27例川崎病临床分析
作者：李继红 张新梅
单位：湖南省株洲市一医院(株洲 412000)
关键词：粘膜皮肤淋巴结综合征；儿童；诊断；治疗
湖南医学990549 1993年3月至1998年4月本院共收治川崎病27例，现将治疗分析报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 27例中男14例，女13例，年龄<3岁17例，3～7岁8例，7～13岁2例，其中1例1年零10个月后复发。川崎病断以日本川崎病研究委员会1984年修订的诊断标准。
1.2 临床表现 27例均有发热，体温高达39.5 ℃左右，持续5 d以上；眼结膜充血，常在发热2～3 d后出现，热退后消失；口唇樱红，干燥，皲裂；咽充血，扁桃体稍肿大，口腔粘膜粗糙，草莓舌；全身多形性红斑样皮疹，无水疱，以躯干，四肢明显，在发热后3 d左右出现，热退后消失。24例有手足端广泛硬性水肿，皮肤光滑，继之指趾端脱皮。21例有一过性非感染性颈淋巴结肿大，约1.2 cm以上大小，局部不红，不热，扪及光滑，坚硬，压痛；5例有枕后淋巴结肿大，5～7 d左右自然消退。21例有轻咳，胸片结果分别有大叶性肺炎，节段性肺炎，支气管炎改变。13例有心动过速，心音低钝。7例心电图有ST-T改变。8例心脏彩超有6例冠状动脉扩张。1例继发肾炎，高血压脑病。1例发病前3～4 d面部疖肿，且逐增大，并发川崎病，作脓血液培养为金黄色葡萄球菌生长。27例均有白细胞及中性粒细胞增高；24例血沉增快。
, 百拇医药
2 治疗与转归 全部病例常规抗炎、补液、护心肌、对症、支持等治疗。全部病例给予阿斯匹林80～100 mg/(d.kg)，分3次口服，用药5 d左右热退，皮疹、眼结合膜充血、草莓舌消退，不留痕迹。硬性水肿10 d左右消退，继之蜕皮。阵发性心动过速均在2周左右恢复正常，心电图随之恢复正常，热退后阿斯匹林改为小剂量5～10 mg/(d.kg)维持到出院后2～3月。有严重合并症者，加强抗炎、对症、补液等治疗，病情延长2～3周。7例患儿应用地塞米松或强的松，病情无减轻，疗程无缩短，且有加重。1例并发肾炎，继发高血压脑病死亡。
3 讨论
近5年来，我国川崎病人呈增多趋势，而川崎病的病因不十分清楚。多数学者认为系感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎[1]。本组病例均有白细胞总数及中性粒细胞增高，其中1例发病前有面部疖肿，并发脓毒血症，继之出现川崎病的临床表现，亦说明川崎病为感染病源触发的一种免疫介导的变态反应性疾病，可能系细菌、病毒为感染源的大分子引发机体免疫异常。本病原发感染和变态反应不是同时发生的，有人认为是机体对感染源的过敏反应参与了发病机制[2]。上述病例变态反应来得快，在感染发生后3～4 d则并发川崎病。川崎病系心血管系统的广泛受累，常累及多系统，致使全身大、中、小动、静脉炎症改变，全身毛细血管高度收缩与痉挛。如出现肾动脉炎症，管腔内壁粗糙、狭窄导致肾实质供血不足，肾素分泌增高，可使血压增高、血小板聚集和释放功能活跃，使血液呈高凝状态，肾血流减慢，血流瘀滞，肾脏缺血可能导致继发性肾炎，高血压。因此，本组1例继发肾炎，死于高血压脑病。又因本病冠状动脉扩张及血栓，急性期有全心炎表现，本组病人有6例冠状动脉扩张，7例心电图ST-T改变。此外因肺部大小血管周围炎变，淋巴细胞、白细胞浸润与局部水肿及梗阻，引起肺循环压力增加，血管通透性改变，液体渗入组织，则胸片表现为肺纹理增粗、增多、模糊、小叶性或节段性肺炎。本组有21例合并支气管炎，合并小叶性肺炎、节段性肺炎各1例。
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根据本组情况，川崎病的诊断以临床表现为依据，缺乏特异性的诊断方法。本病早期临床表现不典型，本组病例全部以发热而就诊，19例早期诊断为“上感”，误诊率达70%，从而未能及时治疗，因此应严密观察及早期诊断。一般认为，川崎病发病机制与感染病毒、细菌密切相关[1]，虽然患者症状与体征基本相同，但严重程度及合并症因人而异，且与个人的机体免疫功能有关，故建议在急性期选用敏感的抗生素，以控制可能并存的感染；尽早静脉应用丙种球蛋白或多次输血浆，以提高机体的免疫功能，且能迅速退热及消除炎症表现，防止川崎病冠状动脉瘤病变[3]。应及早应用阿斯匹林，因为阿斯匹林小剂量能防止血小板聚集和血管内血栓形成，抑制促血小板聚集的血栓烷的合成，但不抑制血栓烷的拮抗剂前列环素的合成。而大剂量的阿斯匹林对二者均有抑制作用，并可合用扩血管药物潘生丁，能促进PGI2合成。本组病人有7例添加激素，症状无减轻，病程无缩短。据报道，激素可破坏成纤维细胞而抑制动脉内膜增生，有碍动脉瘤的恢复，还可以促使血栓发生，加重冠脉炎，故应禁用[4]。川崎病既然是机体对感染源的过敏反应参与了发病机制，因此，如再次严重感染，应警惕川崎病复发。
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参考文献
1 梁翊常，王乃坤，柴晓敏.我国川崎病概况.中国实用儿科杂志，1995，10：303
2 王慕逖，郭履
，王韵琴，等.儿科学.第4版，北京：人民卫生出版社出版，1996.9
3 Newburger JN.A single intravenous infusion of garn maglobin as compared with 4 infusion in the treatment of acute Kanasaki syndrome.N Engl J Med，1991,324:1633
4 杨振东.川崎病的诊断和处理讲座.中级医刊，1995，30(1)：5
(19980619 收稿), 百拇医药
单位：湖南省株洲市一医院(株洲 412000)
关键词：粘膜皮肤淋巴结综合征；儿童；诊断；治疗
湖南医学990549 1993年3月至1998年4月本院共收治川崎病27例，现将治疗分析报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 27例中男14例，女13例，年龄<3岁17例，3～7岁8例，7～13岁2例，其中1例1年零10个月后复发。川崎病断以日本川崎病研究委员会1984年修订的诊断标准。
1.2 临床表现 27例均有发热，体温高达39.5 ℃左右，持续5 d以上；眼结膜充血，常在发热2～3 d后出现，热退后消失；口唇樱红，干燥，皲裂；咽充血，扁桃体稍肿大，口腔粘膜粗糙，草莓舌；全身多形性红斑样皮疹，无水疱，以躯干，四肢明显，在发热后3 d左右出现，热退后消失。24例有手足端广泛硬性水肿，皮肤光滑，继之指趾端脱皮。21例有一过性非感染性颈淋巴结肿大，约1.2 cm以上大小，局部不红，不热，扪及光滑，坚硬，压痛；5例有枕后淋巴结肿大，5～7 d左右自然消退。21例有轻咳，胸片结果分别有大叶性肺炎，节段性肺炎，支气管炎改变。13例有心动过速，心音低钝。7例心电图有ST-T改变。8例心脏彩超有6例冠状动脉扩张。1例继发肾炎，高血压脑病。1例发病前3～4 d面部疖肿，且逐增大，并发川崎病，作脓血液培养为金黄色葡萄球菌生长。27例均有白细胞及中性粒细胞增高；24例血沉增快。
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2 治疗与转归 全部病例常规抗炎、补液、护心肌、对症、支持等治疗。全部病例给予阿斯匹林80～100 mg/(d.kg)，分3次口服，用药5 d左右热退，皮疹、眼结合膜充血、草莓舌消退，不留痕迹。硬性水肿10 d左右消退，继之蜕皮。阵发性心动过速均在2周左右恢复正常，心电图随之恢复正常，热退后阿斯匹林改为小剂量5～10 mg/(d.kg)维持到出院后2～3月。有严重合并症者，加强抗炎、对症、补液等治疗，病情延长2～3周。7例患儿应用地塞米松或强的松，病情无减轻，疗程无缩短，且有加重。1例并发肾炎，继发高血压脑病死亡。
3 讨论
近5年来，我国川崎病人呈增多趋势，而川崎病的病因不十分清楚。多数学者认为系感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎[1]。本组病例均有白细胞总数及中性粒细胞增高，其中1例发病前有面部疖肿，并发脓毒血症，继之出现川崎病的临床表现，亦说明川崎病为感染病源触发的一种免疫介导的变态反应性疾病，可能系细菌、病毒为感染源的大分子引发机体免疫异常。本病原发感染和变态反应不是同时发生的，有人认为是机体对感染源的过敏反应参与了发病机制[2]。上述病例变态反应来得快，在感染发生后3～4 d则并发川崎病。川崎病系心血管系统的广泛受累，常累及多系统，致使全身大、中、小动、静脉炎症改变，全身毛细血管高度收缩与痉挛。如出现肾动脉炎症，管腔内壁粗糙、狭窄导致肾实质供血不足，肾素分泌增高，可使血压增高、血小板聚集和释放功能活跃，使血液呈高凝状态，肾血流减慢，血流瘀滞，肾脏缺血可能导致继发性肾炎，高血压。因此，本组1例继发肾炎，死于高血压脑病。又因本病冠状动脉扩张及血栓，急性期有全心炎表现，本组病人有6例冠状动脉扩张，7例心电图ST-T改变。此外因肺部大小血管周围炎变，淋巴细胞、白细胞浸润与局部水肿及梗阻，引起肺循环压力增加，血管通透性改变，液体渗入组织，则胸片表现为肺纹理增粗、增多、模糊、小叶性或节段性肺炎。本组有21例合并支气管炎，合并小叶性肺炎、节段性肺炎各1例。
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根据本组情况，川崎病的诊断以临床表现为依据，缺乏特异性的诊断方法。本病早期临床表现不典型，本组病例全部以发热而就诊，19例早期诊断为“上感”，误诊率达70%，从而未能及时治疗，因此应严密观察及早期诊断。一般认为，川崎病发病机制与感染病毒、细菌密切相关[1]，虽然患者症状与体征基本相同，但严重程度及合并症因人而异，且与个人的机体免疫功能有关，故建议在急性期选用敏感的抗生素，以控制可能并存的感染；尽早静脉应用丙种球蛋白或多次输血浆，以提高机体的免疫功能，且能迅速退热及消除炎症表现，防止川崎病冠状动脉瘤病变[3]。应及早应用阿斯匹林，因为阿斯匹林小剂量能防止血小板聚集和血管内血栓形成，抑制促血小板聚集的血栓烷的合成，但不抑制血栓烷的拮抗剂前列环素的合成。而大剂量的阿斯匹林对二者均有抑制作用，并可合用扩血管药物潘生丁，能促进PGI2合成。本组病人有7例添加激素，症状无减轻，病程无缩短。据报道，激素可破坏成纤维细胞而抑制动脉内膜增生，有碍动脉瘤的恢复，还可以促使血栓发生，加重冠脉炎，故应禁用[4]。川崎病既然是机体对感染源的过敏反应参与了发病机制，因此，如再次严重感染，应警惕川崎病复发。
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参考文献
1 梁翊常，王乃坤，柴晓敏.我国川崎病概况.中国实用儿科杂志，1995，10：303
2 王慕逖，郭履
，王韵琴，等.儿科学.第4版，北京：人民卫生出版社出版，1996.93 Newburger JN.A single intravenous infusion of garn maglobin as compared with 4 infusion in the treatment of acute Kanasaki syndrome.N Engl J Med，1991,324:1633
4 杨振东.川崎病的诊断和处理讲座.中级医刊，1995，30(1)：5
(19980619 收稿), 百拇医药