地塞米松治疗真性红细胞增多症转化的骨髓纤维化1例
作者：唐加明 李濠德 梁国华 陈安薇
单位：广州市第二人民医院血液科 广州，510150
关键词：
临床血液学杂志000624 真性红细胞增多症(简称真红)转化为骨髓纤维化后，患者预后差，目前尚无有效方法治疗。最近，我们采用地塞米松、泼尼松治疗1例，取得较好疗效，现报告如下。
患者，女，52岁。1995年3月因面色、口唇紫绀1年收入外院治疗。无心肺疾病史。体检：肝肋下2 cm，脾肋下9 cm。血常规检查红细胞6.66×1012/L，血红蛋白190 g/L，白细胞12.6×109/L，血小板296×109/L。骨髓象和骨髓病理检查均支持真性红细胞增多症。给予羟基脲加干扰素治疗50 d，脾缩小至肋下5 cm，血常规恢复正常。同年5月出院后改为口服马利兰治疗。1997年11月又因面色苍白、左上腹饱胀收入我院治疗。体检：肝肋下未扪及，脾肋下7.3 cm。血常规检查：红细胞2.31×1012/L，血红蛋白77 g/L，白细胞3.8×109/L，血小板69×109/L。骨髓增生极度低下。骨髓病理检查示大量纤维组织增生，造血组织明显减少。给予丙酸睾丸酮、康力龙及浓缩红细胞输注治疗。于1998年1月好转出院。出院后因雄激素制剂引起明显肝功能损害，遂改为安雄治疗，血红蛋白缓慢下降。1998年10月因贫血加重第2次入我院治疗。5个月后贫血再次加重，又于1999年3月1日第3次入我院治疗。体检：面色、皮肤、粘膜均苍白，未见出血点，巩膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大，肝肋下未扪及，脾肋下1线为4 cm，2线为12 cm，3线为3 cm，质中，无触痛。血常规检查示红细胞1.97×1012/L，血红蛋白62.9 g/L，白细胞2.0×109/L，血小板40.7×109/L，Ret 0.08%。骨髓穿刺干抽。Coombs试验未发现异常。血清结合珠蛋白1.3 g/L。B超示脾大。总胆红素为28.2 μmol/L，间接胆红素为23.7 μmol/L，余肝功能正常。继续给予安雄、罗钙全治疗，无好转。经输注浓缩红细胞后，血红蛋白上升至86 g/L。3月22日出现右耳突发性耳聋，3月23日开始静脉输注地塞米松10 mg/d，14 d后改为口服泼尼松30 mg/d，至4月15日耳聋明显好转，脾回缩至1线为2.5 cm，2线为6 cm，3线为-2 cm，血常规红细胞3.63×1012/L，血红蛋白116 g/L，白细胞5.32×109/L，血小板83.4×109/L，Ret 0.1%，遂出院。出院后继续服用泼尼松并逐渐减量，9个月后减至15 mg/d，复查红细胞为(3.21～3.72)×1012/L，血红蛋白为103～114 g/L，白细胞为(4.8～6.3)×109/L，血小板为(93～127)×109/L，Ret为2%～4%，总胆红素为28.1 μmol/L，间接胆红素为20.3 μmol/L，余肝功能正常，脾回缩至肋下2 cm。目前仍在随访中。
讨论 真红是一种骨髓增生性疾病，可以向其他类型骨髓增生性疾病转化。本例患者的病程演变进一步证实了真红可转化为骨髓纤维化。真红转化为骨髓纤维化的治疗虽极为棘手，但与原发性骨髓纤维化的治疗并无不同。目前对原发性骨髓纤维化的治疗尚无明显突破，仍以输血和应用雄激素刺激红细胞增生为主，病程早期白细胞和(或)血小板增多时，可使用马利兰或羟基脲等骨髓抑制药；对病情迅速恶化的病例，也可行骨髓移植，但与移植相关的死亡率较高。本例采用地塞米松、泼尼松治疗，取得了较好疗效，提示此病可能有免疫异常的存在。
(收稿 1999-11-03), http://www.100md.com
单位：广州市第二人民医院血液科 广州，510150
关键词：
临床血液学杂志000624 真性红细胞增多症(简称真红)转化为骨髓纤维化后，患者预后差，目前尚无有效方法治疗。最近，我们采用地塞米松、泼尼松治疗1例，取得较好疗效，现报告如下。
患者，女，52岁。1995年3月因面色、口唇紫绀1年收入外院治疗。无心肺疾病史。体检：肝肋下2 cm，脾肋下9 cm。血常规检查红细胞6.66×1012/L，血红蛋白190 g/L，白细胞12.6×109/L，血小板296×109/L。骨髓象和骨髓病理检查均支持真性红细胞增多症。给予羟基脲加干扰素治疗50 d，脾缩小至肋下5 cm，血常规恢复正常。同年5月出院后改为口服马利兰治疗。1997年11月又因面色苍白、左上腹饱胀收入我院治疗。体检：肝肋下未扪及，脾肋下7.3 cm。血常规检查：红细胞2.31×1012/L，血红蛋白77 g/L，白细胞3.8×109/L，血小板69×109/L。骨髓增生极度低下。骨髓病理检查示大量纤维组织增生，造血组织明显减少。给予丙酸睾丸酮、康力龙及浓缩红细胞输注治疗。于1998年1月好转出院。出院后因雄激素制剂引起明显肝功能损害，遂改为安雄治疗，血红蛋白缓慢下降。1998年10月因贫血加重第2次入我院治疗。5个月后贫血再次加重，又于1999年3月1日第3次入我院治疗。体检：面色、皮肤、粘膜均苍白，未见出血点，巩膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大，肝肋下未扪及，脾肋下1线为4 cm，2线为12 cm，3线为3 cm，质中，无触痛。血常规检查示红细胞1.97×1012/L，血红蛋白62.9 g/L，白细胞2.0×109/L，血小板40.7×109/L，Ret 0.08%。骨髓穿刺干抽。Coombs试验未发现异常。血清结合珠蛋白1.3 g/L。B超示脾大。总胆红素为28.2 μmol/L，间接胆红素为23.7 μmol/L，余肝功能正常。继续给予安雄、罗钙全治疗，无好转。经输注浓缩红细胞后，血红蛋白上升至86 g/L。3月22日出现右耳突发性耳聋，3月23日开始静脉输注地塞米松10 mg/d，14 d后改为口服泼尼松30 mg/d，至4月15日耳聋明显好转，脾回缩至1线为2.5 cm，2线为6 cm，3线为-2 cm，血常规红细胞3.63×1012/L，血红蛋白116 g/L，白细胞5.32×109/L，血小板83.4×109/L，Ret 0.1%，遂出院。出院后继续服用泼尼松并逐渐减量，9个月后减至15 mg/d，复查红细胞为(3.21～3.72)×1012/L，血红蛋白为103～114 g/L，白细胞为(4.8～6.3)×109/L，血小板为(93～127)×109/L，Ret为2%～4%，总胆红素为28.1 μmol/L，间接胆红素为20.3 μmol/L，余肝功能正常，脾回缩至肋下2 cm。目前仍在随访中。
讨论 真红是一种骨髓增生性疾病，可以向其他类型骨髓增生性疾病转化。本例患者的病程演变进一步证实了真红可转化为骨髓纤维化。真红转化为骨髓纤维化的治疗虽极为棘手，但与原发性骨髓纤维化的治疗并无不同。目前对原发性骨髓纤维化的治疗尚无明显突破，仍以输血和应用雄激素刺激红细胞增生为主，病程早期白细胞和(或)血小板增多时，可使用马利兰或羟基脲等骨髓抑制药；对病情迅速恶化的病例，也可行骨髓移植，但与移植相关的死亡率较高。本例采用地塞米松、泼尼松治疗，取得了较好疗效，提示此病可能有免疫异常的存在。
(收稿 1999-11-03), http://www.100md.com