Mirizzi's综合征5例分析
作者：周建胜
单位：314000 浙江省嘉兴市第二医院
关键词：胆管，肝内；胆管疾病
实用医学杂志000732 摘 要 目的：提高对Mirizzi's综合征的认识。方法：5例经手术证实的Mirizzi's综合征，结合文献复习其病理、影像学表现及术中注意事项。结果：临床均有右上腹疼痛伴黄疸，术中均有胆囊或胆囊管结石伴与邻近组织的广泛粘连，2例有内瘘，肝内胆管均有轻-中度扩张。结论：Mirizzi's综合征在临床、影像学表现无特异性，最可靠的诊断方法是经皮肝胆管造影(PTC)和内窥镜逆行性胰胆管造影(ERCP)，治疗以手术为主，术中应注意勿损伤邻近器官。
Mirizzi's综合征(MS)又称肝内胆管扩张综合征，较少见，术前诊断较困难，笔者报道5例，结合文献，讨论其病理基础、影像学表现及术中注意事项。
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1 资料与方法
1.1 一般资料 本组5例，男2例，女3例。年龄28～67岁，4例在52岁以上。病程6个月～6年。均有反复右上腹疼痛，畏寒发热3例，恶心呕吐1例，间歇性黄疸3例，发作性黄疸2例。2例经皮肝胆管造影(PTC)确诊，2例内窥镜逆行性胰胆管造影(ERCP)确诊，1例平片诊断为胆囊结石，5例手术证实。
1.2 影像学表现 2例PTC检查，2例ERCP检查，1例腹部平片检查。PTC，ERCP示肝总管外侧弧形压迹3例，内侧弧形压迹1例，胆囊和胆囊管不显影2例，显示胆囊或胆囊管结石2例，内瘘2例。1例为肝总管显影，肝总管外侧见不规则造影剂充盈，1例肝总管胆囊及十二指肠球部均显影。1例腹平片为肝门区类圆形阳性结石影。
1.3 手术所见 手术5例均发现胆囊和(或)胆囊管结石，胆囊和胆囊管周围广泛炎症与肝总管、胆总管、十二指肠、肝门及结肠肝曲等广泛粘连，胆囊分离困难，胆囊、胆囊管、胆总管解剖关系不清。术中发现内瘘2例，1例胆囊、十二指肠球部瘘，1例胆囊、肝总管瘘，瘘口均有结石嵌顿。
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2 讨论
2.1 MS的病理 MS为胆囊或胆囊管(颈)结石嵌顿伴发周围炎症，累及和压迫肝总管造成，肝总管梗阻的一种综合征。1965年Clemett提出该综合征较完整的定义，包括4个特征：(1)胆囊管或胆囊颈嵌顿性结石；(2)解剖上胆囊管与肝总管平行；(3)由嵌顿结石本身及所致炎症反应引起肝总管不完全性梗阻；(4)复发性胆管炎及长期部分性梗阻所致胆汁性肝硬化。此外，嵌顿结石穿破可形成胆管瘘。多数学者认为胆囊颈或胆囊管嵌顿结石及伴发症累及压迫肝总管，并引起肝总管的狭窄及梗阻或不全梗阻，即为MS，由急性胆囊炎扩大的胆囊或胆囊癌肿块压迫推移肝总管所致狭窄，认为是MS变异型。
2.2 MS的影像学表现 MS无临床特征，其临床表现又与胆总管结石、胆管癌、胆囊癌相似，非经特殊检查难以作出诊断。腹部平片可发现钙化性结石，如单个结石靠近肝门区，结合病人有间歇性黄疸或胆管炎表现者，可提示MS可能。本组1例平片示肝门区单个钙化结石，经手术证实为胆囊管结石嵌顿所致MS。口服及静脉胆道造影显影不佳，本病最可靠的诊断方法是PTC或ERCP检查，究竟选用那一种为优，各作者经验不一。笔者认为二者有互补作用。B超和CT简便无创，但显示肝总管和胆总管往往不理想，然而这两种检查对MS与其它疾病的鉴别很有价值。近年来MR水成像技术的应用，MR胰、胆管成像可以和PTC，ERCP相媲美，其诊断正确率可达70%～96%，且具有无创伤性、安全性高，不需注射造影剂等优点。MS的典型影像表现为：(1)肝总管外压性压迹，可在内侧或外侧，呈反“C”字形或“C”字形；(2)胆囊或胆囊管多不显像，显影时可见结石负影；(3)肝内胆管轻-中度扩张，伴慢性胆管炎表现；(4)胆总管大多正常；(5)内瘘发生率高，表现为不显影的胆囊与肝总管之间不规则的造影剂充盈，或胆囊与结肠、十二指肠同时显影，但显示率较低，易在造影时改变不同体位，反复观察以利于内瘘的显示。上述影像学表现均不是特异性的，需除外以下疾病：(1)胆管、胆囊及胆囊管癌，硬化性胆管癌均可引起光滑对称类似良性狭窄，但其范围长，狭窄以上胆管扩张明显；胆囊及胆囊管癌，癌肿可造成外压性压迹，酷似MS，直接造影胆囊常不显示，CT、B超可发现肝门部肿块及继发肝内转移，胆囊壁增厚或肿块等一些直接造影不能显示的征像。MR胰胆管成像辅以上腹部的T1WI，T2WI扫描，能获得更多的诊断信息。(2)硬化胆管炎，多为弥漫性移行性，短及孤立节段性少见，肝内胆管扩张轻或无扩张。(3)良恶性肝门部淋巴结肿大，胰腺肿瘤，结合B超，CT，MR即可鉴别。(4)胆管术后肝总管狭窄，结合病史及狭窄呈环形鉴别不难。
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2.3 注意事项 MS患者年龄较大，临床及影像学均无特异性，术前常难以做出明确的诊断，加之其特殊的病理基础，胆囊及胆囊管同周围组织的广泛及严重的粘连，导致局部解剖结构不清，术前未能警觉本病，没有充分术前准备，术中稍不慎易伤及周围脏器，甚至将胆总管误为胆囊管结扎或切断，造成严重后果[1]；术前未能检出胆囊瘘，造成术后胆汁漏出；术中刷检，易误为胆管有恶性病变。因而，术前必须有思想准备，对MS病理充分认识，避免造成胆管损伤，术中对粘连严重，分离困难者，切勿强行剥离，胆囊切除困难者，可行胆囊部分切除。术中应仔细探查有否内瘘存在，必要时行术中胆囊造影，明确内瘘部位。肝总管狭窄严重者行原位整形术或肝外/内胆管空肠吻合，一旦不慎造成胆管损伤，须审慎处理，防止术后发生并发症和后遗症。对小的破裂伤仅需单纯缝合，再置管减压引流。如胆管切断无缺损者，可作细致的对端吻合，另作胆管切开置管作支架引流，延长拔管时间，以防狭窄。缺损过大难以修复时，可作高位胆肠旁路吻合术。
参考文献
1，欧阳汉，罗斗强，苏学曾，等. 恶性胆管梗阻的磁共振胰胆管造影与手术病理对照研究. 中华放射学杂志，1998，32(1)：755～757.
(收稿日期：2000-01-03), http://www.100md.com
单位：314000 浙江省嘉兴市第二医院
关键词：胆管，肝内；胆管疾病
实用医学杂志000732 摘 要 目的：提高对Mirizzi's综合征的认识。方法：5例经手术证实的Mirizzi's综合征，结合文献复习其病理、影像学表现及术中注意事项。结果：临床均有右上腹疼痛伴黄疸，术中均有胆囊或胆囊管结石伴与邻近组织的广泛粘连，2例有内瘘，肝内胆管均有轻-中度扩张。结论：Mirizzi's综合征在临床、影像学表现无特异性，最可靠的诊断方法是经皮肝胆管造影(PTC)和内窥镜逆行性胰胆管造影(ERCP)，治疗以手术为主，术中应注意勿损伤邻近器官。
Mirizzi's综合征(MS)又称肝内胆管扩张综合征，较少见，术前诊断较困难，笔者报道5例，结合文献，讨论其病理基础、影像学表现及术中注意事项。
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1 资料与方法
1.1 一般资料 本组5例，男2例，女3例。年龄28～67岁，4例在52岁以上。病程6个月～6年。均有反复右上腹疼痛，畏寒发热3例，恶心呕吐1例，间歇性黄疸3例，发作性黄疸2例。2例经皮肝胆管造影(PTC)确诊，2例内窥镜逆行性胰胆管造影(ERCP)确诊，1例平片诊断为胆囊结石，5例手术证实。
1.2 影像学表现 2例PTC检查，2例ERCP检查，1例腹部平片检查。PTC，ERCP示肝总管外侧弧形压迹3例，内侧弧形压迹1例，胆囊和胆囊管不显影2例，显示胆囊或胆囊管结石2例，内瘘2例。1例为肝总管显影，肝总管外侧见不规则造影剂充盈，1例肝总管胆囊及十二指肠球部均显影。1例腹平片为肝门区类圆形阳性结石影。
1.3 手术所见 手术5例均发现胆囊和(或)胆囊管结石，胆囊和胆囊管周围广泛炎症与肝总管、胆总管、十二指肠、肝门及结肠肝曲等广泛粘连，胆囊分离困难，胆囊、胆囊管、胆总管解剖关系不清。术中发现内瘘2例，1例胆囊、十二指肠球部瘘，1例胆囊、肝总管瘘，瘘口均有结石嵌顿。
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2 讨论
2.1 MS的病理 MS为胆囊或胆囊管(颈)结石嵌顿伴发周围炎症，累及和压迫肝总管造成，肝总管梗阻的一种综合征。1965年Clemett提出该综合征较完整的定义，包括4个特征：(1)胆囊管或胆囊颈嵌顿性结石；(2)解剖上胆囊管与肝总管平行；(3)由嵌顿结石本身及所致炎症反应引起肝总管不完全性梗阻；(4)复发性胆管炎及长期部分性梗阻所致胆汁性肝硬化。此外，嵌顿结石穿破可形成胆管瘘。多数学者认为胆囊颈或胆囊管嵌顿结石及伴发症累及压迫肝总管，并引起肝总管的狭窄及梗阻或不全梗阻，即为MS，由急性胆囊炎扩大的胆囊或胆囊癌肿块压迫推移肝总管所致狭窄，认为是MS变异型。
2.2 MS的影像学表现 MS无临床特征，其临床表现又与胆总管结石、胆管癌、胆囊癌相似，非经特殊检查难以作出诊断。腹部平片可发现钙化性结石，如单个结石靠近肝门区，结合病人有间歇性黄疸或胆管炎表现者，可提示MS可能。本组1例平片示肝门区单个钙化结石，经手术证实为胆囊管结石嵌顿所致MS。口服及静脉胆道造影显影不佳，本病最可靠的诊断方法是PTC或ERCP检查，究竟选用那一种为优，各作者经验不一。笔者认为二者有互补作用。B超和CT简便无创，但显示肝总管和胆总管往往不理想，然而这两种检查对MS与其它疾病的鉴别很有价值。近年来MR水成像技术的应用，MR胰、胆管成像可以和PTC，ERCP相媲美，其诊断正确率可达70%～96%，且具有无创伤性、安全性高，不需注射造影剂等优点。MS的典型影像表现为：(1)肝总管外压性压迹，可在内侧或外侧，呈反“C”字形或“C”字形；(2)胆囊或胆囊管多不显像，显影时可见结石负影；(3)肝内胆管轻-中度扩张，伴慢性胆管炎表现；(4)胆总管大多正常；(5)内瘘发生率高，表现为不显影的胆囊与肝总管之间不规则的造影剂充盈，或胆囊与结肠、十二指肠同时显影，但显示率较低，易在造影时改变不同体位，反复观察以利于内瘘的显示。上述影像学表现均不是特异性的，需除外以下疾病：(1)胆管、胆囊及胆囊管癌，硬化性胆管癌均可引起光滑对称类似良性狭窄，但其范围长，狭窄以上胆管扩张明显；胆囊及胆囊管癌，癌肿可造成外压性压迹，酷似MS，直接造影胆囊常不显示，CT、B超可发现肝门部肿块及继发肝内转移，胆囊壁增厚或肿块等一些直接造影不能显示的征像。MR胰胆管成像辅以上腹部的T1WI，T2WI扫描，能获得更多的诊断信息。(2)硬化胆管炎，多为弥漫性移行性，短及孤立节段性少见，肝内胆管扩张轻或无扩张。(3)良恶性肝门部淋巴结肿大，胰腺肿瘤，结合B超，CT，MR即可鉴别。(4)胆管术后肝总管狭窄，结合病史及狭窄呈环形鉴别不难。
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2.3 注意事项 MS患者年龄较大，临床及影像学均无特异性，术前常难以做出明确的诊断，加之其特殊的病理基础，胆囊及胆囊管同周围组织的广泛及严重的粘连，导致局部解剖结构不清，术前未能警觉本病，没有充分术前准备，术中稍不慎易伤及周围脏器，甚至将胆总管误为胆囊管结扎或切断，造成严重后果[1]；术前未能检出胆囊瘘，造成术后胆汁漏出；术中刷检，易误为胆管有恶性病变。因而，术前必须有思想准备，对MS病理充分认识，避免造成胆管损伤，术中对粘连严重，分离困难者，切勿强行剥离，胆囊切除困难者，可行胆囊部分切除。术中应仔细探查有否内瘘存在，必要时行术中胆囊造影，明确内瘘部位。肝总管狭窄严重者行原位整形术或肝外/内胆管空肠吻合，一旦不慎造成胆管损伤，须审慎处理，防止术后发生并发症和后遗症。对小的破裂伤仅需单纯缝合，再置管减压引流。如胆管切断无缺损者，可作细致的对端吻合，另作胆管切开置管作支架引流，延长拔管时间，以防狭窄。缺损过大难以修复时，可作高位胆肠旁路吻合术。
参考文献
1，欧阳汉，罗斗强，苏学曾，等. 恶性胆管梗阻的磁共振胰胆管造影与手术病理对照研究. 中华放射学杂志，1998，32(1)：755～757.
(收稿日期：2000-01-03), http://www.100md.com