棉荣，张少时，张佩文.糖尿病患者血浆前列腺素、血栓素A2和内皮素水平变化的初步探讨[J].中国糖尿病杂志，1997，5(1)：6
[2] 李永亮.暴发性紫癜[J].吉林医学，1985，1：45～46
(收稿：1999—12—06), http://www.100md.com