心脏传导系统淀粉样变
作者：宋一璇 林汉良 徐小虎 祝家镇 H Laaksonen P Saukko
单位：515031 汕头大学医学院法医研究所(宋一璇、徐小虎)；中山医科大学(林汉良、祝家镇)；芬兰 Turku大学法医教研室(H Laaksonen, P Saukko)
关键词：淀粉样变；心力衰竭；心律失常
New Page 1 【摘要】 目的 研究心脏淀粉样变患者出现心律失常心力衰竭与心传导系统淀粉样变的关系。方法 用本组建立的心脏传导系统检查法，刚果红染色、偏振光显微镜观察了6例淀粉样变的心脏传导系统。结果 6例心脏淀粉样变者，心传导系统病变以窦房结最重，房室传导系统轻，后者有由近(房室结)至远部(左束支)逐渐加重倾向，其中3例有窦性心动过缓和传导阻滞者，心传导系统病变广布且严重。结论 心传导系统淀粉样变可以是心律失常的病理基础之一。
, http://www.100md.com The amyloidosis in cardiac conduction system SONG Yixuan*, LIN Hanliang, XU Xiaohu, ZHU Jiazhen, H Laaksonen, P Saukko. * Research Institute of Forensic Medicine, Medical College of Shantou University, Shantou 515031
【Abstract】 Objective To investigate the relationship between arrhythmia, cardiac failure and amyloidosis of cardiac conduction system (CCS). Methods CCS from 6 cases with cardiac amyloidosis were sampled using technique designed by the authors. The CCS were studied by Congo red staining and polarization microscopy. Results Pathological changes could be found in the CCS of these 6 cases. It was serious in sino-atrial node while slight in atrio-ventricular conduction system. The changes in atrio-ventricular conduction system were exacerbated from proximal part (atrio-ventricular node) to distal part (left bundle branch). In the 3 cases with sinus bradycardia and conduction blocking manifested by electrocardiogram, the pathological changes in CCS were more extensive and serious than that of other cases. Conclusion The amyloidosis in CCS is one of the pathological bases of arrhythmia.
, 百拇医药
【Key words】 Amyloidosis Arrhythmia Heart failure Congestive
心脏淀粉样变常出现心房纤颤、房室传导阻滞、低电压和异位心律等各种心律失常[1-3]，但对与其关系密切的心脏传导系统(cardiac conduction system)病变报道极少。我国近40年来，有关心脏淀粉样变的病理报道24例，其中仅3例检查了心传导系统[1，2，4]。据报道[5]因饮食习惯不同，中国人淀粉样变的发病率比西方人低，但随着我国人民寿命延长，以及饮食内容的改变，淀粉样变可能会有所增多。我们在国内以及与芬兰的国际合作研究中见到6例心脏传导系统淀粉样变，报道如下。
材料与方法
5例从1995年3月～5月及1996年5月～7月期间，作者在芬兰杜尔古(Turku)大学医学院检查的169例法医尸体解剖获得(占2.8%)，1例见于1989年1月～1997年7月中山医科大学法医心传导系统课题研究组的800例研究标本中。6例对心传导系统检查均采用本研究组建立的取材法[6]，对窦房结，房室结沿长轴纵切，各取1～2块。房室束(His bundle)和左、右束支共取2～3块，每块连续切片、间断取片，每例共取30～40片。全部切片作HE、刚果红及Masson三色染色，光镜观察。经刚果红染色后，淀粉样物质在偏光显微镜下呈特征性绿色。
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结果
一、一般资料(表1)
表1 6例心传导系统淀粉样变一般资料
例数
年龄(岁)
性别
国别
冠状动脉狭窄程度
1
60
男
芬兰
0
, 百拇医药
2
90
女
芬兰
左前降支60%，右冠状动脉30%
3
79
女
芬兰
左前降支50%
4
68
男
, 百拇医药
中国
双侧冠状动脉25%～30%
5
58
男
芬兰
右冠状动脉50%，左旋
支80%，左前降支>75%
6
87
女
芬兰
左主干>75%，左前降支50%
, 百拇医药
3例为原因不明(原发型)淀粉样变，例5长期患风湿性关节炎，淀粉样变属继发型，心脏未见风湿病变。2例是80岁以上高龄老人，淀粉样变仅累及心脏(1例)或和肺(1例)，为老年型淀粉样变。例4、5长期心律失常，反复发生难以控制的心力衰竭。例4因出现病窦综合征、窦性心脏停搏、血压曾降至零，用强心甙疗效不显，改安置心脏起搏器，血压持续不升。
二、心脏检查
1.大体所见：心脏增大，4例质地较硬韧，5例心室肌增厚(左1.5～2.0 cm，右0.5～0.6 cm，室间隔1.8～2.4 cm)。3例心肌(例3、4、6)呈淡红色，失去光泽。5例见冠状动脉粥样硬化，其中左前降支4例，左主干1例，但均未引起心肌梗死。
2.心肌光镜检查：6例心肌间质均见有嗜伊红染、均质性淀粉样变物沉着(图1)，多数以块状沉积，特别好发于血管及其周围间质；例4弥漫分布于心肌，导致肌细胞萎缩、坏死，在心肌断面上可见厚层环绕心肌的淀粉样物质使心肌断面呈蜂窝状。除例3外，5例血管淀粉样物质沉着显著，甚至管腔狭窄。4例右心房比心室病变更为严重。淀粉样物Masson染色呈蓝色，刚果红染成桔红色，后者在偏光镜下呈黄绿色双折光性。
, 百拇医药
图1 心肌淀粉样变：橘红色均质物块状或弥漫性沉着于心肌纤维间质中，心肌呈蜂窝状 刚果红×200
3.心脏传导系统镜下检查：6例均有心脏传导系统淀粉样变，其形态学表现与普通心肌相同，但病变程度依个体、部位有所不同(表2)。窦房结病变除例3外，都比房室传导系统重。窦房结动脉及其分支、小静脉、毛细血管等管壁内膜外淀粉样物沉着，严重者管腔狭窄，局部纤维化显著(图2)。2例(例4、5)大量淀粉样物沉着伴广泛纤维化，部分地区几乎不见结细胞。例1伴结周脂肪浸润，致局部结内外缺乏足够纤维连接。例3的病变主要表现为希氏束分叉部的左侧大部及左束支起始部束细胞完全被淀粉样物代替，并伴纤维化(图3)。由于淀粉样物广泛沉着在左束支，致传导纤维中断或消失(图4)。4例房室传导系统可见自近(房室结)至远(左束支)病变逐渐加重的倾向。淀粉样物沉着致左束支损伤的形态有3种：(1)团块状淀粉样物沉着于间质，挤压左束支，致其萎缩、坏死；(2)淀粉样物沉着在左束支束细胞周围，并逐渐替代(图3)之；(3)淀粉样物沉着在小血管、毛细血管壁上。仅见例2在窦房结周围的个别神经节内神经纤维间有少量淀粉样物节段性浸润。
, 百拇医药
表2 6例心传导系统淀粉样变及伴发病变分布
例数
类型
窦房结
房室结
房室束
左束支
心肌
其他部位
1
原发
++，60%
纤维化，结周脂
, 百拇医药
肪浸润
+
+
++
+
全身性
2
老年
++++
-
-
+++
+
肺
, 百拇医药
3
原发
+，80%脂
肪浸润
-
++
+++
纤维化
+++
全身性
4
原发
++++，70%纤维化
, 百拇医药
++
++
+++
+++
全身性
5
继发
++++，60%纤维化
++
+++
+
+
全身性
, 百拇医药
6
老年
+++，40%脂肪浸润
-
-
+
+++
-
注：“+”淀粉样物少量散布，“++++”淀粉样物弥漫分布，“++”比“+”量多，但无大团块淀粉样物出现，“+++”比“++++”少，但大团块沉着明显。“-”表示阴性。
, 百拇医药
图2 窦房结淀粉样变：多量均质橘红色片、块状物沉着，并广泛分布于SAN内 刚果红×100
图3 房室束淀粉样变：房室束分叉部及左侧左束支起始段束细胞(箭头)
间淡红染均质状物沉着，束细胞萎缩伴纤维化 HE×100
图4 左束支淀粉样变：左束支束细胞间橘红色
均质物片、块状沉着 刚果红×200
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4.心电图与心传导系统病变的关系(表3)。
表3 心电图与淀粉样变的关系
例数
心电图变化
淀粉样变
窦房结
房室结
房室束
左束支
1
窦性心动过缓，左束支传导阻滞
++
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+
+
++
2
未做
++++
-
-
+++
3
未做
+
-
++
, 百拇医药
+++
4
窦性心动过缓，低电压，房内阻滞，房、室早搏
++++
++
++
+++
5
窦性心动过缓，房室传导阻滞
++++
++
+++
+
, 百拇医药
6
正常
+++
-
-
+
注：-，+，++，+++，++++，其意义与表2相同.
从表3中可见：(1)淀粉样变同时累及窦房结、房室结及房室束时呈现明显心电图异常；仅有窦房结淀粉样变，房室结、房室束无病变时，则心电图正常。(2)心传导系统淀粉样变比心电图显示范围和受损程度要大。
讨论
一、本组心传导系统淀粉样变的分布特点及其机制
, 百拇医药
在中国和芬兰观察的969例心传导系统中，发现6例心脏淀粉样变均程度不等地累及心传导系统。心传导系统淀粉样变是心脏淀粉样变的组成部分，因为心肌是由普通心肌和特殊心肌构成，故普通心肌发生淀粉样变的同时，特殊心肌也会受累。国内报道24例心脏淀粉样变中，仅3例检查了心传导系统[1，2，4]，3例的心传导系统均有病变，另21例是因未对心传导系统作检查，无法说明心传导系统是否有淀粉样变。
从表2中可见：(1)窦房结病变比房室传导系统重。本组除例3外，均见窦房结大部被淀粉样物破坏，其中3例(例2、4、5)窦房结几乎全部被淀粉样物及纤维组织所代替，结细胞稀少。例3的窦房结严重脂肪浸润，80%被脂肪代替，可能是淀粉样变轻的原因。窦房结淀粉样变比房室传导系统重的现象与James[3]所见相类似，而与国内一些学者观察到淀粉样物主要沉着在房室结及房室束[2，4]不同。推测窦房结病变较重与以下因素有关：一是因心房肌淀粉样变比心室肌严重(本组6例中有4例)，而窦房结位于右心房内，是心房肌的一部分，故窦房结亦严重。为什么心房会比心室病变重，其机理尚不清楚。二是窦房结位于心房肌内，与房室结有中心纤维体环抱，与心房肌相隔不同。三是淀粉样物好沉着在血管和胶原纤维处[7]，本组例1、4、5其窦房结内有与年龄不相称的广泛纤维化，大量淀粉样物沉着在小血管壁和胶原纤维中，窦房结正常状态下胶原纤维数量远比房室传导系统多，又血管极为丰富。淀粉样物沉着在小动脉及毛细血管，致管壁增厚或管腔狭窄，或管壁通透性功能障碍，均可导致结组织贫血，继发纤维化[5，9]，而胶原纤维组织的增生，又为淀粉样物沉着提供条件，不断加重窦房结淀粉样变。(2)房室传导系统病变有自近至远部渐加重倾向。房室传导系统淀粉样变，表现为左束支最重，其次是房室束，房室结最轻，具有自近(房室结)至远部(左束支)病变逐渐加重趋势，与谷伯起报道相似，但此现象难以用淀粉样物好沉着在房室环解释[2，5]，有待进一步研究。
, 百拇医药
本组6例中，见窦房结周神经(例2)和心脏神经(例4)各1例，在纵切面上呈轻度节段性分布，其淀粉样物沉着范围和程度远不如肌组织和血管，可能是与神经组织内的血管、胶原和网状纤维均少有关。
二、心传导系统淀粉样变与心律失常的关系
心传导系统是心脏起搏及节律调控的重要部位，又是冲动传导的扭带。可以想象大量淀粉样物质沉着在心传导系统组织，并破坏其结构，应可导致心律失常，传导障碍，严重者可能致猝死。本组4例心传导系统淀粉样变者3例均有窦性心动过缓、传导阻滞、房、室性早搏等，其中2例(例4、5)临床上呈现心律失常逐渐加重，反复出现心功衰竭，最后用毛地黄亦难以纠正。即使是(例4)安置心脏起搏器，亦不奏效。从表3 心电图异常的3例，见窦房结明显淀粉样变伴重度纤维化或结周脂肪浸润，尤以例4、5为重，窦房结受淀粉样物严重破坏，并广泛纤维化，部分地区几乎不见结细胞，结周心房肌纤维间大量淀粉样物沉着。由于窦房结起搏、传导细胞明显减少，窦房结与结外心房传导束肌纤维联接不足，甚至缺失，尚有心肌淀粉样变，均可产生窦性心动过缓、房内传导阻滞，诱发房性早搏、甚至异位节律——室性早搏。正是因为窦房结病变如此严重，故临床用强心甙效果不好[3]，因毛地黄只能使心肌细胞内一过性Ca2+升高，使细胞兴奋、收缩，但被淀粉样物侵及受损的特殊心肌和普通心肌功能均下降，对Ca2+作用效应降低或消失。
, 百拇医药
上述3例心电图异常者亦均见房室传导系统淀粉样变，也是例4、5为重。例4大量淀粉样物质及房室结、房室束、左束支多数心肌被淀粉样物质浸润、萎缩，这也是安置起搏器效果不好的原因。例6虽见窦房结有较多淀粉样物沉着，但房室传导系统病变不明显，其临床心电图正常，是否房室传导系统淀粉样变在本病中致心律失常起着重要作用，值得进一步研究。
2例猝死者(例2、3)，1例心传导系统淀粉样变远比普通心肌重，窦房结和左束支都有大量而广泛淀粉样物沉着，有可能产生致死性心律失常；另1例房室束及左束支大量束细胞受破坏、消失，可导致左束支传导阻滞，进而可诱发折返运动甚至心室纤颤。
本课题受国家自然科学基金资助(编号39170396)
参考文献
1 黄士通，林震琼，胡丽霞，等.心脏及其传导系统的淀粉样变.中华病理学杂志，1982，11：203-205.
, 百拇医药
2 上海市心血管病研究所，上海医科大学中山医院心内科和基础医学部病理学教研室.临床病理讨论会第50例—反复发作胸水、胸闷、气急.上海医科大学学报，1988，15：315-317.
3 James TN. Pathology of The cardiac conduction system in amyloidosis. Ann Intern Medic,1966，65：28-36.
4 翟为溶，谷伯起.原发性全身淀粉样变一例尸检报告.上海第一医学院学报,1985，12：36.
5 谷伯起.心脏淀粉样变.见：谷柏起，主编.心血管病理学.北京：人民卫生出版社，1992.153-156.
6 宋一璇，祝家镇，H Laaksonen，等.改良的心脏传导系统检查法.中国法医学杂志，1997，12：31-33.
7 邹万忠，贲呈端，杨金辉,等.原发性全身性淀粉样变性病.中华病理学杂志，1984，13：182-184.
8 邱近明，黄风歧，刘国树,等.动脉粥样硬化尸检的冠状动脉和传导系统的形态学研究.中华病理学杂志，1987，16：40-42.
9 沈宾鸿，唐谊海.原发性系统淀粉样变一例尸检报告.中华病理学杂志，1993，22：352-352.
(收稿：1997-11-18 修回：1998-12-22), 百拇医药
单位：515031 汕头大学医学院法医研究所(宋一璇、徐小虎)；中山医科大学(林汉良、祝家镇)；芬兰 Turku大学法医教研室(H Laaksonen, P Saukko)
关键词：淀粉样变；心力衰竭；心律失常
New Page 1 【摘要】 目的 研究心脏淀粉样变患者出现心律失常心力衰竭与心传导系统淀粉样变的关系。方法 用本组建立的心脏传导系统检查法，刚果红染色、偏振光显微镜观察了6例淀粉样变的心脏传导系统。结果 6例心脏淀粉样变者，心传导系统病变以窦房结最重，房室传导系统轻，后者有由近(房室结)至远部(左束支)逐渐加重倾向，其中3例有窦性心动过缓和传导阻滞者，心传导系统病变广布且严重。结论 心传导系统淀粉样变可以是心律失常的病理基础之一。
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【Abstract】 Objective To investigate the relationship between arrhythmia, cardiac failure and amyloidosis of cardiac conduction system (CCS). Methods CCS from 6 cases with cardiac amyloidosis were sampled using technique designed by the authors. The CCS were studied by Congo red staining and polarization microscopy. Results Pathological changes could be found in the CCS of these 6 cases. It was serious in sino-atrial node while slight in atrio-ventricular conduction system. The changes in atrio-ventricular conduction system were exacerbated from proximal part (atrio-ventricular node) to distal part (left bundle branch). In the 3 cases with sinus bradycardia and conduction blocking manifested by electrocardiogram, the pathological changes in CCS were more extensive and serious than that of other cases. Conclusion The amyloidosis in CCS is one of the pathological bases of arrhythmia.
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【Key words】 Amyloidosis Arrhythmia Heart failure Congestive
心脏淀粉样变常出现心房纤颤、房室传导阻滞、低电压和异位心律等各种心律失常[1-3]，但对与其关系密切的心脏传导系统(cardiac conduction system)病变报道极少。我国近40年来，有关心脏淀粉样变的病理报道24例，其中仅3例检查了心传导系统[1，2，4]。据报道[5]因饮食习惯不同，中国人淀粉样变的发病率比西方人低，但随着我国人民寿命延长，以及饮食内容的改变，淀粉样变可能会有所增多。我们在国内以及与芬兰的国际合作研究中见到6例心脏传导系统淀粉样变，报道如下。
材料与方法
5例从1995年3月～5月及1996年5月～7月期间，作者在芬兰杜尔古(Turku)大学医学院检查的169例法医尸体解剖获得(占2.8%)，1例见于1989年1月～1997年7月中山医科大学法医心传导系统课题研究组的800例研究标本中。6例对心传导系统检查均采用本研究组建立的取材法[6]，对窦房结，房室结沿长轴纵切，各取1～2块。房室束(His bundle)和左、右束支共取2～3块，每块连续切片、间断取片，每例共取30～40片。全部切片作HE、刚果红及Masson三色染色，光镜观察。经刚果红染色后，淀粉样物质在偏光显微镜下呈特征性绿色。
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结果
一、一般资料(表1)
表1 6例心传导系统淀粉样变一般资料
例数
年龄(岁)
性别
国别
冠状动脉狭窄程度
1
60
男
芬兰
0
, 百拇医药
2
90
女
芬兰
左前降支60%，右冠状动脉30%
3
79
女
芬兰
左前降支50%
4
68
男
, 百拇医药
中国
双侧冠状动脉25%～30%
5
58
男
芬兰
右冠状动脉50%，左旋
支80%，左前降支>75%
6
87
女
芬兰
左主干>75%，左前降支50%
, 百拇医药
3例为原因不明(原发型)淀粉样变，例5长期患风湿性关节炎，淀粉样变属继发型，心脏未见风湿病变。2例是80岁以上高龄老人，淀粉样变仅累及心脏(1例)或和肺(1例)，为老年型淀粉样变。例4、5长期心律失常，反复发生难以控制的心力衰竭。例4因出现病窦综合征、窦性心脏停搏、血压曾降至零，用强心甙疗效不显，改安置心脏起搏器，血压持续不升。
二、心脏检查
1.大体所见：心脏增大，4例质地较硬韧，5例心室肌增厚(左1.5～2.0 cm，右0.5～0.6 cm，室间隔1.8～2.4 cm)。3例心肌(例3、4、6)呈淡红色，失去光泽。5例见冠状动脉粥样硬化，其中左前降支4例，左主干1例，但均未引起心肌梗死。
2.心肌光镜检查：6例心肌间质均见有嗜伊红染、均质性淀粉样变物沉着(图1)，多数以块状沉积，特别好发于血管及其周围间质；例4弥漫分布于心肌，导致肌细胞萎缩、坏死，在心肌断面上可见厚层环绕心肌的淀粉样物质使心肌断面呈蜂窝状。除例3外，5例血管淀粉样物质沉着显著，甚至管腔狭窄。4例右心房比心室病变更为严重。淀粉样物Masson染色呈蓝色，刚果红染成桔红色，后者在偏光镜下呈黄绿色双折光性。
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图1 心肌淀粉样变：橘红色均质物块状或弥漫性沉着于心肌纤维间质中，心肌呈蜂窝状 刚果红×200
3.心脏传导系统镜下检查：6例均有心脏传导系统淀粉样变，其形态学表现与普通心肌相同，但病变程度依个体、部位有所不同(表2)。窦房结病变除例3外，都比房室传导系统重。窦房结动脉及其分支、小静脉、毛细血管等管壁内膜外淀粉样物沉着，严重者管腔狭窄，局部纤维化显著(图2)。2例(例4、5)大量淀粉样物沉着伴广泛纤维化，部分地区几乎不见结细胞。例1伴结周脂肪浸润，致局部结内外缺乏足够纤维连接。例3的病变主要表现为希氏束分叉部的左侧大部及左束支起始部束细胞完全被淀粉样物代替，并伴纤维化(图3)。由于淀粉样物广泛沉着在左束支，致传导纤维中断或消失(图4)。4例房室传导系统可见自近(房室结)至远(左束支)病变逐渐加重的倾向。淀粉样物沉着致左束支损伤的形态有3种：(1)团块状淀粉样物沉着于间质，挤压左束支，致其萎缩、坏死；(2)淀粉样物沉着在左束支束细胞周围，并逐渐替代(图3)之；(3)淀粉样物沉着在小血管、毛细血管壁上。仅见例2在窦房结周围的个别神经节内神经纤维间有少量淀粉样物节段性浸润。
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表2 6例心传导系统淀粉样变及伴发病变分布
例数
类型
窦房结
房室结
房室束
左束支
心肌
其他部位
1
原发
++，60%
纤维化，结周脂
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肪浸润
+
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+
全身性
2
老年
++++
-
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肺
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3
原发
+，80%脂
肪浸润
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纤维化
+++
全身性
4
原发
++++，70%纤维化
, 百拇医药
++
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全身性
5
继发
++++，60%纤维化
++
+++
+
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全身性
, 百拇医药
6
老年
+++，40%脂肪浸润
-
-
+
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注：“+”淀粉样物少量散布，“++++”淀粉样物弥漫分布，“++”比“+”量多，但无大团块淀粉样物出现，“+++”比“++++”少，但大团块沉着明显。“-”表示阴性。
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图2 窦房结淀粉样变：多量均质橘红色片、块状物沉着，并广泛分布于SAN内 刚果红×100
图3 房室束淀粉样变：房室束分叉部及左侧左束支起始段束细胞(箭头)
间淡红染均质状物沉着，束细胞萎缩伴纤维化 HE×100
图4 左束支淀粉样变：左束支束细胞间橘红色
均质物片、块状沉着 刚果红×200
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4.心电图与心传导系统病变的关系(表3)。
表3 心电图与淀粉样变的关系
例数
心电图变化
淀粉样变
窦房结
房室结
房室束
左束支
1
窦性心动过缓，左束支传导阻滞
++
, http://www.100md.com
+
+
++
2
未做
++++
-
-
+++
3
未做
+
-
++
, 百拇医药
+++
4
窦性心动过缓，低电压，房内阻滞，房、室早搏
++++
++
++
+++
5
窦性心动过缓，房室传导阻滞
++++
++
+++
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, 百拇医药
6
正常
+++
-
-
+
注：-，+，++，+++，++++，其意义与表2相同.
从表3中可见：(1)淀粉样变同时累及窦房结、房室结及房室束时呈现明显心电图异常；仅有窦房结淀粉样变，房室结、房室束无病变时，则心电图正常。(2)心传导系统淀粉样变比心电图显示范围和受损程度要大。
讨论
一、本组心传导系统淀粉样变的分布特点及其机制
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在中国和芬兰观察的969例心传导系统中，发现6例心脏淀粉样变均程度不等地累及心传导系统。心传导系统淀粉样变是心脏淀粉样变的组成部分，因为心肌是由普通心肌和特殊心肌构成，故普通心肌发生淀粉样变的同时，特殊心肌也会受累。国内报道24例心脏淀粉样变中，仅3例检查了心传导系统[1，2，4]，3例的心传导系统均有病变，另21例是因未对心传导系统作检查，无法说明心传导系统是否有淀粉样变。
从表2中可见：(1)窦房结病变比房室传导系统重。本组除例3外，均见窦房结大部被淀粉样物破坏，其中3例(例2、4、5)窦房结几乎全部被淀粉样物及纤维组织所代替，结细胞稀少。例3的窦房结严重脂肪浸润，80%被脂肪代替，可能是淀粉样变轻的原因。窦房结淀粉样变比房室传导系统重的现象与James[3]所见相类似，而与国内一些学者观察到淀粉样物主要沉着在房室结及房室束[2，4]不同。推测窦房结病变较重与以下因素有关：一是因心房肌淀粉样变比心室肌严重(本组6例中有4例)，而窦房结位于右心房内，是心房肌的一部分，故窦房结亦严重。为什么心房会比心室病变重，其机理尚不清楚。二是窦房结位于心房肌内，与房室结有中心纤维体环抱，与心房肌相隔不同。三是淀粉样物好沉着在血管和胶原纤维处[7]，本组例1、4、5其窦房结内有与年龄不相称的广泛纤维化，大量淀粉样物沉着在小血管壁和胶原纤维中，窦房结正常状态下胶原纤维数量远比房室传导系统多，又血管极为丰富。淀粉样物沉着在小动脉及毛细血管，致管壁增厚或管腔狭窄，或管壁通透性功能障碍，均可导致结组织贫血，继发纤维化[5，9]，而胶原纤维组织的增生，又为淀粉样物沉着提供条件，不断加重窦房结淀粉样变。(2)房室传导系统病变有自近至远部渐加重倾向。房室传导系统淀粉样变，表现为左束支最重，其次是房室束，房室结最轻，具有自近(房室结)至远部(左束支)病变逐渐加重趋势，与谷伯起报道相似，但此现象难以用淀粉样物好沉着在房室环解释[2，5]，有待进一步研究。
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本组6例中，见窦房结周神经(例2)和心脏神经(例4)各1例，在纵切面上呈轻度节段性分布，其淀粉样物沉着范围和程度远不如肌组织和血管，可能是与神经组织内的血管、胶原和网状纤维均少有关。
二、心传导系统淀粉样变与心律失常的关系
心传导系统是心脏起搏及节律调控的重要部位，又是冲动传导的扭带。可以想象大量淀粉样物质沉着在心传导系统组织，并破坏其结构，应可导致心律失常，传导障碍，严重者可能致猝死。本组4例心传导系统淀粉样变者3例均有窦性心动过缓、传导阻滞、房、室性早搏等，其中2例(例4、5)临床上呈现心律失常逐渐加重，反复出现心功衰竭，最后用毛地黄亦难以纠正。即使是(例4)安置心脏起搏器，亦不奏效。从表3 心电图异常的3例，见窦房结明显淀粉样变伴重度纤维化或结周脂肪浸润，尤以例4、5为重，窦房结受淀粉样物严重破坏，并广泛纤维化，部分地区几乎不见结细胞，结周心房肌纤维间大量淀粉样物沉着。由于窦房结起搏、传导细胞明显减少，窦房结与结外心房传导束肌纤维联接不足，甚至缺失，尚有心肌淀粉样变，均可产生窦性心动过缓、房内传导阻滞，诱发房性早搏、甚至异位节律——室性早搏。正是因为窦房结病变如此严重，故临床用强心甙效果不好[3]，因毛地黄只能使心肌细胞内一过性Ca2+升高，使细胞兴奋、收缩，但被淀粉样物侵及受损的特殊心肌和普通心肌功能均下降，对Ca2+作用效应降低或消失。
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上述3例心电图异常者亦均见房室传导系统淀粉样变，也是例4、5为重。例4大量淀粉样物质及房室结、房室束、左束支多数心肌被淀粉样物质浸润、萎缩，这也是安置起搏器效果不好的原因。例6虽见窦房结有较多淀粉样物沉着，但房室传导系统病变不明显，其临床心电图正常，是否房室传导系统淀粉样变在本病中致心律失常起着重要作用，值得进一步研究。
2例猝死者(例2、3)，1例心传导系统淀粉样变远比普通心肌重，窦房结和左束支都有大量而广泛淀粉样物沉着，有可能产生致死性心律失常；另1例房室束及左束支大量束细胞受破坏、消失，可导致左束支传导阻滞，进而可诱发折返运动甚至心室纤颤。
本课题受国家自然科学基金资助(编号39170396)
参考文献
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(收稿：1997-11-18 修回：1998-12-22), 百拇医药