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编号:10285361
超声心动图对心内膜弹力纤维增生症患儿血流动力学变化的分析研究
http://www.100md.com 《中华超声影像学杂志》 2000年第3期
     作者:童晓明 曹培荣 王华 国书轩 邱菊 周荣清 王志刚 常英秀

    单位:童晓明 王华 邱菊 周荣清(淄博市中心医院超声科 淄博,255036);曹培荣 国书轩;王志刚(重庆医科大学附属第二医院超声科);常英秀(淄博市周村区妇幼保健院内科)

    关键词:超声心动描记术;多普勒;心内膜弹力纤维增生症;血液动力学

    中华超声影像学杂志000312

    摘 要:目的 应用二维多普勒超声心动图技术对心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿的血流动力学变化进行分析研究。方法 超声心动图检查EFE患者32例,平均年龄(1.5±0.6)岁,正常对照(NC)组30例。结果 EFE组与NC组比较,各指标均有显著性差异(P<0.001),超声参数的特点为舒张期左房内径(LADd)、左室内径(LVDd)、室间隔厚度(IVSTd)、左房射血力(LAF)、室壁应力指数(WS Ⅰ~Ⅲ)、峰值速度A(A峰)及等容舒张时间(IRTs)增大;但射血分数(EF)、心脏指数(CI)、心室短轴缩短率(FS)、峰值速度E(E峰)、峰值速度比(E/A)、舒张早期快速充盈加速度(AC)、1/3及1/2充盈分数(1/3FF、1/2FF)及标准化充盈分数(NPFR)降低;将EFE组治疗前后比较除IVSd、A峰及IRTs无显著性差异(P>0.05)外,其余各指标均有显著性差异(P<0.01~0.001)。结论 EFE患儿可出现房室腔扩大、心脏收缩和舒张功能降低、室壁应力增大及左房射血力代偿性增加;而二维多普勒超声心动图对于EFE患儿的早期诊断、疗效评价及预后估测都有极为重要的临床价值。
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    Study on hemodynamic changes of children with endocardial fibroelastosis by echocardiography

    TONG Xiaoming,CAO Peirong,WANG Hua,et al.

    (Department of Ultrasonography,Zibo City Central Hospital,Zibo 255036,China)

    Abstract:Objective To analyse the hemodynamic changes of children with endocardial fibroelastosis (EFE) by two dimensional echocardiography.Methods Echocardiography examination was performed in 32 children with EFE [(1.5±0.6) year] and 30 normal control (NC) group.Results The parameters of echocardiography in the EFE group were significantly different from those NC group (P<0.001),such as left atrial diameters (LADd),left ventricular diameters (LVDd),interventricular septal thickness (IVSTd),left atrial ejection force (LAF),wall stress indexes (WS Ⅰ~Ⅲ),peak velocity A,and isovolumic relaxation time (IRTs) were increased,but ejection fraction (EF),cardiac index(CI),fractional shortening(FS),E/A ratio,early phase diastolic acceleration (AC),1/3 filling fraction (1/3FF),1/2 filling fraction (1/2FF),and normalized peak filling rate (NPFR) were decreased in EFE group.In comparison with those before treatment,all of hemodynamic parameters after treatment (except for IVSTd,A and IRTs) were significantly changed(P<0.01 or P<0.001).Conclusions Left atrial-ventricular dilation,and systolic and diastolic function were decreased,but left ventricular wall stress and left atrial ejection force were increased in children with EFE, CDFI possesses a significant clinical worth for early diagnosis,therapeutic and prognosis evaluation in patients with EFE.
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    Key words:Echocardiography,Doppler;Endocardial fibroelastosis;Hemodynamics▲

    心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)是一种严重危害婴幼儿生命健康的心内膜心肌病。本研究应用二维多普勒超声心动图,从不同角度对32例EFE患儿的血流动力学进行分析评价,旨在为临床诊断及治疗提供客观依据。

    资料与方法

    一、研究对象

    1989年至1998年我院收治的临床确诊为EFE的患儿32例,男21例,女11例,年龄2个月~3岁,平均(1.5±0.6)岁。诊断依据1988年美国学者Ino等[1]报道的标准:①早期发生充血性心力衰竭,多因呼吸道感染或肺炎诱发;②X线胸片显示心胸比例增大,透视可见心脏搏动减弱;③心电图显示左室肥厚,常伴有左胸导联T波呈缺血性倒置及ST段改变;④超声心动图或心脏造影示左室扩大、搏动减弱;⑤排除先天性心脏病及其他心血管疾病。如超声心动图发现心内膜回声增强则更支持该诊断。32例EFE患儿心功能(NYHA分极标准)Ⅱ级12例,Ⅲ级10例,Ⅳ级10例;有19例合并二尖瓣反流,7例合并三尖瓣反流。同时选择年龄、性别、身长及体重与研究组相匹配的正常儿童30例作为对照(NC)组进行观察分析。32例EFE患儿均采用洋地黄类药物(地高辛)强心治疗并结合口服肾上腺皮质激素(强的松),分别于入院经上述治疗4~6周后行超声心动图检查。
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    二、检查方法

    受检者常规测心率(HR),袖带测血压。采用HP-77020AC型及HP-SONOS-2000型彩色多普勒血流显像仪,探头频率 2.5 MHz或 3.5 MHz,二维扫描角度为90°。受检者在安静状态下取平卧位,应用M型及二维超声,重点取胸骨旁左心室长轴切面、大血管短轴切面、心尖二腔及四腔切面,屏幕同步显示Ⅱ导联心电图以确定时相,二维超声分别于舒张和收缩期测量各房室腔内径及室壁厚度。应用脉冲及连续多普勒超声记录各瓣膜血流频谱,力求声束方向与血流方向夹角<20°,在获得最大流速及清晰的血流频谱后停帧沿频谱边缘光点深处描记。所测量及计算参数有:①左房、左室内径及室间隔厚度(LADd、LVDd及IVSTd)。②左室收缩功能指标:心脏指数(CI)、射血分数(EF)及心室短轴缩短率(FS)。③左室舒张功能指标:二尖瓣舒张早期血流速度峰值(E)、舒张晚期血流速度峰值(A)、峰值速度比值(E/A)、舒张早期快速充盈加速度(AC)、等容舒张时间(IRTs)、1/3充盈分数(1/3FF)、1/2充盈分数(1/2FF)及标准化峰值充盈率(NPFR)。④左房射血力(LAF,kg.cm/s2),即在心房收缩期左房将血加速射入左室的力,反映左房的收缩功能[2]。LAF=0.5×ρ×(A峰峰速度)2×MVA
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    式中ρ(血液密度)=1.06 g/cm2,MVA为二尖瓣口面积。⑤室壁应力指数依据Quinone等[3]提出的左室壁应力指标公式:

    式中SBP为收缩压,LVDd、LVDs为左室舒张和收缩末期内径,IVSTd、LVPWTd及IVSTs、LVPWTs分别为舒张及收缩末期室间隔和左室后壁的厚度,所得数为mm Hg,乘以0.133则换算为压力的单位kPa。

    三、统计学方法

    所有指标以均值±标准差()表示,组间采用配对性t检验,以P<0.05为差异有显著性。

    结 果
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    心内膜弹力纤维增生症组与正常对照组超声测值见表1。

    表1 正常对照(NC)组与心内膜弹力纤维增生症(EFE)组

    超声测值比较() 指 标

    NC组(n=30)

    EFE组(n=32)

    治疗前

    治疗后

    HR(次/min)

    70.46±6.52

    89.67±10.32***
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    82.26±12.44***△△△

    LADd(cm)

    1.72±0.32

    2.26±0.38***

    1.94±0.38**△△

    LVDd(cm)

    2.96±0.32

    3.98±0.45***

    3.08±0.32***△△

    IVSTd(cm)
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    0.39±0.08

    0.49±0.06***

    0.42±0.08***△

    LAF(kg.cm/s)

    9.54±2.68

    14.68±2.42***

    12.32±2.36***△△

    EF(%)

    68.24±3.26

    52.86±9.32***
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    60.32±10.32***△△

    CI(L/min.m2)

    3.46±0.68

    2.66±0.48***

    3.24±0.56*△△△

    FS(%)

    36.68±8.42

    26.32±6.96***

    31.49±8.56***△△
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    WSⅠ(kPa)

    41.26±3.34

    46.88±3.66***

    41.26±2.36***△△

    WSⅡ(kPa)

    16.68±1.96

    31.65±4.74***

    28.25±3.24**△△

    WSⅢ(kPa)

    26.86±1.67
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    28.66±3.47***

    29.86±3.36***△△

    A(cm/s)

    54.46±11.23

    64.42±13.63***

    58.68±11.32*△

    E(cm/s)

    96.68±10.36

    76.82±14.82***

    86.36±14.46**△△
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    E/A

    1.94±0.38

    1.26±0.23***

    1.58±0.56**△△

    AC(cm/s2)

    15.86±3.68

    10.56±4.32***

    13.44±3.12**△△

    IRTs(ms)

    0.07±0.01
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    0.10±0.04***

    0.10±0.03***△

    1/3FF

    0.55±0.04

    0.45±0.08***

    0.49±0.06***△△

    1/2FF

    0.75±0.04

    0.66±0.06***

    0.69±0.06***△△
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    NPFR(s-1)

    1.69±0.12

    1.14±0.26***

    1.38±0.32**△△

    注:NC分别与EFE组治疗前及治疗后测值比较:*P>0.05,**P<0.01,***P<0.001。EFE组治疗前与治疗后比较:△P>0.05,△△P<0.01,△△△P<0.001

    1.左房室结构变化:与NC组比较,EFE组HR、LVDd、LADd及IVSTd值增大(P<0.001);患儿表现为心率加快,室壁搏动幅度增大,左室扩大了1.35倍,左房扩大了1.29倍;32例EFE患儿中有21例(65.6%)心内膜增厚,回声增强;二尖瓣反流24例(75.0%),三尖瓣反流11例(34.4%),主动脉瓣反流7例(21.8%),有9例(28.1%)同时合并两个瓣膜反流。
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    2.心功能变化:EFE组的指标EF、CI、FS、E峰、E/A峰、1/3FF、1/2FF及NPFR降低,而A峰、IRT、WSⅠ~Ⅲ值及LAF增大(P<0.001),表明EFE患儿左室收缩及舒张功能均有不同程度的降低,左室壁应力增大,左房射血力代偿性增强,向左室射血增多。

    3.EFE组治疗前后比较:EFE患儿治疗前后上述指标除A、IVSTd及IRTs无差异性外(P>0.05),其余各指标均有显著性改善(P<0.01或P<0.001),而治疗后与NC组比较亦有显著性差异,表明临床治疗有效。

    讨 论

    EFE的临床病理学特征为心内膜弹力纤维增生,心内膜增厚;心肌细胞变性坏死,间质增生。病变主要累及左室,亦可累及所有心腔、心瓣膜和心肌。本研究表明EFE患儿的超声心动图特点为:

    1.心内膜回声增强、左房室腔扩大、瓣环扩张及瓣膜反流。32例EFE患儿中心内膜增厚、回声增强者达65.6%。与NC组比较,左室扩大了1.35倍,左房扩大了1.29倍。左房室腔扩大,造成瓣环扩张,瓣叶结构改变而产生瓣膜反流;其中二尖瓣反流占75.0%、三尖瓣反流34.4%、主动脉瓣反流21.8%,而同时合并双瓣反流为28.1%。
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    2.心脏收缩及舒张功能降低,左房射血力代偿性增强。EFE时由于心肌的弥漫性损害,使心肌纤维排列方向紊乱,破坏了心肌纤维肌束间的正常收缩构型,使左室内血液不能有效地被排空,造成左室腔残余血增多(左室大),最终使EF、CI及FS降低。而左室心肌的病变,亦使心肌兴奋不同步,参与收缩高峰时的有效心室肌群减少,同时由于心内膜弹力纤维的增生,可直接影响心肌弛张性,导致左室舒张功能降低,表现为E峰、A/E、AC、1/3FF、1/2FF、NPFR的降低及A峰和IRTs值的增大。此时左室舒张末压升高,使左房与左室间的压差(AV-PG)变化幅度增大,舒张期左室的抽吸作用降低,经二尖瓣注入左室的血流量减少,左房内残余血增多(左房大),为维持恒定的AV-PG及左室排血所必需的充盈量,左房代偿性射血力增强,LAF增大及A峰升高,左房的此种作用即所谓“增力泵”作用[4]

    3.室壁应力增大。依据Laplace定律,室壁应力与心室半径成正比,与室壁厚度成反比。室壁应力是反映左室后负荷的一个重要指标,通常维持室壁应力的相对恒定,要求心腔大小必须与厚度保持一定的协调性。EFE时由于充血性心力衰竭的发生,心腔扩大,破坏了心腔大小与室壁厚度的协调性,导致室壁应力的增大,本组EFE患儿WSⅠ~Ⅲ值增大,表明心室后负荷增大,导致心肌耗氧量增加,最终可加重心力衰竭,造成恶性循环。
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    我们在研究中发现EFE患儿经系统治疗4~6周后,心脏收缩及舒张功能均有不同程度的改善,但与正常儿童比较仍有差异性。吴进等[5]对EFE患儿经3年以上的治疗随访发现,其心功能与正常对照组比较亦有差异性。总之,超声心动图简便易行,价廉无创,可重复性强,是全面客观评价EFE患儿血流动力学变化的最佳方法,无论对EFE的早期诊断,治疗策略的选择,还是疗效的评价及预后的估测都具有极为重要的临床意义。

    参考文献:

    [1]Ino T,Benson LN,Freedom RM,et al.Natural history and prognostic risk factors endocardial fibroelastosis.Am J Cardiol,1988,62:431-434.

    [2]Manning WJ.Atrial ejection:Noninvasive assessment of atrial systolic function.J Am Coll Cardial,1993,22:221-228.

    [3]顾菊康,邓开伯,主编.临床心功能学.合肥:安徽科学出版社,1992.358-366.

    [4]童晓明,孙宝珍,高庆平,等.冠心病患者血浆心钠素水平与左房功能变化的相关性分析研究.中华物理医学杂志,1998,20:38-41.

    [5]吴进,李路萍,王增慧,等.原发性心内膜弹力纤维增生症患儿的超声心动图随访研究.中国循环杂志,1996,11:651-653.

    (收稿日期:1999-05-10), 百拇医药