肺母细胞瘤3例
作者：匡忠生
单位：广州中医药大学第一附属医院(510405)
关键词：
广东医学991153 肺母细胞瘤(pulmonury blastoma,PB)是一种十分少见的肺部恶性肿瘤，查阅我院及广州军区广州总医院病检资料，迄今共记录3例，现报道如下(仅例3为我院病例)，并对PB的临床特点、诊断、预后及组织发生等进行讨论。
1 临床资料
例1.男，40岁。胸背部疼痛半年于1994年4月20日入院。X线发现左下肺肿物。大体所见：左下肺肿物，靠近胸膜，圆形，直径8.5 cm，无包膜，但境界清楚；切面灰白色、质软。镜下：肿瘤呈双相分化，上皮性成分具有胚胎性肺腺体。部分腺体发育成熟，细胞腔面可见纤毛，腺体管壁见多层平滑肌，似终末细支气管。肉瘤性成分向恶性纤维组织细胞瘤分化：Vimentin(+), Lysozyme(+)。
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例2.女，30岁。反复间歇性咳嗽、血痰1 a于1996年3月5日入院。X线检查发现左肺有一肿块。大体所见：肿瘤位于左上肺靠近胸膜处，4 cm×3 cm×2 cm大小，界清，无包膜；切面灰白色，质中。镜下：肿瘤细胞呈双相分化。上皮性成分排列成腺样或裂隙状，免疫组化Cytokeratin(+),EMA(+)。肉瘤成分弥散排列，Vimentin(+)。
例3.男，62岁。“左下肺癌”(外院诊断)切除术后8个月，咳嗽、咳痰混有血丝1月余，于1998年10月6日入我院。支纤镜检发现右支气管内肿块。大体所见：肿瘤直径1.0 cm，包膜完整；切面灰白，质中。镜下：肉瘤样成分中散在分布着胚胎性肺腺体。
2 讨论
2.1 临床特点 PB的发病率约占肺部恶性肿瘤的0.25%～0.5%[1]，计本文报道的3例，国内从1978年到现在共报道72例。男性稍多于女性，男女之比为1.4∶1；发病年龄为2～69岁，但以20～50岁为多，占67%，60岁以上仅占6.9%，比肺癌发生早；肿瘤常发生在肺周边，靠近胸膜，多单发，占94%，右肺多见，左右肺之比为1∶1.9；病人多以咳嗽(64%)和(或)胸痛(45%)就诊；X线检查常表现为肺周边靠近胸膜处有单发、境界清楚的圆形或卵圆形阴影(66%)，部分有分叶(19%)，阴影密度均匀，边界清楚，无毛刺，无钙化；肿瘤直径1～20 cm，直径>5 cm者占54%。
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2.2 病理诊断与发生学 此瘤由具有腺样结构的上皮性成分和肉瘤性间质成分混合而成。这两种成分互相移行，界限不清。上皮性成分分化程度不一，可有以下3种排列方式：①排列成胚胎性肺腺体，腺体大小不一，腺上皮单层或假复层排列，大的腺体周围常有基底膜围绕。②成熟的终末细支气管样结构，腔面覆盖纤毛柱状上皮，腺上皮外有一层或多层平滑肌。在肉瘤性间质区，瘤细胞弥漫排列，大小不等，圆形、椭圆形或梭形，有明显异型性，核分裂相多见。③排列成菊形团，菊形团的中央可为血管、嗜伊红物质或有一界膜的腔面。在部分病例，间质局部趋向于分化成熟，形成粘液样或软骨样基质。综上所述，PB的病理表现有以下特点：①胎儿肺样结构(包括菊形团)。②呼吸性上皮。③具有胚胎期性质的间叶组织。④上皮和间质互相分化移行，界限不清。⑤间质中有相对良性的其他中胚叶成分，呈错构瘤样排列趋势。借助这些特点，可与癌肉瘤、血管外皮瘤、间皮肉瘤、恶性混合瘤等相鉴别。
关于PB的组织发生，目前分歧较大，由此导致了命名上的多样性。电镜下PB具有很强的化生和多向分化潜能，并见类似胎儿肺组织。Yousem等[1]应用组织化学对比研究了9例PB和10例10～16周胎儿肺组织，发现二者具有类似的免疫组织化学反应，这些均支持肺PB来自肺胚芽的观点。我们的观察表明，该肿瘤在来源及组织学表现上与肾母细胞瘤有许多相同之处，因而认为肺母细胞瘤为最佳命名。
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2.3 治疗与预后 PB的治疗主要以手术切除为主，并辅以放疗和化疗，预后相对较肺癌好。国内有预后记录的共36例，其中15例于2 a内复发死亡，占42%，存活2 a以上的21例，占58%，最长的达13 a。Fung[2]认为，预后与肿瘤大小有关，其统计的32例PB，肿瘤直径均大于5 cm，其中17例于2 a内死亡，占53%。
参考文献
1 Yousem SA. Pulmonary blastoma: an immunohistochemical analysis withcomparison with fetal lung in its pseudoglandular stage. Am J Clin Path, 1990, 93(2):167
2 Fung CH. Pulmonary blastoma: an ultrastrucural study with a brief review of literature and a discussion of pathogenisis. Cancer, 1997, 39:153, http://www.100md.com
单位：广州中医药大学第一附属医院(510405)
关键词：
广东医学991153 肺母细胞瘤(pulmonury blastoma,PB)是一种十分少见的肺部恶性肿瘤，查阅我院及广州军区广州总医院病检资料，迄今共记录3例，现报道如下(仅例3为我院病例)，并对PB的临床特点、诊断、预后及组织发生等进行讨论。
1 临床资料
例1.男，40岁。胸背部疼痛半年于1994年4月20日入院。X线发现左下肺肿物。大体所见：左下肺肿物，靠近胸膜，圆形，直径8.5 cm，无包膜，但境界清楚；切面灰白色、质软。镜下：肿瘤呈双相分化，上皮性成分具有胚胎性肺腺体。部分腺体发育成熟，细胞腔面可见纤毛，腺体管壁见多层平滑肌，似终末细支气管。肉瘤性成分向恶性纤维组织细胞瘤分化：Vimentin(+), Lysozyme(+)。
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例2.女，30岁。反复间歇性咳嗽、血痰1 a于1996年3月5日入院。X线检查发现左肺有一肿块。大体所见：肿瘤位于左上肺靠近胸膜处，4 cm×3 cm×2 cm大小，界清，无包膜；切面灰白色，质中。镜下：肿瘤细胞呈双相分化。上皮性成分排列成腺样或裂隙状，免疫组化Cytokeratin(+),EMA(+)。肉瘤成分弥散排列，Vimentin(+)。
例3.男，62岁。“左下肺癌”(外院诊断)切除术后8个月，咳嗽、咳痰混有血丝1月余，于1998年10月6日入我院。支纤镜检发现右支气管内肿块。大体所见：肿瘤直径1.0 cm，包膜完整；切面灰白，质中。镜下：肉瘤样成分中散在分布着胚胎性肺腺体。
2 讨论
2.1 临床特点 PB的发病率约占肺部恶性肿瘤的0.25%～0.5%[1]，计本文报道的3例，国内从1978年到现在共报道72例。男性稍多于女性，男女之比为1.4∶1；发病年龄为2～69岁，但以20～50岁为多，占67%，60岁以上仅占6.9%，比肺癌发生早；肿瘤常发生在肺周边，靠近胸膜，多单发，占94%，右肺多见，左右肺之比为1∶1.9；病人多以咳嗽(64%)和(或)胸痛(45%)就诊；X线检查常表现为肺周边靠近胸膜处有单发、境界清楚的圆形或卵圆形阴影(66%)，部分有分叶(19%)，阴影密度均匀，边界清楚，无毛刺，无钙化；肿瘤直径1～20 cm，直径>5 cm者占54%。
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2.2 病理诊断与发生学 此瘤由具有腺样结构的上皮性成分和肉瘤性间质成分混合而成。这两种成分互相移行，界限不清。上皮性成分分化程度不一，可有以下3种排列方式：①排列成胚胎性肺腺体，腺体大小不一，腺上皮单层或假复层排列，大的腺体周围常有基底膜围绕。②成熟的终末细支气管样结构，腔面覆盖纤毛柱状上皮，腺上皮外有一层或多层平滑肌。在肉瘤性间质区，瘤细胞弥漫排列，大小不等，圆形、椭圆形或梭形，有明显异型性，核分裂相多见。③排列成菊形团，菊形团的中央可为血管、嗜伊红物质或有一界膜的腔面。在部分病例，间质局部趋向于分化成熟，形成粘液样或软骨样基质。综上所述，PB的病理表现有以下特点：①胎儿肺样结构(包括菊形团)。②呼吸性上皮。③具有胚胎期性质的间叶组织。④上皮和间质互相分化移行，界限不清。⑤间质中有相对良性的其他中胚叶成分，呈错构瘤样排列趋势。借助这些特点，可与癌肉瘤、血管外皮瘤、间皮肉瘤、恶性混合瘤等相鉴别。
关于PB的组织发生，目前分歧较大，由此导致了命名上的多样性。电镜下PB具有很强的化生和多向分化潜能，并见类似胎儿肺组织。Yousem等[1]应用组织化学对比研究了9例PB和10例10～16周胎儿肺组织，发现二者具有类似的免疫组织化学反应，这些均支持肺PB来自肺胚芽的观点。我们的观察表明，该肿瘤在来源及组织学表现上与肾母细胞瘤有许多相同之处，因而认为肺母细胞瘤为最佳命名。
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2.3 治疗与预后 PB的治疗主要以手术切除为主，并辅以放疗和化疗，预后相对较肺癌好。国内有预后记录的共36例，其中15例于2 a内复发死亡，占42%，存活2 a以上的21例，占58%，最长的达13 a。Fung[2]认为，预后与肿瘤大小有关，其统计的32例PB，肿瘤直径均大于5 cm，其中17例于2 a内死亡，占53%。
参考文献
1 Yousem SA. Pulmonary blastoma: an immunohistochemical analysis withcomparison with fetal lung in its pseudoglandular stage. Am J Clin Path, 1990, 93(2):167
2 Fung CH. Pulmonary blastoma: an ultrastrucural study with a brief review of literature and a discussion of pathogenisis. Cancer, 1997, 39:153, http://www.100md.com