POEMS综合征误诊为肝硬变1例报告
作者：李智君 文倩 王学芳 张素琴
单位：李智君(新疆马兰第546医院 841700)；文倩 王学芳 张素琴(新疆乌鲁木齐市解放军第23医院 830000)
关键词：
中国现代医学杂志000678 POEMS综合征临床表现复杂多样，易误诊，作者遇见1例，报告如下。
患者 男，49岁，于1998年5月出现食欲减退，乏力，腹胀，双下肢水肿，在某医院行B超检查提示：肝硬变、脾大、门静脉增宽、中等量腹水，给予保肝、利尿、输白蛋白等综合治疗2月，疗效欠佳，同年10月患者双下肢麻木，逐渐加重，进而双下肢无力，行走困难，双手无力，持物困难，并伴胸闷，气短。于1998年11月12日住入我院。体检：全身皮肤色素沉着、粗糙，呈暗红色，水肿明显，肢端皮肤较硬，双腋下及腹股沟可及多个蚕豆大小淋巴结，质韧，可活动，无压痛。肝掌，蜘蛛痣阳性，乳房增生，右肺第6肋间以下叩浊，右下肺呼吸音消失，心率90次/min，二尖瓣可闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音。腹水征阳性，肝肋下2cm，质较硬，脾肋下8cm可触及，双下肢水肿。双上肢近端肌力Ⅲ～Ⅳ级，双手握力及双下肢肌力均为0级。四肢腱反射未引出，病理征阴性，视乳头无水肿。实验室检查：血白细胞3.0×109/L，血红蛋白120g/L，血小板83×109/L，尿蛋白(++)，肝功：TBIL27.5umol/L,ALT、AST均正常，PA63%，肾功、电解质正常，A/G25/32g/L，ESR6mm/h，蛋白电泳：白蛋白44.0%，球蛋白：α15.9%，α214.4%，β12.8%，γ22.9%。IgG 19.75g/L IgA4.17g/L IgM 1.62g/L，血K链1∶320(+)，入链阴性。dsNDA、ANA、LE细胞均阴性。腹水在渗、漏出液之间。痰多次找瘤细胞及抗酸杆菌均阴性。FT4、FT3均正常，雌二醇正常，睾酮(2.9mmol/L)降低，甲～戊肝病毒指标均阴性，胸片示：右侧胸腔积液，骨髓象：浆细胞0.06，可见双核。肌电图提示神经原性损害，脱髓鞘及轴索损害均明显。B超提示：肝硬变、脾大、腹水，二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣、主动脉瓣均返流(均为少量)。应用强的松治疗，30mg/d，1个月，症状缓解，皮肤色素沉着减轻，四肢肌力略有增强，胸、腹水消失。复查骨髓象：浆细胞减到0.02，均为成熟浆细胞。
本病倒水肿、胸腹水起病，误诊为肝硬变而贻误治疗。该病预后不良，从首发症状起平均生存33个月(6个月～7年)，多数死于心力衰竭。, http://www.100md.com
单位：李智君(新疆马兰第546医院 841700)；文倩 王学芳 张素琴(新疆乌鲁木齐市解放军第23医院 830000)
关键词：
中国现代医学杂志000678 POEMS综合征临床表现复杂多样，易误诊，作者遇见1例，报告如下。
患者 男，49岁，于1998年5月出现食欲减退，乏力，腹胀，双下肢水肿，在某医院行B超检查提示：肝硬变、脾大、门静脉增宽、中等量腹水，给予保肝、利尿、输白蛋白等综合治疗2月，疗效欠佳，同年10月患者双下肢麻木，逐渐加重，进而双下肢无力，行走困难，双手无力，持物困难，并伴胸闷，气短。于1998年11月12日住入我院。体检：全身皮肤色素沉着、粗糙，呈暗红色，水肿明显，肢端皮肤较硬，双腋下及腹股沟可及多个蚕豆大小淋巴结，质韧，可活动，无压痛。肝掌，蜘蛛痣阳性，乳房增生，右肺第6肋间以下叩浊，右下肺呼吸音消失，心率90次/min，二尖瓣可闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音。腹水征阳性，肝肋下2cm，质较硬，脾肋下8cm可触及，双下肢水肿。双上肢近端肌力Ⅲ～Ⅳ级，双手握力及双下肢肌力均为0级。四肢腱反射未引出，病理征阴性，视乳头无水肿。实验室检查：血白细胞3.0×109/L，血红蛋白120g/L，血小板83×109/L，尿蛋白(++)，肝功：TBIL27.5umol/L,ALT、AST均正常，PA63%，肾功、电解质正常，A/G25/32g/L，ESR6mm/h，蛋白电泳：白蛋白44.0%，球蛋白：α15.9%，α214.4%，β12.8%，γ22.9%。IgG 19.75g/L IgA4.17g/L IgM 1.62g/L，血K链1∶320(+)，入链阴性。dsNDA、ANA、LE细胞均阴性。腹水在渗、漏出液之间。痰多次找瘤细胞及抗酸杆菌均阴性。FT4、FT3均正常，雌二醇正常，睾酮(2.9mmol/L)降低，甲～戊肝病毒指标均阴性，胸片示：右侧胸腔积液，骨髓象：浆细胞0.06，可见双核。肌电图提示神经原性损害，脱髓鞘及轴索损害均明显。B超提示：肝硬变、脾大、腹水，二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣、主动脉瓣均返流(均为少量)。应用强的松治疗，30mg/d，1个月，症状缓解，皮肤色素沉着减轻，四肢肌力略有增强，胸、腹水消失。复查骨髓象：浆细胞减到0.02，均为成熟浆细胞。
本病倒水肿、胸腹水起病，误诊为肝硬变而贻误治疗。该病预后不良，从首发症状起平均生存33个月(6个月～7年)，多数死于心力衰竭。, http://www.100md.com