成人先天性胆管扩张症手术方式的选择(附38例分析)
作者：孙冬林
单位：苏州医学院附属三院普外科，江苏常州，213003
关键词：成人；先天性；胆管扩张症；手术方式
苏州医学院学报991134 摘要 对38例成人先天性胆管扩张病采用不同手术方式。其中，行胆总管囊肿空肠Roux-Y吻合术5例；囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术27例；间置空肠肝总管十二指肠内引流术2例；单纯囊肿切除1例；肝左叶切除，肝内、外胆管空肠双吻合术3例。结果32例恢复良好，3例并发胆管炎(皆为胆总管囊肿空肠Roux-Y吻合术)，余3例癌变死亡。认为，该病应首选囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y内引流术或间置空肠肝总管十二指肠内引流术。
中图法分类 R657.44
先天性胆管扩张症，以往称先天性胆总管囊肿，较少见。婴幼儿多见，约有20%到成年时才发现[1]。本院自1982～1998年收治38例均为成人，报告于下。
, 百拇医药
1 临床资料
1.1 病例：男10例，女28例。年龄22～62岁。病程6d～20a。腹痛31例，黄疸25例，腹块21例，腹痛、黄疸、腹块典型的三联征20例。术前经过临床表现、B超、CT或ERCP等检查明确诊断者27例，余11例皆为术中确诊。根据Todani[2]分类，I型(胆总管囊性扩张)28例，Ⅱ型(胆总管憩室)1例，Ⅳ型(肝内、外胆管扩张)6例，Ⅴ型(肝内胆管扩张)3例。并发囊内结石29例，急性重症胆管炎10例，肝脓肿1例，急性胰腺炎3例，癌变3例。
1.2 手术方式：行胆囊切除，胆总管囊肿空肠Roux-Y吻合术5例。胆总管囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y吻合术14例。囊肿切除，间置空肠胆总管十二指吻合术2例，单纯囊肿切除1例，10例因囊肿内炎症较重，行胆总管囊肿切开T型管外引流术，3个月后再作囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y吻合术。囊肿大部切除，近十二指肠侧残留囊肿粘膜电灼后关闭，再作肝总管空肠Roux-Y吻合术1例，行肝左叶切除，肝内、外胆管空肠双吻合3例。2例在外院作囊肿十二指肠侧—侧吻合术后，反复发热、黄疸、腹痛而到我院作囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y吻合术。
, 百拇医药
1.3 结果：32例恢复良好；3例癌变死亡；3例囊肿空肠Roux-Y吻合后反复胆管炎症(胆瘘、切口感染各1例)，经治疗均痊愈出院。
2 讨论
先天性胆管扩张症保守治疗效果欠佳，且成人常并发炎症、结石、癌变率高，有文献[3]报道癌变率约3%，有的高达14.3%。本组3例癌变(占7.9%)。故本病一旦确诊，均需手术治疗。
2.1 外引流：仅限于极度衰竭、重度营养不良或胆道严重感染、休克和囊肿穿孔的病例。待全身情况好转或感染控制后，择期作二次手术。由于此类病人有癌变可能，且有时癌变与急性炎症难以区别，故术中必须作病理检查。本组1例术中未作病理检查，术后3个月，再次手术时，发现肿瘤已广泛转移，而失去了手术机会，教训十分深刻。
2.2 囊肿肠吻合术：①胆总管囊肿十二指肠内引流术，60年代常被采用，其手术操作简便，死亡率低，但远期效果差。主要由于引流不畅，肠液、胰液返流问题不能解决，肠内肠激酶返流残留囊内，激活胰酶，加重胆管上皮的损伤[1]，易发生胆管炎症、吻合口瘢痕狭窄，增加再手术率。加之残存的囊肿有恶变可能，故本法已弃用。本组有2例均行二次手术治疗。②囊肿空肠Roux-Y吻合术，此类病人术后因未切除囊肿，囊内仍有胆汁蓄积引起反复感染，胆管炎的发生率约30%，也存在恶变可能。本组施行5例，3例反复并发炎症。③囊肿切除胆道重建。常用方法有：肝总管空肠Roux-Y吻合术和间置空肠肝总管十二指肠内引流术。此两种术式效果相当，均切除了囊肿，去除了可能发生癌变的因素，是较为理想的术式。常用于Ⅰ型、Ⅳ型患者。
, 百拇医药
对于肝总管直径较小者，有人[4]提出采用肝总管吻合口处留喇叭口的吻合方式，有利于顺利吻合，也减少了并发术后吻合口狭窄的机会。本组4例采取了此种术式，疗效良好。
对于年龄较大者，由于反复发作的炎症刺激，囊壁与周围组织粘连紧，门静脉和肝动脉强行分离会造成大出血。Lilly[3]推荐囊肿内膜切除，保留中、外层的手术方式，也可以防止癌变发生。
对Ⅱ型患者，应明确胆总管情况，如合并囊样扩张或胆总管下端狭窄，应和憩室一并切除，行肝总管空肠Roux-Y吻合术。如胆总管情况良好，可行单纯憩室切除。本组1例单纯憩室切除，恢复良好。
Ⅲ型患者临床罕见，本组无此类病人。通常采用经十二指肠切除部分囊壁，将囊壁与十二指肠间断缝合，即囊肿开窗术。
Ⅴ型患者，特别是病变局限于肝一叶者，理想的方法是肝叶切除，肝内囊肿空肠Roux-Y吻合术或肝内胆管、胆总管空肠双吻合术。本组3例施行此法恢复良好。如累及左、右肝叶，则可选择病变最明显，且又容易引流的部位行肝内胆管囊肿空肠Roux-Y吻合术，或在此基础上在肝内胆管内置U型管，以便将来在胆道镜下取石或在狭窄部位切开。但此类病人预后不佳。
, 百拇医药
参考文献
1 Todani T, et al. Carcinoma releted to choledochal cysts with internal drainage operations. Surg Gynecol Obstet， 1987，164∶61
2 Todani T, et al. Congenital bile duct cysts, classification, operative procedures, and review of thirth-seven cases includion cancer arising from choledochal cyst. Am J Surg,1977，134∶263
3 Stain S C, et al. Choledochal cyst in the adult. Ann Surg, 1995，222∶128
4 许元弟，等.改进手术方法治疗胆总管囊性扩张.北京医药，1993，15∶24
(1999年3月22日收稿), 百拇医药
单位：苏州医学院附属三院普外科，江苏常州，213003
关键词：成人；先天性；胆管扩张症；手术方式
苏州医学院学报991134 摘要 对38例成人先天性胆管扩张病采用不同手术方式。其中，行胆总管囊肿空肠Roux-Y吻合术5例；囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术27例；间置空肠肝总管十二指肠内引流术2例；单纯囊肿切除1例；肝左叶切除，肝内、外胆管空肠双吻合术3例。结果32例恢复良好，3例并发胆管炎(皆为胆总管囊肿空肠Roux-Y吻合术)，余3例癌变死亡。认为，该病应首选囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y内引流术或间置空肠肝总管十二指肠内引流术。
中图法分类 R657.44
先天性胆管扩张症，以往称先天性胆总管囊肿，较少见。婴幼儿多见，约有20%到成年时才发现[1]。本院自1982～1998年收治38例均为成人，报告于下。
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1 临床资料
1.1 病例：男10例，女28例。年龄22～62岁。病程6d～20a。腹痛31例，黄疸25例，腹块21例，腹痛、黄疸、腹块典型的三联征20例。术前经过临床表现、B超、CT或ERCP等检查明确诊断者27例，余11例皆为术中确诊。根据Todani[2]分类，I型(胆总管囊性扩张)28例，Ⅱ型(胆总管憩室)1例，Ⅳ型(肝内、外胆管扩张)6例，Ⅴ型(肝内胆管扩张)3例。并发囊内结石29例，急性重症胆管炎10例，肝脓肿1例，急性胰腺炎3例，癌变3例。
1.2 手术方式：行胆囊切除，胆总管囊肿空肠Roux-Y吻合术5例。胆总管囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y吻合术14例。囊肿切除，间置空肠胆总管十二指吻合术2例，单纯囊肿切除1例，10例因囊肿内炎症较重，行胆总管囊肿切开T型管外引流术，3个月后再作囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y吻合术。囊肿大部切除，近十二指肠侧残留囊肿粘膜电灼后关闭，再作肝总管空肠Roux-Y吻合术1例，行肝左叶切除，肝内、外胆管空肠双吻合3例。2例在外院作囊肿十二指肠侧—侧吻合术后，反复发热、黄疸、腹痛而到我院作囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y吻合术。
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1.3 结果：32例恢复良好；3例癌变死亡；3例囊肿空肠Roux-Y吻合后反复胆管炎症(胆瘘、切口感染各1例)，经治疗均痊愈出院。
2 讨论
先天性胆管扩张症保守治疗效果欠佳，且成人常并发炎症、结石、癌变率高，有文献[3]报道癌变率约3%，有的高达14.3%。本组3例癌变(占7.9%)。故本病一旦确诊，均需手术治疗。
2.1 外引流：仅限于极度衰竭、重度营养不良或胆道严重感染、休克和囊肿穿孔的病例。待全身情况好转或感染控制后，择期作二次手术。由于此类病人有癌变可能，且有时癌变与急性炎症难以区别，故术中必须作病理检查。本组1例术中未作病理检查，术后3个月，再次手术时，发现肿瘤已广泛转移，而失去了手术机会，教训十分深刻。
2.2 囊肿肠吻合术：①胆总管囊肿十二指肠内引流术，60年代常被采用，其手术操作简便，死亡率低，但远期效果差。主要由于引流不畅，肠液、胰液返流问题不能解决，肠内肠激酶返流残留囊内，激活胰酶，加重胆管上皮的损伤[1]，易发生胆管炎症、吻合口瘢痕狭窄，增加再手术率。加之残存的囊肿有恶变可能，故本法已弃用。本组有2例均行二次手术治疗。②囊肿空肠Roux-Y吻合术，此类病人术后因未切除囊肿，囊内仍有胆汁蓄积引起反复感染，胆管炎的发生率约30%，也存在恶变可能。本组施行5例，3例反复并发炎症。③囊肿切除胆道重建。常用方法有：肝总管空肠Roux-Y吻合术和间置空肠肝总管十二指肠内引流术。此两种术式效果相当，均切除了囊肿，去除了可能发生癌变的因素，是较为理想的术式。常用于Ⅰ型、Ⅳ型患者。
, 百拇医药
对于肝总管直径较小者，有人[4]提出采用肝总管吻合口处留喇叭口的吻合方式，有利于顺利吻合，也减少了并发术后吻合口狭窄的机会。本组4例采取了此种术式，疗效良好。
对于年龄较大者，由于反复发作的炎症刺激，囊壁与周围组织粘连紧，门静脉和肝动脉强行分离会造成大出血。Lilly[3]推荐囊肿内膜切除，保留中、外层的手术方式，也可以防止癌变发生。
对Ⅱ型患者，应明确胆总管情况，如合并囊样扩张或胆总管下端狭窄，应和憩室一并切除，行肝总管空肠Roux-Y吻合术。如胆总管情况良好，可行单纯憩室切除。本组1例单纯憩室切除，恢复良好。
Ⅲ型患者临床罕见，本组无此类病人。通常采用经十二指肠切除部分囊壁，将囊壁与十二指肠间断缝合，即囊肿开窗术。
Ⅴ型患者，特别是病变局限于肝一叶者，理想的方法是肝叶切除，肝内囊肿空肠Roux-Y吻合术或肝内胆管、胆总管空肠双吻合术。本组3例施行此法恢复良好。如累及左、右肝叶，则可选择病变最明显，且又容易引流的部位行肝内胆管囊肿空肠Roux-Y吻合术，或在此基础上在肝内胆管内置U型管，以便将来在胆道镜下取石或在狭窄部位切开。但此类病人预后不佳。
, 百拇医药
参考文献
1 Todani T, et al. Carcinoma releted to choledochal cysts with internal drainage operations. Surg Gynecol Obstet， 1987，164∶61
2 Todani T, et al. Congenital bile duct cysts, classification, operative procedures, and review of thirth-seven cases includion cancer arising from choledochal cyst. Am J Surg,1977，134∶263
3 Stain S C, et al. Choledochal cyst in the adult. Ann Surg, 1995，222∶128
4 许元弟，等.改进手术方法治疗胆总管囊性扩张.北京医药，1993，15∶24
(1999年3月22日收稿), 百拇医药