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编号:10284958
部分型心内膜垫缺损合并三尖瓣重度狭窄及关闭不全一例
http://www.100md.com 《中国循环杂志》 1999年第2期
     作者:许建屏 钱向阳

    单位:

    关键词:

    中国循环杂志990227 1 临床资料

    患儿男性,7岁,出生后不久发现心脏杂音,哭闹及活动时口唇发绀。查体:血压90/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),发育欠佳,口唇轻度发绀,胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅱ/6级收缩期吹风样杂音,心尖部可闻及Ⅱ/6级收缩期杂音,第2心音固定分裂,肺动脉瓣区第2心音亢进。肝脏肋下4 cm,无明显杵状指、趾。化验:血红蛋白176 g/L。心电图示窦性心律,心房扩大,左前分支传导阻滞,完全性右束支传导阻滞,左心室肥厚。X线胸片示心胸比率为0.70,两肺血偏多,肺动脉段凹,心脏向两侧明显扩大。超声心动图示左心房内径57 mm,左心室内径78 mm,心房间隔Ⅰ孔处延续中断25 mm,二尖瓣关闭不全,三尖瓣隔叶似有断续。术前诊断:先天性心脏病,部分型心内膜垫缺损。于1997年10月23日在全麻体外循环下手术,术中见心脏重度增大,右心房增大明显,Ⅰ孔型心房间隔缺损30 mm×40 mm,二尖瓣前叶Ⅰ度裂,注水试验二尖瓣轻度反流,三尖瓣环不小但三尖瓣瓣口仅能通过一指尖,三尖瓣下腱索及乳头肌细小纵横交错,完全无正常解剖结构,心室间隔膜部缺损6 mm,右心室、主肺动脉及左、右肺动脉发育良好,肺动脉瓣正常。褥式带小垫片间断缝合3针修补心室间隔缺损,间断缝合2针修补二尖瓣裂,用涤纶片连续缝合修补心房间隔缺损,用与三尖瓣环大小相似的自体心包片4/0滑线(prolene线)连续缝合闭合三尖瓣。切除部分右心耳,扩大其切口与同种肺动脉干直径相匹配,再纵切右心室流出道,分别用4/0滑线连续缝合吻合同种肺动脉干的近、远心端,完成外管道连接。手术顺利。术后发绀消失,肝脏回缩,术后10天出院。

    2 讨论

    部分型心内膜垫缺损的三尖瓣病变多为隔瓣的发育不良或缺如而致三尖瓣关闭不全,而三尖瓣重度发育不良而致三尖瓣重度狭窄伴关闭不全则罕见,国内外未见同类报道。本例术前将三尖瓣狭窄及心室间隔缺损漏诊。术后再分析各项检查资料,X线胸片所示的肺血只是偏多,肺动脉段凹,心脏显著扩大,与单纯部分型心内膜垫缺损的诊断不符,即应想到有右心排血受阻的可能;实际上,通过目前超声心动图诊断可以弄清术前诊断。由于该例三尖瓣瓣叶发育差,完全无正常三尖瓣结构,无法行交界切开等三尖瓣成形手术。恰其肺动脉发育好,肺动脉压力不高,二尖瓣反流矫治满意,适合行房坦类手术,利用右心室发育好,采取右心房及右心室连接,使右心室参与循环,更符合生理要求。同种瓣防止了血液反流入右心房,提供了较好的血液动力学效果。为适应患儿发育,应尽量选用较大型号的同种瓣,为避免关胸后胸骨压迫同种瓣,右心房切口应位于心耳处,右心室切口应在肺动脉瓣下右心室漏斗部的低陷处。

    (收稿:1998-05-19 修回:1998-07-06), 百拇医药