多中心网状组织细胞增生症一例
作者：孙建方 姜祎群 吴瑞斌 林彤 应作霖
单位：孙建方 姜祎群 林彤 应作霖(210042南京，中国医学科学院 中国协和医科大学皮肤病研究所)；吴瑞斌(江苏省吴县市皮肤病防治所)
关键词：
中华皮肤科杂志000447
多中心网状组织细胞增生症(multicentricre ticulohistocytosis,MRH)临床罕见，也易于误诊，现遇1例报道如下。
患者男，31岁。1年前无明显诱因先于面颊部、额部发生片状红斑，无症状。红斑缓慢增 大，半年前波及颈部、上胸部及上背部，并出现粟粒至黄豆大褐红色及淡红色丘疹，散 在或片状分布，无痛痒感。4个月前双侧手腕部伸侧发生皮色囊性肿物，缓慢增大后可 自行消退或变小，但1周后又可增大，反复发作。6个月前双侧指间关节、掌指关节、肘 关节及膝关节开始疼痛，疼痛逐渐加重，严重时活动明显受限，有晨僵感。患者发病来 有明显疲惫感，无发热，睡眠、饮食尚可，大小便无异常。个人史、过去史及家族史无 特殊。
, 百拇医药
体检：一般情况尚可，各系统检查无异常发现。皮肤科情况：额部、颧部、下颌、双耳 后、颈项部、前胸及上背部可见片状淡红色至鲜红色斑，部分区域边界清。上背部、前 额及头皮可见粟粒至绿豆大多发性小丘疹，棕红及棕黄色，表面光滑发亮，无破溃，质 地坚实，无压痛。粘膜检查未见异常。双手腕伸侧分别见3cm×2.5cm及3cm×2cm大小肿 物，边界清，压之有波动、囊性感，与皮肤不粘连，可移动。双侧肘、膝关节及腕关节 稍红肿，轻度压痛。指间关节、掌指关节，尤其双膝关节活动受限明显，患者不能完全 下蹲，站起时关节疼痛明显。实验室检查：血尿常规及肝肾功能检查正常，IgG、IgA、 IgM及补体正常，ENA多肽抗体除RNP阳性外，其它均为阴性，血清AST、LDH及CPK值在正 常范围，双膝关节正位片X线检查未见异常。取背部红棕色丘疹进行组织病理检查：表 皮大致正常，真皮浅中层可见大片组织细胞为主的炎细胞浸润，并见单核或多核巨细胞 ，胞浆嗜伊红，呈毛玻璃样，核相对偏小，近似圆形，多位于胞浆中央，局部有少许小 圆淋巴细胞浸润(图3)。结合临床及组织病理学改变，诊断为MRH。给予雷公藤8片/d，氯喹0.125日2次 ，加服阿维A酯10mg日2次，治疗2周后红斑及耳后丘疹略减轻，但关节症状改善不大， 又加用泼尼松20mg/d，1周后关节症状明显改善。目前患者正在随访之中。
, 百拇医药
讨论MRH又称类脂质皮肤关节炎，主要发生于50～60岁女性，临床特点为多发性丘疹及 结节伴关节炎。皮损可发生于关节炎前后，或与关节炎同时发生。损害为直径0.5～2 cm大小散在或融合性分布的丘疹或结节，肉色或暗红棕色，主要分布于头面及手背，也 可发生于颈部、前臂及躯干。约有15%的患者可在面及躯干部位出现红斑。文献报告约 50%的患者可在口、鼻腔出现粘膜损害[1]，近30%的患者有黄瘤样皮损[1，2]，至少25% 的患者合并内脏肿瘤[3]。大多数MRH患者会出现关节损害，最常累及掌指关节，其次为 肩关节、膝关节及腕关节等。由于病变破坏关节处软骨及骨质，最终导致关节畸形，致 残。本病的皮损组织学有特征性改变，主要于真皮内可见胞浆呈毛玻璃状改变的巨细胞 ，单核或多核，伴有程度不同的淋巴细胞、组织细胞及嗜酸粒细胞浸润，这些大的巨细 胞PAS染色、酸性磷酸酶、非特异性酯酶及溶菌酶染色阳 性[4]，但α1抗胰蛋白酶及S100蛋白染色阴性[5]。
, 百拇医药
我们所见病例有MRH典型的皮损改变及特征性的组织病理特点，诊断成立。该病临床上 应注意与痛风、类风湿性关节炎、结节病甚至麻风进行鉴别，病理上主要与黄色瘤及组 织细胞瘤相区别。我们体会到只要对本病的临床有一定的警惕性，及时进行组织学检查 ，可以明确诊断。
图1多中心网状组织细胞增生症颞部及耳廓片状红斑及多发性直径2～5mm大小丘疹，棕红或棕黄色
图2多中心网状组织细胞增生症前胸部大片红斑，边界不清
图3多中心网状组织细胞增生症(HE×100倍)真皮内可见组织细胞为主的炎细胞浸润，并 见胞浆呈毛玻璃样的巨细胞
, 百拇医药
参考文献
[1]Barrow MV, Holubar K. Multicentric reticulohistiocytosis: a review of 33 patients. Medi cine, 1969， 48:287- 305.
[2]Belaich S. Multicentric reticulohistiocytosis. G Ital Dermatol Venereol， 1980,115: 77- 82.
[3]Lesher JL Jr, Allen BS. Multicentric reticulohistiocytosis. J Am Acad Dermatol， 1984， 11: 713- 723.
[4]Heathcote JG, Guenther LC, Wallace AC. Multicentric reticulohistiocytosis: a report of a case and review of the pathology.Pathology, 1985， 17: 601- 608.
[5]Wood GS, Hu CH, Beckstead JH, et al. The indeterminate cell proliferative disorder: report of a case manifesting as an
unusual cutaneous histiocytosis, J Dermatol Surg Oncol, 1985， 11: 1111- 1119.
(收稿日期：1999-07-09), 百拇医药
单位：孙建方 姜祎群 林彤 应作霖(210042南京，中国医学科学院 中国协和医科大学皮肤病研究所)；吴瑞斌(江苏省吴县市皮肤病防治所)
关键词：
中华皮肤科杂志000447
多中心网状组织细胞增生症(multicentricre ticulohistocytosis,MRH)临床罕见，也易于误诊，现遇1例报道如下。
患者男，31岁。1年前无明显诱因先于面颊部、额部发生片状红斑，无症状。红斑缓慢增 大，半年前波及颈部、上胸部及上背部，并出现粟粒至黄豆大褐红色及淡红色丘疹，散 在或片状分布，无痛痒感。4个月前双侧手腕部伸侧发生皮色囊性肿物，缓慢增大后可 自行消退或变小，但1周后又可增大，反复发作。6个月前双侧指间关节、掌指关节、肘 关节及膝关节开始疼痛，疼痛逐渐加重，严重时活动明显受限，有晨僵感。患者发病来 有明显疲惫感，无发热，睡眠、饮食尚可，大小便无异常。个人史、过去史及家族史无 特殊。
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体检：一般情况尚可，各系统检查无异常发现。皮肤科情况：额部、颧部、下颌、双耳 后、颈项部、前胸及上背部可见片状淡红色至鲜红色斑，部分区域边界清。上背部、前 额及头皮可见粟粒至绿豆大多发性小丘疹，棕红及棕黄色，表面光滑发亮，无破溃，质 地坚实，无压痛。粘膜检查未见异常。双手腕伸侧分别见3cm×2.5cm及3cm×2cm大小肿 物，边界清，压之有波动、囊性感，与皮肤不粘连，可移动。双侧肘、膝关节及腕关节 稍红肿，轻度压痛。指间关节、掌指关节，尤其双膝关节活动受限明显，患者不能完全 下蹲，站起时关节疼痛明显。实验室检查：血尿常规及肝肾功能检查正常，IgG、IgA、 IgM及补体正常，ENA多肽抗体除RNP阳性外，其它均为阴性，血清AST、LDH及CPK值在正 常范围，双膝关节正位片X线检查未见异常。取背部红棕色丘疹进行组织病理检查：表 皮大致正常，真皮浅中层可见大片组织细胞为主的炎细胞浸润，并见单核或多核巨细胞 ，胞浆嗜伊红，呈毛玻璃样，核相对偏小，近似圆形，多位于胞浆中央，局部有少许小 圆淋巴细胞浸润(图3)。结合临床及组织病理学改变，诊断为MRH。给予雷公藤8片/d，氯喹0.125日2次 ，加服阿维A酯10mg日2次，治疗2周后红斑及耳后丘疹略减轻，但关节症状改善不大， 又加用泼尼松20mg/d，1周后关节症状明显改善。目前患者正在随访之中。
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讨论MRH又称类脂质皮肤关节炎，主要发生于50～60岁女性，临床特点为多发性丘疹及 结节伴关节炎。皮损可发生于关节炎前后，或与关节炎同时发生。损害为直径0.5～2 cm大小散在或融合性分布的丘疹或结节，肉色或暗红棕色，主要分布于头面及手背，也 可发生于颈部、前臂及躯干。约有15%的患者可在面及躯干部位出现红斑。文献报告约 50%的患者可在口、鼻腔出现粘膜损害[1]，近30%的患者有黄瘤样皮损[1，2]，至少25% 的患者合并内脏肿瘤[3]。大多数MRH患者会出现关节损害，最常累及掌指关节，其次为 肩关节、膝关节及腕关节等。由于病变破坏关节处软骨及骨质，最终导致关节畸形，致 残。本病的皮损组织学有特征性改变，主要于真皮内可见胞浆呈毛玻璃状改变的巨细胞 ，单核或多核，伴有程度不同的淋巴细胞、组织细胞及嗜酸粒细胞浸润，这些大的巨细 胞PAS染色、酸性磷酸酶、非特异性酯酶及溶菌酶染色阳 性[4]，但α1抗胰蛋白酶及S100蛋白染色阴性[5]。
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我们所见病例有MRH典型的皮损改变及特征性的组织病理特点，诊断成立。该病临床上 应注意与痛风、类风湿性关节炎、结节病甚至麻风进行鉴别，病理上主要与黄色瘤及组 织细胞瘤相区别。我们体会到只要对本病的临床有一定的警惕性，及时进行组织学检查 ，可以明确诊断。
图1多中心网状组织细胞增生症颞部及耳廓片状红斑及多发性直径2～5mm大小丘疹，棕红或棕黄色
图2多中心网状组织细胞增生症前胸部大片红斑，边界不清
图3多中心网状组织细胞增生症(HE×100倍)真皮内可见组织细胞为主的炎细胞浸润，并 见胞浆呈毛玻璃样的巨细胞
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参考文献
[1]Barrow MV, Holubar K. Multicentric reticulohistiocytosis: a review of 33 patients. Medi cine, 1969， 48:287- 305.
[2]Belaich S. Multicentric reticulohistiocytosis. G Ital Dermatol Venereol， 1980,115: 77- 82.
[3]Lesher JL Jr, Allen BS. Multicentric reticulohistiocytosis. J Am Acad Dermatol， 1984， 11: 713- 723.
[4]Heathcote JG, Guenther LC, Wallace AC. Multicentric reticulohistiocytosis: a report of a case and review of the pathology.Pathology, 1985， 17: 601- 608.
[5]Wood GS, Hu CH, Beckstead JH, et al. The indeterminate cell proliferative disorder: report of a case manifesting as an
unusual cutaneous histiocytosis, J Dermatol Surg Oncol, 1985， 11: 1111- 1119.
(收稿日期：1999-07-09), 百拇医药