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编号:10283137
鞍内非垂体腺瘤性病变
http://www.100md.com 《中国肿瘤临床》 2000年第2期
     作者:阎学江 焦德让

    单位:阎学江(天津市脑系科中心医院神经外科 天津市300060);焦德让(天津市脑系科中心医院神经外科 天津市300060)

    关键词:垂体;囊肿;炎症;肿瘤

    中国肿瘤临床000212

    摘要 目的:总结鞍内非垂体腺瘤性病变的临床特点及相关的发病因素。方法:13例鞍内非垂体腺瘤性病变患者,男性5例,女性8例;年龄33~36岁。其中Rathke′s囊肿9例,垂体腺炎2例,原发性垂体脓肿1例,原发性垂体乳头状瘤1例,均采用鼻-蝶入路手术摘除。结果:术后全部患者临床均有不同程度改善和消失,无手术合并症,随访4个月~3年半无1例复发或死亡。结论:鞍内非垂体腺瘤性病变,易误诊为垂体腺瘤,仔细询问病史至关重要,头颅MRI检查,有助于临床鉴别诊断。经蝶手术是最佳的入路选择。
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    Non- pituitary Adenomatous Lesion in Sella Turcica

    Yan Xuejiang Jao Derang

    (Department of Neurosurgery, Huanhu Hospital, Tianjin )

    Abstract Objective: To study the clinical features and related etiologic factors of non- pituitary adenomatous lesions arising from sella turcica. Methods: Thirteen cases of non- pituitary adenomatous disease were treated by trans- sphenoidal microsurgery. Five patients were males, 8 females. With the age ranging from 33 to 66 years. Among them, 9 were Rathke′ s cleft cyst, 2 hypophysitis,1 primary pituitary abscess and 1 primary pituitary papilloma. Results: Clinical symptoms resolved or disappeared in some extent. There were no complication, recurrence or death found in 4 months to 3.5 years follow up. Conclusion: Non- pituitary adenomatous disease of pituitary may be confused with pituitary adenoma, but historical information is most important in diagnosis. Brain MRI may be helpful to differentiate other diseases. Trans- sphenoidal surgery is the best choice in treatment of this disease.
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    Key Words Pituitary Cyst Inflammation Tumor

    自1988年6月~1996年12月收治垂体腺瘤408例,其中经鼻—蝶入路摘除垂体腺瘤355例,同时也发现鞍内非垂体腺瘤性病变13例,占同期垂体腺瘤的3.2%,现报告如下。

    1 材料与方法

    1.1 一般情况

    13例中男性5例,女性8例。年龄33~66岁,平均41岁。病程2个月~10年。头痛10例,性功能低下10例,视力视野障碍9例,周身乏力7例,闭经3例,泌乳2例,多饮多尿2例。术前2例诊为垂体腺瘤。1例为颅咽管瘤。

    1.2 内分泌激素水平测定

    血清泌乳素增高4例,促肾上腺皮质激素增高1例,黄体生成激素降低3例,滤泡刺激激素降低2例,促甲状腺激素降低2例。
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    1.3 影像学表现

    头部平片及蝶鞍体层摄影,13例患者均有不同程度的蝶鞍扩大,8例成球形扩大,1例成方形扩大,蝶鞍骨质破坏者4例,13例患者全部CT扫描,9例Rathke′s囊肿患者6例为等密度或稍高密度,强化后有轻度增强,1例呈混杂密度,2例为低密度影。6例患者行MR检查,鞍内可见类圆形病灶,T1、T2加权呈等信号或高信号,个别患者T1为低信号,T2加权呈高信号。2例垂体腺炎患者CT扫描清楚显示垂体腺增大,呈稍高密度影。MR表现为等T1等T2信号,信号强度均匀。1例原发性垂体乳头状瘤患者CT扫描鞍内可见略高密度影,强化后病变明显增强。1例原发性垂体脓肿患者CT扫描鞍内混杂密度影,中心低密度影,强化后周边明显增强。

    2 结果

    本组13例患者全部行经鼻—蝶入路病变切除手术,术后患者症状均有不同程度改善和消失,无手术合并症。术后随访4个月~3年半,无1例复发或死亡。9例Rathke′s囊肿患者术中见鞍底硬膜饱满,大部分囊腔内容物占据垂体前叶和后叶之间,正常垂体受压变形,除彻底清除囊腔内容物外,其中有5例行壁部分切除。6例内容物外观为乳白色或淡粉色胶冻样粘液,1例为黄褐色,含有胆固醇结晶,1例为豆渣样粘稠物质,1例为清亮液体。囊壁病理学检查:2例为单层立方或柱状上皮细胞;2例见到杯状上皮;1例可见到假复层鳞状上皮,含有慢性炎症1例,病理涂片可见大量淋巴细胞及单核细胞。术后视力视野障碍均有不同程度改善和消失,随访4个月~3年半,绝大多数患者内分泌症状改善,CT复查,无1例囊肿复发。本组病例中2例为垂体腺炎,其中1例为垂体结核性肉芽肿,1例为淋巴细胞性垂体腺炎。术中见鞍底硬膜均有增厚,病变组织与正常垂体分界不清,结核性肉芽组织为灰色,质脆,呈小结节状,抗酸染色可见结核杆菌,术后分别给予抗结核及激素治疗。分别随访6个月~1年,患者情况良好,垂体功能低下均有明显改善。1例原发性垂体乳头状瘤,术中见鼻腔及蝶窦粘膜完好,鞍底骨质变薄,鞍内病变组织内少许乳白色液体溢出。肿物呈肉红色,质较硬脆呈乳头状,行病变全切除,鞍内用无水酒精处理,鞍底开放。术后给予放疗。随访2年半,除性功能低下外,其余情况良好,复查CT未见肿瘤复发。1例原发性垂体脓肿,术中见鞍内容物为黄色液体较粘稠,脓汁涂片见有大量中性细胞、单核细胞及坏死液,脓汁彻底清除,术中庆大霉素盐水冲洗,术后继用抗生素,随访5个月患者情况良好。
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    3 讨论

    3.1 Rathke′s囊肿

    该病是一种先天性疾病,从组织学上讲,在胚胎4周时,消化管的颊泡发育成一憩室样结构称为Rathke′s囊袋,继而该囊袋内细胞向颅内生长形成颅咽管。大约于胚胎11周时消失,随后Rathke′s囊袋前壁和后壁增生形成垂体的前部和中部,漏斗部增生则形成垂体后叶,在垂体前部和中部之间残留一小腔隙,该腔隙在大多数成人应逐渐被上皮细胞内折所填充,但亦有部分成人该腔隙可一直持续存在并不断扩大即形成Rathke′s囊肿[1]。覆衬囊肿壁细胞常为单层柱状上皮,杯状上皮细胞含有粘液分泌腺,少数患者混有假复层鳞状上皮细胞。囊肿成分草黄或清亮无色,还有部分患者为乳白色或成胶状,伴出血时为深棕色,个别情况可含有胆固醇结晶[2~4]。本组患者术中所见及病理均与上述特点相同,有1例患者囊内容物为乳白色脓样物,镜下可见大量淋巴细胞及单核细胞,可能与囊肿并发细菌感染有关,文献报道该病以女性多见,常发生于成年人,亦有人认为本病与性别无关[2,3]。本组9例患者中女性6例,男性3例。最常见的症状是头痛,视力视野障碍及垂体功能低下,虽然大多数有垂体功能低下,但部分患者亦有闭经泌乳综合征。血清泌乳素水平增高现象,本组有3例血清泌乳素水平增高,闭经2例,闭经泌乳者仅1例,大多数表现为功能低下。
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    Rathke′s囊肿影像学表现:CT扫描多数为均匀低密度病变,少数患者可表现等或高密度,有人认为由于囊肿内容物成分不同所致,该囊肿不发生钙化,增强CT扫描,多数囊肿呈圆形增强,随着高分辨率MR的问世后,使本病诊断率有了明显提高。Ress[5]认为大多数Rathke′s囊肿在T1加权像呈等或高信号,而T2加权像上可表现不同信号,如病变仅限于鞍内,T1像如等或高信号应首先考虑该病。本组Rathke′s囊肿患者全部行CT扫描,其中6例为等密度或稍高密度影。1例为混杂密度,2例为低密度影。6例行MR检查,4例患者呈等T1或高T1信号。2例为低信号,且强度均匀呈类圆形,以上情况表明分辨率高的CT扫描及MR检查对本病的诊断有一定的临床价值。

    治疗多采用经鼻-蝶入路摘除囊肿。该入路创伤小,安全,且复发率低。本组患者采用此入路无手术并发症,术后随访4个月~3年半,内分泌正常。CT复查无1例复发或死亡。
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    3.2 垂体腺炎

    是一种少见性疾病,国内报道不多,本组1例为垂体结核性肉芽肿。1例为淋巴细胞性垂体腺炎。有人认为垂体结核性肉芽肿多为结核性脑膜炎,结核菌直接侵及垂体,也可能是结核菌经血行播散至垂体。但约有75%的患者各脏器找不到活动性结核病灶。淋巴细胞性垂体腺炎(LCH),有人认为是一种自身免疫性疾病[6]。特别是在妊娠后期垂体前叶可发生一种原因不明的自身免疫性炎症,淋巴细胞浸润,抗垂体抗体增强引起垂体增大,在临床上很象垂体腺瘤,术前极易误诊。所以,对于病程短,症状发展快,垂体功能低下明显,而视力视野障碍及影像学检查变化不大的患者应考虑垂体腺炎的可能。仔细询问病史至关重要,若患者在妊娠后期发病或伴有其它疾患,更有利于淋巴细胞性垂体腺炎的诊断。

    垂体结核性肉芽肿应首选手术治疗,术后给予抗结核治疗,至少3个月~6个月,对于LCH的治疗,原则上不考虑手术,如高度怀疑本病,应在严格观察下用激素试验治疗1个月,如无改善,可行手术治疗,强调术中以病变组织进行快速病理活检,一旦确诊,可不必切除彻底,术后给予激素治疗即可。
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    3.3 原发性垂体脓肿

    近年来,国内外文献均有一些关于垂体脓肿的报道,但原发性垂体脓肿少见[7]。绝大多数是由于垂体术后的继发感染或垂体腺瘤梗塞后正常组织的反应期,而原发性垂体脓肿常常是邻近结构的感染灶,如蝶窦炎的颅内蔓延或来自远处感染灶经血行播散所致。在临床上常有发热史或伴有脑膜炎,除垂体功能低下外,同时可伴有不同程度的视力视野损害,症状可在短期内急剧加重。抗炎治疗可使症状缓解。CT扫描可见蝶鞍扩大,鞍内表现为低密度囊性病变。强化后可呈实质性或环状增强。本组患者与其表现近似,发病过程中曾有间断发热,由于未引起重视,故造成术前误诊。如果发现鞍内有迅速增大的肿块和鞍内病变的临床表现,结合近期周身有感染病史,应考虑到垂体脓肿的可能。

    治疗上应选有效抗生素控制感染,适当加用激素治疗,如病情不见好转应即刻手术排脓引流,最好选用经鼻-蝶入路。术中除给予抗生素盐水冲洗外,脓腔应开放引流,术后根据细菌来源及培养结果,继续给予有效抗生素治疗。
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    3.4 原发性垂体乳头状瘤

    目前国内外未曾见到有关此病的报道。我们认为,该病很有可能是一种先天性肿瘤或称之为颅咽管瘤的一种亚型。Buff[8]根据颅咽管瘤的组织像将其分为四个亚型:1)Rathke′s囊肿;2)乳头状囊肿或囊状乳头瘤;3)牙釉质瘤;4)恶性梭型细胞瘤。囊状乳头瘤在单囊性肿瘤中有乳头状突起,囊壁和乳头均为复层鳞状上皮,表面有角化,很少钙化。该病多发生在鞍内或鞍上,但临床上极为罕见。本例患者主要表现为头疼,视力视野障碍及垂体功能低下。影像学检查:蝶鞍体层像显示蝶鞍呈方型扩大。CT扫描鞍内为不规则混杂密度影。鞍上池显影欠佳,增强后病变呈高密度影。血清激素水平检查:黄体生成素、卵泡刺激素及甲状腺刺激激素均低于正常。该病经鼻—蝶入路行病变摘除手术,打开鞍底硬膜见少许乳白色液体溢出,约2ml,肿瘤呈红色,质较硬,呈乳头状,血运不丰富,显微镜直视下将肿瘤全切。术后病理学检查结果为鞍内垂体乳头状瘤伴感染,镜下可见大量鳞状上皮细胞及基底细胞,术后患者视力视野明显好转。术后给予放疗,随访2年半,患者除性功能低下外,余无异常,CT复查未见肿瘤复发。总之,由于该病十分罕见,对其缺乏足够的认识,还有待于进一步研究。
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    (李梦兰校对)

    参考文献

    1,沈天真,陈星荣,主编,中枢神经系统CT和MRI.上海:上海医科大学出版社,1991:23

    2,Shimoji T,Shino hara A,Stato K ,et al. Rathke cleft cysts. Surg Neurol,1984;21:29 .

    3,Yoshida Z,Kobayashi T,Kageyama N,et al. Symptomatic Rathke cleft cysts. J Neuosurg,1997;47:451

    4,Ross DA, Norman D,Wilson CB. Radiologic characteristics and results of surgical management of Rathke cysts in 43 patients. Neurosurg,1992;30:173
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    5,Sumida M,Uozumi T,Mukada K, et al. Rathke cleft cysts: correlation of enhanced MR and surgical findings. AJNR,1994;15:525

    6 Levine SN,Benzel EC,Fowler MR,et al. Lymphocytic adenohypophysitis: Clinical radiological and magnetic RI characterization. Neurosurg,1988;22:937

    7 Bjerre P, Rishede J,Lindholm J. Pituitary abscess. Acta Neurochir(Wier),1983;68:187

    8,黄文清.中枢神经系统病理学. 科学技术出版社,1980:259

    1999-06-11收稿

    1999-09-16修回, 百拇医药


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