后颅凹减压术后Ondine综合征一例
作者：徐伦山 陈广鑫 邹咏文
单位：400042 重庆市，第三军医大学野战外科研究所
关键词：
中华医学杂志000727 Ondine综合征又称原发性中枢性肺泡性通气不足，属罕见病例，我科救治1例，报道如下。
一、临床资料：患者女，33岁，因行走不稳，头昏2年余，发作性恶心呕吐、心慌一年，加重半年入院。查体见精神差，反应迟钝，左上肢屈肌张力高，双下肢伸肌张力增高，左上肢近远端肌力Ⅳ级，双下肢膝腱反射亢进，双侧巴斯征阳性，左侧霍夫曼征阳性，Romberg征向前倾倒。外院CT示梗阻性脑积水。入院诊断梗阻性脑积水，小脑肿瘤待排除。入院后因频发呕吐，心慌于入院第2天凌晨急诊行脑室外引流术，之后查MRI见小脑扁桃体下疝至颈1椎体下缘，高位颈髓不明显之脊髓空洞表现。诊断小脑扁桃体下疝畸形。因局灶症状重，入院后第3天在全麻下行后颅凹减压小脑延髓池成形术，术中见小脑扁桃体下疝至颈1椎体下缘，蛛网膜与小脑半球及双侧扁桃体粘连。分离粘连，牵开双侧小脑扁桃体，见第4脑室正中孔通畅，取颈肌筋膜行小脑延髓池成形术。术毕清醒，拔除气管插管回病房，呼吸正常，2 h后诉疲乏感入睡。入睡后呼吸变浅变慢，血压下降以升压药维持。癫痫大发作1次后呼吸慢至12次/min，心率110次/min，脉搏、氧饱和度正常，神经系统查体见双侧瞳孔缩小，光反应迟钝，四肢腱反射极迟钝。复查CT后颅凹未见血肿及明显水肿。给予气管内插管和呼吸机辅助呼吸，通气5 min后瞳孔大小恢复正常，光反应灵敏，四肢腱反射恢复正常，10 min后意识转醒，不能耐受气管内插管，给予异丙嗪、氯丙嗪静推后入睡。次日晨意识清醒，拔除气管插管，呼吸频率20次/min，动度正常，维持4 h后又入睡，继而又出现术后之状况，夜间呼吸慢至8次/min，节律不均，再次插管机械通气，次日凌晨又清醒，维持6 h后入睡。改行气管切开呼吸机辅助呼吸。气管切开前动脉血气分析示PaCO2 10 kPa，PaO2 11.7 kPa，pH 7.19，停用持续低流量吸氧，呼吸机通气以空气维持，通气3 h后清醒，脱机后未再吸氧，逐渐恢复正常，治愈出院。
二、讨论：Ondine综合征1962年由Severinghavs首次报道，3例高颈段及脑手术后患者出现急性自主呼吸衰竭，属于罕见的中枢性睡眠呼吸暂停症。病人自主呼吸障碍而随意呼吸正常，系延髓中枢化学感受器对CO2的敏感性下降所致，血气分析示呼吸性酸中毒。本例病人有延髓压迫、高位颈髓空洞基础，加上麻醉、镇静剂的影响以及手术导致原平衡被打乱，术后处理上又给予持续低流量吸氧，使CO2敏感性下降时的缺氧刺激促发因素丧失，致肺部通气进一步减少，CO2潴留更多，pH更低，昏迷更甚，自主呼吸障碍不能恢复导致恶性循环。此症紧急处理主要是人工辅助呼吸，不吸氧或极低流量吸氧。
收稿日期：2000-02-26, http://www.100md.com
单位：400042 重庆市，第三军医大学野战外科研究所
关键词：
中华医学杂志000727 Ondine综合征又称原发性中枢性肺泡性通气不足，属罕见病例，我科救治1例，报道如下。
一、临床资料：患者女，33岁，因行走不稳，头昏2年余，发作性恶心呕吐、心慌一年，加重半年入院。查体见精神差，反应迟钝，左上肢屈肌张力高，双下肢伸肌张力增高，左上肢近远端肌力Ⅳ级，双下肢膝腱反射亢进，双侧巴斯征阳性，左侧霍夫曼征阳性，Romberg征向前倾倒。外院CT示梗阻性脑积水。入院诊断梗阻性脑积水，小脑肿瘤待排除。入院后因频发呕吐，心慌于入院第2天凌晨急诊行脑室外引流术，之后查MRI见小脑扁桃体下疝至颈1椎体下缘，高位颈髓不明显之脊髓空洞表现。诊断小脑扁桃体下疝畸形。因局灶症状重，入院后第3天在全麻下行后颅凹减压小脑延髓池成形术，术中见小脑扁桃体下疝至颈1椎体下缘，蛛网膜与小脑半球及双侧扁桃体粘连。分离粘连，牵开双侧小脑扁桃体，见第4脑室正中孔通畅，取颈肌筋膜行小脑延髓池成形术。术毕清醒，拔除气管插管回病房，呼吸正常，2 h后诉疲乏感入睡。入睡后呼吸变浅变慢，血压下降以升压药维持。癫痫大发作1次后呼吸慢至12次/min，心率110次/min，脉搏、氧饱和度正常，神经系统查体见双侧瞳孔缩小，光反应迟钝，四肢腱反射极迟钝。复查CT后颅凹未见血肿及明显水肿。给予气管内插管和呼吸机辅助呼吸，通气5 min后瞳孔大小恢复正常，光反应灵敏，四肢腱反射恢复正常，10 min后意识转醒，不能耐受气管内插管，给予异丙嗪、氯丙嗪静推后入睡。次日晨意识清醒，拔除气管插管，呼吸频率20次/min，动度正常，维持4 h后又入睡，继而又出现术后之状况，夜间呼吸慢至8次/min，节律不均，再次插管机械通气，次日凌晨又清醒，维持6 h后入睡。改行气管切开呼吸机辅助呼吸。气管切开前动脉血气分析示PaCO2 10 kPa，PaO2 11.7 kPa，pH 7.19，停用持续低流量吸氧，呼吸机通气以空气维持，通气3 h后清醒，脱机后未再吸氧，逐渐恢复正常，治愈出院。
二、讨论：Ondine综合征1962年由Severinghavs首次报道，3例高颈段及脑手术后患者出现急性自主呼吸衰竭，属于罕见的中枢性睡眠呼吸暂停症。病人自主呼吸障碍而随意呼吸正常，系延髓中枢化学感受器对CO2的敏感性下降所致，血气分析示呼吸性酸中毒。本例病人有延髓压迫、高位颈髓空洞基础，加上麻醉、镇静剂的影响以及手术导致原平衡被打乱，术后处理上又给予持续低流量吸氧，使CO2敏感性下降时的缺氧刺激促发因素丧失，致肺部通气进一步减少，CO2潴留更多，pH更低，昏迷更甚，自主呼吸障碍不能恢复导致恶性循环。此症紧急处理主要是人工辅助呼吸，不吸氧或极低流量吸氧。
收稿日期：2000-02-26, http://www.100md.com