Albright综合征2例司建设
作者：张丽艳 任芙娥
单位：司建设(解放军兰州医高专，甘肃 兰州 730020)；张丽艳(解放军68083部队)；任芙娥(解放军第一医院)
关键词：综合征；Albright综合征；诊治
西北国防医学杂志000454
中图分类号：R 442.8 文献标识码 ：D 文章编号：1007-8622(2000)04-0271-01
例1，女性，13岁。因右股骨中段骨折入院。PE：右大腿畸形、肿胀、活动障碍。另见 患者前额、背和臀部有棕褐色色素沉着。追问病史，患者2岁月经来潮，继之乳房增大，阴 毛生长，9岁时外阴发育与成人相似。X线诊断：右股骨及骨盆骨纤维异常增殖症并右股骨中 段病理骨折。病理检查：骨组织一块，约1.0 cm×0.8 cm×0.6 cm。镜下见骨组织被纤维组 织所代替，骨小梁分布不均，纤维组织内并有少量出血。病理诊断：骨纤维异常增殖症。
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例2，女性，15岁。因右侧前额部突起来院就诊。X线见头部密度增高，以前颅凹底及眶周明 显，骨质呈象牙状，眶窝变小，前额略突。X线诊断：骨性狮面。追问病史，患者8岁月经来 潮，13岁乳房增大，但无皮肤色素沉着。局部组织活检病理证实为骨纤维异常增殖症。临床 最后诊断：Albright综合征。
讨论：骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良(Fibrous d ysplasia of bones)、局限性骨纤 维囊性病变、局限性纤维囊性骨炎、骨纤维囊性变等，是骨的纤维组织发育紊乱，导致异常 增生。本病1922年由Weil首先报道，1973年Albright报道系一组综合征，其特点是弥漫性纤 维囊性骨炎、区域性色素沉着和内分泌功能不良以及性早熟。现在普遍认为骨纤维异常增 殖症按其病变范围及有无内分泌障碍，分为单骨型、多骨型及Albright综合征三种。单骨型 只累及单一骨骼，多骨型为多骨多发或病变限于一个或一侧肢体，合并有皮肤色素沉着及性 早熟者称Albright综合征。
, 百拇医药
本病的主要病理改变可见正常骨组织被有弹性的白色纤维组织所替代，长骨可使骨干膨胀， 皮质变薄，扁骨则以病变周边成骨细胞增生硬化骨化为主，而纤维组织较少。本病多见于 儿童，病程缓慢无疼痛，骨胳可发生畸形及病理骨折。扁骨可产生无痛性骨性隆起。颅底硬 化可产生颅神经压迫症状。血液生化检查一般正常，个别可见碱性磷酸酶升高。
Albright综合征色素沉着多见于背部、臀部和四肢，呈片状或块状，多为棕色或黄色，大小 不一，形态不规则。性早熟女性可有月经初潮过早和第二性征早现；男性则有外生殖器过大 。值得注意的是本病个别可恶变为骨肉瘤或纤维肉瘤，恶变率约2%～3%，恶变的主要表现 为疼痛加剧、局部肿块和明显广泛的骨破坏。Slow 1971年报道该病放射治疗后可转化为肉 瘤，也有人认为手术治疗不彻底可刺激肉瘤的发生。
本病全身骨骼均可发病，但以胫骨、股骨、肋骨和颅面骨多发，并有明显的单侧骨分布倾向 。X线典型表现是骨内有单囊或多囊透光区，破坏区内有骨小梁粗大、扭曲的丝瓜瓤状骨嵴 或骨纹，囊边清晰、硬化，囊内呈磨玻璃状。由于骨破坏可继发骨膨胀增粗，皮质变薄， 及弯曲畸形或病理骨折，个别亦可呈虫蚀状破坏，发生在颅面部则表现为密度均匀的骨硬化 ，病变广泛时面部膨大，头面部不对称，上颌窦闭塞，眶窝变小，呈“骨性狮面”样改变， 文献也有累及脊柱的报道。本病在影像诊断时应注意与甲状旁腺机能亢进和畸形性骨炎进行 鉴别。
作者简介：司建设(1954-)，男，本科，副教授
收稿日期：2000-03-28, http://www.100md.com
单位：司建设(解放军兰州医高专，甘肃 兰州 730020)；张丽艳(解放军68083部队)；任芙娥(解放军第一医院)
关键词：综合征；Albright综合征；诊治
西北国防医学杂志000454
中图分类号：R 442.8 文献标识码 ：D 文章编号：1007-8622(2000)04-0271-01
例1，女性，13岁。因右股骨中段骨折入院。PE：右大腿畸形、肿胀、活动障碍。另见 患者前额、背和臀部有棕褐色色素沉着。追问病史，患者2岁月经来潮，继之乳房增大，阴 毛生长，9岁时外阴发育与成人相似。X线诊断：右股骨及骨盆骨纤维异常增殖症并右股骨中 段病理骨折。病理检查：骨组织一块，约1.0 cm×0.8 cm×0.6 cm。镜下见骨组织被纤维组 织所代替，骨小梁分布不均，纤维组织内并有少量出血。病理诊断：骨纤维异常增殖症。
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例2，女性，15岁。因右侧前额部突起来院就诊。X线见头部密度增高，以前颅凹底及眶周明 显，骨质呈象牙状，眶窝变小，前额略突。X线诊断：骨性狮面。追问病史，患者8岁月经来 潮，13岁乳房增大，但无皮肤色素沉着。局部组织活检病理证实为骨纤维异常增殖症。临床 最后诊断：Albright综合征。
讨论：骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良(Fibrous d ysplasia of bones)、局限性骨纤 维囊性病变、局限性纤维囊性骨炎、骨纤维囊性变等，是骨的纤维组织发育紊乱，导致异常 增生。本病1922年由Weil首先报道，1973年Albright报道系一组综合征，其特点是弥漫性纤 维囊性骨炎、区域性色素沉着和内分泌功能不良以及性早熟。现在普遍认为骨纤维异常增 殖症按其病变范围及有无内分泌障碍，分为单骨型、多骨型及Albright综合征三种。单骨型 只累及单一骨骼，多骨型为多骨多发或病变限于一个或一侧肢体，合并有皮肤色素沉着及性 早熟者称Albright综合征。
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本病的主要病理改变可见正常骨组织被有弹性的白色纤维组织所替代，长骨可使骨干膨胀， 皮质变薄，扁骨则以病变周边成骨细胞增生硬化骨化为主，而纤维组织较少。本病多见于 儿童，病程缓慢无疼痛，骨胳可发生畸形及病理骨折。扁骨可产生无痛性骨性隆起。颅底硬 化可产生颅神经压迫症状。血液生化检查一般正常，个别可见碱性磷酸酶升高。
Albright综合征色素沉着多见于背部、臀部和四肢，呈片状或块状，多为棕色或黄色，大小 不一，形态不规则。性早熟女性可有月经初潮过早和第二性征早现；男性则有外生殖器过大 。值得注意的是本病个别可恶变为骨肉瘤或纤维肉瘤，恶变率约2%～3%，恶变的主要表现 为疼痛加剧、局部肿块和明显广泛的骨破坏。Slow 1971年报道该病放射治疗后可转化为肉 瘤，也有人认为手术治疗不彻底可刺激肉瘤的发生。
本病全身骨骼均可发病，但以胫骨、股骨、肋骨和颅面骨多发，并有明显的单侧骨分布倾向 。X线典型表现是骨内有单囊或多囊透光区，破坏区内有骨小梁粗大、扭曲的丝瓜瓤状骨嵴 或骨纹，囊边清晰、硬化，囊内呈磨玻璃状。由于骨破坏可继发骨膨胀增粗，皮质变薄， 及弯曲畸形或病理骨折，个别亦可呈虫蚀状破坏，发生在颅面部则表现为密度均匀的骨硬化 ，病变广泛时面部膨大，头面部不对称，上颌窦闭塞，眶窝变小，呈“骨性狮面”样改变， 文献也有累及脊柱的报道。本病在影像诊断时应注意与甲状旁腺机能亢进和畸形性骨炎进行 鉴别。
作者简介：司建设(1954-)，男，本科，副教授
收稿日期：2000-03-28, http://www.100md.com