原发性醛固酮增多症30例诊断分析
作者：钟义春 李焱
单位：(中山医科大学孙逸仙纪念医院内分泌科 510120)
关键词：
广东医学000561 原发性醛固酮增多症(PA)是导致继发性高血压的病因之一，临床并非少见。本文对我院1985～1998年收治的经手术及病理证实的PA 30例进行分析，现报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 男10例，女20例，男∶女为1∶2；年龄21～61岁，平均40.1岁；病程<6 a 23例，≥6 a 7例。30例中，醛固酮腺瘤(APA)29例，其中左侧23例、右侧6例，单个腺瘤26例、双个腺瘤3例；左侧皮质增生1例。瘤体大小在1.0 cm×0.8 cm×0.8 cm～3 cm×3 cm×2 cm 27例，另2例分别为3 cm×4 cm×3 cm及5 cm×4 cm×3 cm。腺瘤重量0.65～6.3 g，平均2.34 g。
, 百拇医药
1.2 临床表现 所有患者就诊时血压均增高，血压波动在20～30/12～21.3 kPa之间，平均血压为21.5/13.3 kPa。伴乏力、肢体麻木26例(87%)，其中有手足搐搦4例(13%)。夜尿21例(70%)，平均为2.5次，最多者达8次。
1.3 辅助检查 有低血钾(<3.5 mmol/L)30例(100%)，尿钾排泄增多(血钾<3.0 mmol/L时，当日尿钾>25 mmol/d)24例(80%)，血pH≥7.5或CO2CP≥31 mmol/L 20例(67%)。心电图有ST段下移、T波低平或出现u波26例(87%)。29例APA患者血浆肾素活性、基础醛固酮(Ald)水平、上午直立位前后血浆Ald浓度变化及肾上腺、B超、CT、MR检查情况见表1，其中血浆肾素活性为0有13例，血浆基础Ald较正常值增高2倍以上17例，上午直立位后血浆Ald浓度无变化7例。
表1 APA患者部分检查情况 项目
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阳性例数
血浆肾素活性下降
18(18)
血浆基础Ald水平增高
21(21)
上午直立位后血浆Ald
浓度无变化或下降
12(15)
B超
10(21)
CT
23(24)
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MR
5(5)
注：( )内为受试人数
2 讨论
PA患者因Ald分泌增多、水钠潴留，临床以血压增高为其突出表现，本组所有患者血压均显著增高。PA其次的表现是低钾所引起的神经、肌肉功能障碍，轻者表现肌无力或肌麻痹，多累及下肢，重者合并碱中毒、游离钙浓度下降而导致手足搐搦，常间隔数月或数年发作1次，每次发作时经补钾治疗2～3 d后可缓解，因此临床极易漏诊。本组有3例麻痹或搐搦反复发作多次于5～8 a后方确诊为PA。长期低钾多有肾小管空泡变性而出现多尿、夜尿及低比重尿。
确诊PA后应鉴别APA与特发性醛固酮增多症(IHA)，因为二者治疗不同。曾有学者将基础Ald水平以20 ng/dL作为界点鉴别APA与IHA，因临床有较多重叠现象而未予推广[1]。由于APA与IHA对肾素—血管紧张素系统反应不同及前者血Ald分泌与ACTH节律有关，目前多认为直立位前后血浆Ald浓度变化对二者的鉴别意义较大，其结果是，IHA患者直立位后血浆Ald增高，而APA患者则下降。也有学者认为APA患者直立后的反应是无变化或下降[2]，因此目前报告的该项检查在APA中的敏感性差异较大。后者的根据是腺瘤多具有自主分泌功能，仅部分与ACTH有相似的昼夜分泌节律，且对ACTH刺激有反应。有学者曾观察60例APA患者直立位前后血浆Ald浓度变化，其中42例直立位后血浆Ald无变化或下降，占70%[3]。本组受试的15例APA患者中，有同样变化者12例(80%)，与上述结果接近，且其中以无变化者居多(7例)，占阳性病例的58%。
, 百拇医药
APA确诊后，定位尤为重要，因其属外科手术治疗范围。B超只能显示直径在1.3 cm以上的腺瘤，准确率较差，本组21例APA患者B超检查仅有11例阳性，占52%。CT则有较高的分辨率，可检出小至7～8 mm的腺瘤。本组中23例CT扫描阳性的APA患者在手术中均见病灶，但CT所示肿瘤大小常较术中所见略小，瘤体较小者CT仅显示肾上腺单支增粗。有1例CT扫描未见病灶，而B超显示单侧增粗，术中见瘤体大小为1.7 cm×1.7 cm×1.2 cm。故此认为CT对APA的定位有较高的价值，但亦有漏诊。本组5例APA患者做MR均见病灶，但从其对肿瘤大小的分辨来看，并不优于CT，如有1例瘤体为3 cm×4 cm×3 cm，术前MR却仅见小结节，未能显示病灶大小。对于肾上腺疾病的诊断，目前研究认为MR不优于CT，且MR价格昂贵，目前多认为不作首选。
参考文献
1，芝盛.内分泌学基础与临床.北京：北京科学技术出版社，1992.339
2，林治瑾.临床外科学.天津：天津科学技术出版社，1995.1706
3，李玉芳.醛固酮腺瘤患者的体位刺激实验. 国外医学内分泌分册，1995，15(2)：106
收稿日期：1999-10-06, http://www.100md.com
单位：(中山医科大学孙逸仙纪念医院内分泌科 510120)
关键词：
广东医学000561 原发性醛固酮增多症(PA)是导致继发性高血压的病因之一，临床并非少见。本文对我院1985～1998年收治的经手术及病理证实的PA 30例进行分析，现报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 男10例，女20例，男∶女为1∶2；年龄21～61岁，平均40.1岁；病程<6 a 23例，≥6 a 7例。30例中，醛固酮腺瘤(APA)29例，其中左侧23例、右侧6例，单个腺瘤26例、双个腺瘤3例；左侧皮质增生1例。瘤体大小在1.0 cm×0.8 cm×0.8 cm～3 cm×3 cm×2 cm 27例，另2例分别为3 cm×4 cm×3 cm及5 cm×4 cm×3 cm。腺瘤重量0.65～6.3 g，平均2.34 g。
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1.2 临床表现 所有患者就诊时血压均增高，血压波动在20～30/12～21.3 kPa之间，平均血压为21.5/13.3 kPa。伴乏力、肢体麻木26例(87%)，其中有手足搐搦4例(13%)。夜尿21例(70%)，平均为2.5次，最多者达8次。
1.3 辅助检查 有低血钾(<3.5 mmol/L)30例(100%)，尿钾排泄增多(血钾<3.0 mmol/L时，当日尿钾>25 mmol/d)24例(80%)，血pH≥7.5或CO2CP≥31 mmol/L 20例(67%)。心电图有ST段下移、T波低平或出现u波26例(87%)。29例APA患者血浆肾素活性、基础醛固酮(Ald)水平、上午直立位前后血浆Ald浓度变化及肾上腺、B超、CT、MR检查情况见表1，其中血浆肾素活性为0有13例，血浆基础Ald较正常值增高2倍以上17例，上午直立位后血浆Ald浓度无变化7例。
表1 APA患者部分检查情况 项目
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阳性例数
血浆肾素活性下降
18(18)
血浆基础Ald水平增高
21(21)
上午直立位后血浆Ald
浓度无变化或下降
12(15)
B超
10(21)
CT
23(24)
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MR
5(5)
注：( )内为受试人数
2 讨论
PA患者因Ald分泌增多、水钠潴留，临床以血压增高为其突出表现，本组所有患者血压均显著增高。PA其次的表现是低钾所引起的神经、肌肉功能障碍，轻者表现肌无力或肌麻痹，多累及下肢，重者合并碱中毒、游离钙浓度下降而导致手足搐搦，常间隔数月或数年发作1次，每次发作时经补钾治疗2～3 d后可缓解，因此临床极易漏诊。本组有3例麻痹或搐搦反复发作多次于5～8 a后方确诊为PA。长期低钾多有肾小管空泡变性而出现多尿、夜尿及低比重尿。
确诊PA后应鉴别APA与特发性醛固酮增多症(IHA)，因为二者治疗不同。曾有学者将基础Ald水平以20 ng/dL作为界点鉴别APA与IHA，因临床有较多重叠现象而未予推广[1]。由于APA与IHA对肾素—血管紧张素系统反应不同及前者血Ald分泌与ACTH节律有关，目前多认为直立位前后血浆Ald浓度变化对二者的鉴别意义较大，其结果是，IHA患者直立位后血浆Ald增高，而APA患者则下降。也有学者认为APA患者直立后的反应是无变化或下降[2]，因此目前报告的该项检查在APA中的敏感性差异较大。后者的根据是腺瘤多具有自主分泌功能，仅部分与ACTH有相似的昼夜分泌节律，且对ACTH刺激有反应。有学者曾观察60例APA患者直立位前后血浆Ald浓度变化，其中42例直立位后血浆Ald无变化或下降，占70%[3]。本组受试的15例APA患者中，有同样变化者12例(80%)，与上述结果接近，且其中以无变化者居多(7例)，占阳性病例的58%。
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APA确诊后，定位尤为重要，因其属外科手术治疗范围。B超只能显示直径在1.3 cm以上的腺瘤，准确率较差，本组21例APA患者B超检查仅有11例阳性，占52%。CT则有较高的分辨率，可检出小至7～8 mm的腺瘤。本组中23例CT扫描阳性的APA患者在手术中均见病灶，但CT所示肿瘤大小常较术中所见略小，瘤体较小者CT仅显示肾上腺单支增粗。有1例CT扫描未见病灶，而B超显示单侧增粗，术中见瘤体大小为1.7 cm×1.7 cm×1.2 cm。故此认为CT对APA的定位有较高的价值，但亦有漏诊。本组5例APA患者做MR均见病灶，但从其对肿瘤大小的分辨来看，并不优于CT，如有1例瘤体为3 cm×4 cm×3 cm，术前MR却仅见小结节，未能显示病灶大小。对于肾上腺疾病的诊断，目前研究认为MR不优于CT，且MR价格昂贵，目前多认为不作首选。
参考文献
1，芝盛.内分泌学基础与临床.北京：北京科学技术出版社，1992.339
2，林治瑾.临床外科学.天津：天津科学技术出版社，1995.1706
3，李玉芳.醛固酮腺瘤患者的体位刺激实验. 国外医学内分泌分册，1995，15(2)：106
收稿日期：1999-10-06, http://www.100md.com
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