彩色多普勒诊断艾森曼格型右室双出口1例
作者：杜微云 吴戴红 蔡妙贞
单位：广东省广州市第一人民医院超声心动图室 510180
关键词：
广东医学001169 患者，男，20岁。因活动后气促17 a，加重1 a于1999年2月入院。体检：心率88次/min，胸骨左缘第三肋间可闻Ⅲ级收缩期杂音，P2>A2，口唇、肢端轻度紫绀。当地医院超声提示：先天性心脏病：干下型室缺，重度肺高压，艾森曼格综合征。入院后以Aspen彩色多普勒诊断仪检查，右房右室扩大，左室不大，主动脉骑跨于室间隔上方，骑跨率70%，室间隔上段回声中断1.63 cm，肺动脉内径增宽为3.19 cm，肺动脉主干位于主动脉左前；彩色多普勒显示：收缩早期左室至右室红色过隔分流束，PV=1.5 m/s,PG=9 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，收缩晚期及舒张期右室至左室蓝色过隔分流束。右室血流同时进入主、肺动脉，肺动脉收缩期血流PV=1.0 m/s，频谱可见切迹。诊断：先天性心脏病：右室双出口(艾森曼格型)，提示肺动脉高压。8 d后右心室造影显示：①主动脉与肺动脉同时显影，二者均起源于右心室，肺动脉主干位于主动脉左前；②造影剂经肺动脉瓣下一约22 mm缺口，进入左心室，左心室显影早于肺动脉；③肺动脉高压。造影所见与超声结果符合。
讨论 右室双出口的主要病理改变是两条大动脉完全或大部分起源于右室，左室血流必须通过室间隔缺损进入右室，然后通向两条大动脉，较多见三种类型：艾森曼格型、法乐型及Taussig-Bing型。艾森曼格型右室双出口与室间隔缺损继发肺动脉高压(艾森曼格综合征)的超声鉴别诊断有一定的难度。
文献认为二尖瓣与主动脉后壁连续中断，代之以圆锥组织及主动脉与肺动脉平行地起源于右室是右室双出口的特征性改变，但一些病例超声表现并不典型。本病例从以下几个方面进行观察：①多方位探查，明确室缺是左室唯一出口，彩色血流显像见左室血流仅流向室间隔缺损处。②主动脉起源于右室：本例主动脉大部分骑跨于室间隔上，缺损位于主动脉下方，左室血流主要转向主动脉，超声诊断易与一般大室缺混淆，仔细观察可见左室血流未直接流向主动脉，而右心室血流同时流向主、肺动脉。③心底短轴切面确定主、肺动脉根部关系。④室间隔缺损的大小与左右室交通：因缺损较大，收缩期左室向右室分流的血流速度较慢，彩色多普勒显示色彩较暗。收缩晚期及舒张期有右室向左室分流，表明右心室压力增高。⑤肺动脉明显增宽，血流速度不高，收缩期频谱形态有切迹，符合肺动脉高压。综合以上所见，可明确诊断为艾森曼格型右室双出口。, 百拇医药
单位：广东省广州市第一人民医院超声心动图室 510180
关键词：
广东医学001169 患者，男，20岁。因活动后气促17 a，加重1 a于1999年2月入院。体检：心率88次/min，胸骨左缘第三肋间可闻Ⅲ级收缩期杂音，P2>A2，口唇、肢端轻度紫绀。当地医院超声提示：先天性心脏病：干下型室缺，重度肺高压，艾森曼格综合征。入院后以Aspen彩色多普勒诊断仪检查，右房右室扩大，左室不大，主动脉骑跨于室间隔上方，骑跨率70%，室间隔上段回声中断1.63 cm，肺动脉内径增宽为3.19 cm，肺动脉主干位于主动脉左前；彩色多普勒显示：收缩早期左室至右室红色过隔分流束，PV=1.5 m/s,PG=9 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，收缩晚期及舒张期右室至左室蓝色过隔分流束。右室血流同时进入主、肺动脉，肺动脉收缩期血流PV=1.0 m/s，频谱可见切迹。诊断：先天性心脏病：右室双出口(艾森曼格型)，提示肺动脉高压。8 d后右心室造影显示：①主动脉与肺动脉同时显影，二者均起源于右心室，肺动脉主干位于主动脉左前；②造影剂经肺动脉瓣下一约22 mm缺口，进入左心室，左心室显影早于肺动脉；③肺动脉高压。造影所见与超声结果符合。
讨论 右室双出口的主要病理改变是两条大动脉完全或大部分起源于右室，左室血流必须通过室间隔缺损进入右室，然后通向两条大动脉，较多见三种类型：艾森曼格型、法乐型及Taussig-Bing型。艾森曼格型右室双出口与室间隔缺损继发肺动脉高压(艾森曼格综合征)的超声鉴别诊断有一定的难度。
文献认为二尖瓣与主动脉后壁连续中断，代之以圆锥组织及主动脉与肺动脉平行地起源于右室是右室双出口的特征性改变，但一些病例超声表现并不典型。本病例从以下几个方面进行观察：①多方位探查，明确室缺是左室唯一出口，彩色血流显像见左室血流仅流向室间隔缺损处。②主动脉起源于右室：本例主动脉大部分骑跨于室间隔上，缺损位于主动脉下方，左室血流主要转向主动脉，超声诊断易与一般大室缺混淆，仔细观察可见左室血流未直接流向主动脉，而右心室血流同时流向主、肺动脉。③心底短轴切面确定主、肺动脉根部关系。④室间隔缺损的大小与左右室交通：因缺损较大，收缩期左室向右室分流的血流速度较慢，彩色多普勒显示色彩较暗。收缩晚期及舒张期有右室向左室分流，表明右心室压力增高。⑤肺动脉明显增宽，血流速度不高，收缩期频谱形态有切迹，符合肺动脉高压。综合以上所见，可明确诊断为艾森曼格型右室双出口。, 百拇医药