恶性血管外皮瘤九例临床分析
作者：王荣 蔡学海 张明福 马筑 刘玉忠
单位：王荣 蔡学海 张明福(诸城市262200 山东诸城市人民医院)；马筑(贵阳市550000 贵州省贵阳市铁五局中心医院)；刘玉忠(天津市300060 天津医科大学附属肿瘤医院)
关键词：血管外皮细胞瘤，恶性；手术疗法；放射疗法；死亡原因
肿瘤防治杂志000650
中图分类号：R732.2 文献标识码：B 文章编号：1009-4571(2000)06-0653-01
恶性血管外皮瘤(malignant hemangiopericytoma,MH)也称血管外皮肉瘤(hemamgiopericyte sarcoma)，是发生于血管外皮细胞的一种罕见的恶性肿瘤，约占血管肿瘤的1%[1]。笔者回顾分析了天津肿瘤医院1966年4月～1997年7月收治经病理证实的9例恶性血管外皮瘤，结合文献复习报道如下。
, http://www.100md.com
1 临床资料
1.1 一般资料
9例患者中，男6例，女3例，男女之比2∶1；年龄7～57岁，平均年龄45岁。多因无痛性肿块就诊，术中见肿块实性，质软脆，色棕红或紫红。肿块大小1.5～20 cm，≤3 cm 6例，>3 cm 2例，1例患者拒绝治疗，未测量大小。肿瘤位于腹部1例，胸壁1例，胸膜1例，腹膜后1例，乳腺1例，鼻腔1例，食管1例，手足软组织各1例，伴有区域淋巴结转移1例。
1.2 治疗
本组病例行手术治疗7例，其中根治性切除4例，2次手术2例，未能切除1例，术后行化疗2例。放化疗1例，放疗60Co外照射Dm 4 565 Gy/(20 f*28 d)，化疗用ACD、CTX、VCR、PDN、MTX等药。未治疗1例。
, 百拇医药 1.3 结果
本组病例失访1例，随访率89.0%，失访者按死亡计算，1年生存率55.6%(5/9)，3年生存率33.3%(3/9)，5年生存率11.1%(1/9)。能完整手术切除4例，1年生存率100.0%(4/4)，3年生存率50.0%(2/4)，5年生存率25%(1/4)。放疗+化疗1例，生存4年。死亡的原因主要是远处转移。
2 讨论
恶性血管外皮瘤是一种发生在间叶组织血管源性肿瘤。1942年Stout和Murray首先描述并命名为血管外皮细胞瘤。20世纪70年代随着电镜、免疫组化、细胞遗传学的发展对此病有了进一步的认识。Mcmaster等于1975年将血管外皮细胞瘤分为3组，即低度恶性、中度恶性和高度恶性。随后又把瘤细胞核异型大、核分裂、有灶性坏死称为血管外皮肉瘤。
恶性血管外皮瘤巨检多为实性，棕红色或紫红色圆形肿块，质软而脆，有明显的鱼肉，无完整的包膜，1/3肿瘤质硬地中等偏硬，内有灰白色纤维束分隔瘤体成分叶状。镜下肿瘤富含血管，内衬单层内皮细胞，瘤细胞呈梭形或卵圆形，紧贴血管壁呈放射状或环绕血管呈束状排列。
, 百拇医药
恶性血管外皮瘤可发病于任何年龄。男女发病无差异，多成年发病，本组病例男性明显多于女性。文献报道多发于下肢、腹膜后、骨盆等处。肿瘤的发生与毛细血管之后的微静脉有关，故全身各部位都有发病的可能。本组患者发病腹膜后1例，肠系膜1例，胸膜1例，食管1例，乳腺1例，上、下肢各1例，鼻腔1例，胸壁软组织1例，与文献报道不符，可能因病例较少有关。原发灶一般为无疼痛、生长缓慢、边界清晰的肿块，早期诊断较困难，多为术后病理诊断。
手术广泛切除是治疗本病的有效方法，为防止术中大出血，可行介入血管栓塞术或术前放疗，放疗有一定的敏感性，但缓解期较短。本组1病例单纯放疗后缓解期仅半年，后经再程放疗+化疗达CR，生存期达4年。单纯放化疗对此病不够理想。死亡原因多为远处转移。
收稿日期：2000-06-21 修回日期：2000-08-29, 百拇医药
单位：王荣 蔡学海 张明福(诸城市262200 山东诸城市人民医院)；马筑(贵阳市550000 贵州省贵阳市铁五局中心医院)；刘玉忠(天津市300060 天津医科大学附属肿瘤医院)
关键词：血管外皮细胞瘤，恶性；手术疗法；放射疗法；死亡原因
肿瘤防治杂志000650
中图分类号：R732.2 文献标识码：B 文章编号：1009-4571(2000)06-0653-01
恶性血管外皮瘤(malignant hemangiopericytoma,MH)也称血管外皮肉瘤(hemamgiopericyte sarcoma)，是发生于血管外皮细胞的一种罕见的恶性肿瘤，约占血管肿瘤的1%[1]。笔者回顾分析了天津肿瘤医院1966年4月～1997年7月收治经病理证实的9例恶性血管外皮瘤，结合文献复习报道如下。
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1 临床资料
1.1 一般资料
9例患者中，男6例，女3例，男女之比2∶1；年龄7～57岁，平均年龄45岁。多因无痛性肿块就诊，术中见肿块实性，质软脆，色棕红或紫红。肿块大小1.5～20 cm，≤3 cm 6例，>3 cm 2例，1例患者拒绝治疗，未测量大小。肿瘤位于腹部1例，胸壁1例，胸膜1例，腹膜后1例，乳腺1例，鼻腔1例，食管1例，手足软组织各1例，伴有区域淋巴结转移1例。
1.2 治疗
本组病例行手术治疗7例，其中根治性切除4例，2次手术2例，未能切除1例，术后行化疗2例。放化疗1例，放疗60Co外照射Dm 4 565 Gy/(20 f*28 d)，化疗用ACD、CTX、VCR、PDN、MTX等药。未治疗1例。
, 百拇医药 1.3 结果
本组病例失访1例，随访率89.0%，失访者按死亡计算，1年生存率55.6%(5/9)，3年生存率33.3%(3/9)，5年生存率11.1%(1/9)。能完整手术切除4例，1年生存率100.0%(4/4)，3年生存率50.0%(2/4)，5年生存率25%(1/4)。放疗+化疗1例，生存4年。死亡的原因主要是远处转移。
2 讨论
恶性血管外皮瘤是一种发生在间叶组织血管源性肿瘤。1942年Stout和Murray首先描述并命名为血管外皮细胞瘤。20世纪70年代随着电镜、免疫组化、细胞遗传学的发展对此病有了进一步的认识。Mcmaster等于1975年将血管外皮细胞瘤分为3组，即低度恶性、中度恶性和高度恶性。随后又把瘤细胞核异型大、核分裂、有灶性坏死称为血管外皮肉瘤。
恶性血管外皮瘤巨检多为实性，棕红色或紫红色圆形肿块，质软而脆，有明显的鱼肉，无完整的包膜，1/3肿瘤质硬地中等偏硬，内有灰白色纤维束分隔瘤体成分叶状。镜下肿瘤富含血管，内衬单层内皮细胞，瘤细胞呈梭形或卵圆形，紧贴血管壁呈放射状或环绕血管呈束状排列。
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恶性血管外皮瘤可发病于任何年龄。男女发病无差异，多成年发病，本组病例男性明显多于女性。文献报道多发于下肢、腹膜后、骨盆等处。肿瘤的发生与毛细血管之后的微静脉有关，故全身各部位都有发病的可能。本组患者发病腹膜后1例，肠系膜1例，胸膜1例，食管1例，乳腺1例，上、下肢各1例，鼻腔1例，胸壁软组织1例，与文献报道不符，可能因病例较少有关。原发灶一般为无疼痛、生长缓慢、边界清晰的肿块，早期诊断较困难，多为术后病理诊断。
手术广泛切除是治疗本病的有效方法，为防止术中大出血，可行介入血管栓塞术或术前放疗，放疗有一定的敏感性，但缓解期较短。本组1病例单纯放疗后缓解期仅半年，后经再程放疗+化疗达CR，生存期达4年。单纯放化疗对此病不够理想。死亡原因多为远处转移。
收稿日期：2000-06-21 修回日期：2000-08-29, 百拇医药