巴特综合征5例报告
作者：谭显芳 李雯霞 胡敏
单位：谭显芳(第二附属医院代谢内分泌研究所 长沙 410008)；李雯霞(第二附属医院代谢内分泌研究所 长沙 410008)；胡敏(第二附属医院代谢内分泌研究所 长沙 410008)
关键词：肾疾病；巴特综合征*；病例报告
湖南医科大学学报000245 [中图分类号] R589.4 [文献标识码] B [文章编号] 1000-5625( 2000)02-0112-01
巴特(Bartter)综合征，又称弥漫性肾小 球旁细胞增 生、先天性低血钾症、肾小管碱中毒。1962年由Bartter首次报道。我国临床报道不多。我 院近年收治该综合征5例，其中1例经肾活检证实。报告如下。
1 临床资料
, 百拇医药
5例巴特综合征均无家族史，无呕吐、腹泻，纳食正常，无服用泻药及利尿剂历史。其临床 一般情况及实验室检查结果见表1，2(血压均正常)。
治疗措施：一般口服10%氯化钾每日60ml，另静脉补充30ml即可。例4因严重低血钾而出 现呼吸困难，心前区有压迫感，氯化钾按0.6%浓度双管补充，24h内共静脉补给氯化钾16 g，同时口服枸橼酸钾8g，病人症状得以缓解。补钾同时予抗醛固酮药安体舒通，每日2 40～320mg，分3～4次口服，明显增加疗效。例1用消炎痛1.25mg，每日2次，其余4 例均用25～50mg，每日3次。除例5不能耐受改用布洛芬外，其余均可坚持治疗，并取得满 意效果。3例血镁低，例5 住院期间反复出现四肢抽搐，补钙不能缓解，补镁后症 状缓解。
表1 临床一般资料及血尿电解质、酸碱度
性别
年龄
, 百拇医药
主诉
血(mmol.L-1)
尿(mm ol.L-1)
血pH
尿pH
诊断
K
Na
Cl
Co2CP
K
, http://www.100md.com
Na
Cl
例1
男
6个月
尿频3个月
2.50
128.0
88.0
37.7
35. 2
147.6
25.7
, 百拇医药
7.52
7.50
巴特综合征，营养不良，佝偻病
例2
女
52岁
反复四肢软瘫2个月
2.20
132.0
108.0
3 4.8
59.8
239.2
, 百拇医药
214.9
7.48
7.45
巴特综合征，活检：肾 小球旁器
增生间质性肾炎
例3
女
57岁
乏力心悸9月
2.19
127.0
98.8
35.3
, http://www.100md.com
131.4
90.9
118.2
7.54
7.50
巴特综合征、泌尿系感染 、冠心病
例4
女
36岁
四肢软瘫9月
1.70
132.7
105.6
, 百拇医药
29.2
140.4
133.6
156.2
7.45
7.50
巴特综合征泌尿系感染
例5
女
36岁
反复四肢软瘫10年
2.30
137.7
, 百拇医药
96.5
36.1
87.8
227.9
279.0
7.52
8.00
巴特综合征结节性甲状腺肿
2 讨 论
巴特综合征临床罕见，病因未明，有先天性和后天性两大类。前者为常染色体显性或隐性遗 传。后者见于慢性肾脏疾病，如失钾性肾炎，间质性肾炎，肾盂肾炎等。江永娣等曾报道4 例巴特综合征女性占3例，可能本病多见于女性。患者年龄范围自6个月至57岁，疾病累及除 老年人以外的各年龄组。3例有软瘫发作史，血钾、钠、氯降低，二氧化碳及血pH值升高，2 4h尿钾、氯排出增多，尿pH值升高，尿比重降低，血AⅡ，AⅠ和ALD均明显增高。例2经肾 活检有肾小球旁器增生，而无高血压表现，故确诊为巴特综合征。3例血镁低，提示本病易 发生低镁血症。
本征常因血钾低而误诊为其它疾病。作者提出诊断依据如下：①有低钾表现；②血钾、钠、 氯、镁降低；③碱中毒；④尿钾、氯增高；⑤尿比重低，碱性尿；⑥血浆肾素、血管紧张素 、醛固酮增高；⑦血压正常；⑧肾活检有肾小球旁器增生、肥大；⑨血管壁对内源性或外源 性AⅡ反应低下；⑩前列腺素水平增高。
治疗以补钾为主。当严重低血钾危及生命时，补钾浓度可适当提高，以免贻误病情(如例4) 。Fichman报告用消炎痛取得良好效果，本文例1亦然。应常规检查血镁，血镁低者于补钾同 时应补镁。提倡高钾高钠饮食，预防泌尿系感染。, http://www.100md.com
单位：谭显芳(第二附属医院代谢内分泌研究所 长沙 410008)；李雯霞(第二附属医院代谢内分泌研究所 长沙 410008)；胡敏(第二附属医院代谢内分泌研究所 长沙 410008)
关键词：肾疾病；巴特综合征*；病例报告
湖南医科大学学报000245 [中图分类号] R589.4 [文献标识码] B [文章编号] 1000-5625( 2000)02-0112-01
巴特(Bartter)综合征，又称弥漫性肾小 球旁细胞增 生、先天性低血钾症、肾小管碱中毒。1962年由Bartter首次报道。我国临床报道不多。我 院近年收治该综合征5例，其中1例经肾活检证实。报告如下。
1 临床资料
, 百拇医药
5例巴特综合征均无家族史，无呕吐、腹泻，纳食正常，无服用泻药及利尿剂历史。其临床 一般情况及实验室检查结果见表1，2(血压均正常)。
治疗措施：一般口服10%氯化钾每日60ml，另静脉补充30ml即可。例4因严重低血钾而出 现呼吸困难，心前区有压迫感，氯化钾按0.6%浓度双管补充，24h内共静脉补给氯化钾16 g，同时口服枸橼酸钾8g，病人症状得以缓解。补钾同时予抗醛固酮药安体舒通，每日2 40～320mg，分3～4次口服，明显增加疗效。例1用消炎痛1.25mg，每日2次，其余4 例均用25～50mg，每日3次。除例5不能耐受改用布洛芬外，其余均可坚持治疗，并取得满 意效果。3例血镁低，例5 住院期间反复出现四肢抽搐，补钙不能缓解，补镁后症 状缓解。
表1 临床一般资料及血尿电解质、酸碱度
性别
年龄
, 百拇医药
主诉
血(mmol.L-1)
尿(mm ol.L-1)
血pH
尿pH
诊断
K
Na
Cl
Co2CP
K
, http://www.100md.com
Na
Cl
例1
男
6个月
尿频3个月
2.50
128.0
88.0
37.7
35. 2
147.6
25.7
, 百拇医药
7.52
7.50
巴特综合征，营养不良，佝偻病
例2
女
52岁
反复四肢软瘫2个月
2.20
132.0
108.0
3 4.8
59.8
239.2
, 百拇医药
214.9
7.48
7.45
巴特综合征，活检：肾 小球旁器
增生间质性肾炎
例3
女
57岁
乏力心悸9月
2.19
127.0
98.8
35.3
, http://www.100md.com
131.4
90.9
118.2
7.54
7.50
巴特综合征、泌尿系感染 、冠心病
例4
女
36岁
四肢软瘫9月
1.70
132.7
105.6
, 百拇医药
29.2
140.4
133.6
156.2
7.45
7.50
巴特综合征泌尿系感染
例5
女
36岁
反复四肢软瘫10年
2.30
137.7
, 百拇医药
96.5
36.1
87.8
227.9
279.0
7.52
8.00
巴特综合征结节性甲状腺肿
2 讨 论
巴特综合征临床罕见，病因未明，有先天性和后天性两大类。前者为常染色体显性或隐性遗 传。后者见于慢性肾脏疾病，如失钾性肾炎，间质性肾炎，肾盂肾炎等。江永娣等曾报道4 例巴特综合征女性占3例，可能本病多见于女性。患者年龄范围自6个月至57岁，疾病累及除 老年人以外的各年龄组。3例有软瘫发作史，血钾、钠、氯降低，二氧化碳及血pH值升高，2 4h尿钾、氯排出增多，尿pH值升高，尿比重降低，血AⅡ，AⅠ和ALD均明显增高。例2经肾 活检有肾小球旁器增生，而无高血压表现，故确诊为巴特综合征。3例血镁低，提示本病易 发生低镁血症。
本征常因血钾低而误诊为其它疾病。作者提出诊断依据如下：①有低钾表现；②血钾、钠、 氯、镁降低；③碱中毒；④尿钾、氯增高；⑤尿比重低，碱性尿；⑥血浆肾素、血管紧张素 、醛固酮增高；⑦血压正常；⑧肾活检有肾小球旁器增生、肥大；⑨血管壁对内源性或外源 性AⅡ反应低下；⑩前列腺素水平增高。
治疗以补钾为主。当严重低血钾危及生命时，补钾浓度可适当提高，以免贻误病情(如例4) 。Fichman报告用消炎痛取得良好效果，本文例1亦然。应常规检查血镁，血镁低者于补钾同 时应补镁。提倡高钾高钠饮食，预防泌尿系感染。, http://www.100md.com