罕见的原发性肝血管肉瘤二例误诊分析
作者：常维玲
单位：常维玲(中国人民解放军北京医院外科 北京，100071)
关键词：
腹部外科000123
原发性肝肉瘤临床极为罕见，术前几乎均误诊为原发性肝癌、肝海绵、状血管瘤或肝内其它肿瘤。本文二例病理证实的肝血管肉瘤，术前亦均误诊为原发性肝癌。现分析如下。
临 床 资 料
一、 一般资料：本组2例男性，年龄为21岁和49岁，发病就诊时间为2～3个月。
二、 临床表现：2例均表现为右上腹胀痛，疼痛呈持续性进行进加重，并伴有不同程度的腹胀、乏力、纳差、消瘦和低热。右上腹明显饱满，可触及肿大的肝脏。肝下界分别于右腋前线肋缘下1.5和3.0cm，剑突下4和7cm，均无腹水及黄疸。
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三、 实验室检查：除21岁青年患者GPT、GGT、TBA轻度增高，凝血酶原时间延长外，肝功正常，血清AFP、CEA阴性。
四、 影像学检查：胸部X线检查均见右膈肌升高。超声检查：1例肝右后叶探及16.8cm×11.0cm稍强回声区，形态不规则，其内可见多个大小不等的无回声区，超声诊断提示为肝癌。另1例肝右叶内可见巨大低回声区，边界不清，彩色多普勒显示肿块内血液供应丰富，提示定位困难。肝CT检查：1例肝右叶内可见巨大的分层状低密度区，其内可见条片状高密度区，呈分叶状。增强扫描病灶呈边缘结节状强化，延迟扫描病灶明显缩小。以上均提示肝内占位病变，同位素肝扫描均可见肝右叶多个较大的放射性稀疏灶。
五、 治疗及结果：2例均行剖腹探查术中见肝弥漫性肿大，右锁骨中线肋缘下8～10cm，肝质地不均，但未触及明确包块，表面光滑，无法手术切除，均于肝右叶多处深部穿刺抽出少量血性物质及坏死组织，送病理活检。病理诊断：原发性恶性间叶组织瘤(血管肉瘤)。年轻一例术后并发下腔静脉血栓形成，脐以下半身及阴囊明显浮肿，晚期出现轻度黄疸，最终均死于肝昏迷，病程分别为5个月和6个半月。
, 百拇医药
讨 论
一、 误诊原因：(1) 肝血管肉瘤罕见，2例均无肝炎、肝硬化病史。可见肝血管肉瘤与肝炎、肝硬变无明显因果关系。国外文献报道：注射造影剂二氧化钍和长期接触氯乙烯与肝血管肉瘤的发病有关，而本组2例均无上述接触史，因此，无此接触史也不能排除本病的可能。(2) 临床表现及实验室检查均无特征性，极易误诊。本组2例病情发展迅速，极易误诊为原发性肝癌。(3) 声像学检查只能提示肝内占位性病变，而定性诊断非常困难。本组2例同位素肝扫描出现放射性稀疏灶。超声及CT检查均提示右肝叶巨大占位性病变，这种声像显示极像肝海绵状血管瘤。而巨大的肝血管肉瘤又可发生出血、坏死、囊性变，酷似肝内巨大囊肿，易造成误诊。
二、 诊断与鉴别诊断：肝血管肉瘤临床上易误诊为原发性肝癌，声像学检查不能定性，最后确诊还需靠活体组织病理学检查。本 组2例在超声下经皮行肝穿刺活检均未找到肿瘤细胞，而在行剖腹探查术时，取活体组织检查均得到明确诊断。然而，当诊断明确时，病情已属晚期，延误了手术切除时机。因此，临床上遇有右上腹胀痛、肝肿大，伴有乏力而无肝炎、肝硬变史、肝功正常、血清AFP检测阴性； 无其它部位原发癌灶病史； 超声、CT检查提示肝内(特别是右肝内)巨大占位病变而无腹水和脾肿大者，应考虑到原发性肝肉瘤的可能，并尽早行剖腹探查术。术中常规行冰冻病理活检，且要多点取材(本组21岁患者第一次剖腹探查，于肝右叶质地稍硬处楔形切除一块组织活检，尚未找到肿瘤细胞)，才能避免漏诊、误诊。
三、 治疗及预后：手术治疗是唯一可望治愈的方法，放射和化学治疗均不敏感，但实际上获得手术切除者甚少，而获得切除者预后亦较差。本组2例确诊后已无法手术切除，术后3～5个月死于肝昏迷。整个病程半年左右，由于病例少，需进一步积累和探讨。■
(收稿日期：1999-08-17), 百拇医药
单位：常维玲(中国人民解放军北京医院外科 北京，100071)
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腹部外科000123
原发性肝肉瘤临床极为罕见，术前几乎均误诊为原发性肝癌、肝海绵、状血管瘤或肝内其它肿瘤。本文二例病理证实的肝血管肉瘤，术前亦均误诊为原发性肝癌。现分析如下。
临 床 资 料
一、 一般资料：本组2例男性，年龄为21岁和49岁，发病就诊时间为2～3个月。
二、 临床表现：2例均表现为右上腹胀痛，疼痛呈持续性进行进加重，并伴有不同程度的腹胀、乏力、纳差、消瘦和低热。右上腹明显饱满，可触及肿大的肝脏。肝下界分别于右腋前线肋缘下1.5和3.0cm，剑突下4和7cm，均无腹水及黄疸。
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三、 实验室检查：除21岁青年患者GPT、GGT、TBA轻度增高，凝血酶原时间延长外，肝功正常，血清AFP、CEA阴性。
四、 影像学检查：胸部X线检查均见右膈肌升高。超声检查：1例肝右后叶探及16.8cm×11.0cm稍强回声区，形态不规则，其内可见多个大小不等的无回声区，超声诊断提示为肝癌。另1例肝右叶内可见巨大低回声区，边界不清，彩色多普勒显示肿块内血液供应丰富，提示定位困难。肝CT检查：1例肝右叶内可见巨大的分层状低密度区，其内可见条片状高密度区，呈分叶状。增强扫描病灶呈边缘结节状强化，延迟扫描病灶明显缩小。以上均提示肝内占位病变，同位素肝扫描均可见肝右叶多个较大的放射性稀疏灶。
五、 治疗及结果：2例均行剖腹探查术中见肝弥漫性肿大，右锁骨中线肋缘下8～10cm，肝质地不均，但未触及明确包块，表面光滑，无法手术切除，均于肝右叶多处深部穿刺抽出少量血性物质及坏死组织，送病理活检。病理诊断：原发性恶性间叶组织瘤(血管肉瘤)。年轻一例术后并发下腔静脉血栓形成，脐以下半身及阴囊明显浮肿，晚期出现轻度黄疸，最终均死于肝昏迷，病程分别为5个月和6个半月。
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一、 误诊原因：(1) 肝血管肉瘤罕见，2例均无肝炎、肝硬化病史。可见肝血管肉瘤与肝炎、肝硬变无明显因果关系。国外文献报道：注射造影剂二氧化钍和长期接触氯乙烯与肝血管肉瘤的发病有关，而本组2例均无上述接触史，因此，无此接触史也不能排除本病的可能。(2) 临床表现及实验室检查均无特征性，极易误诊。本组2例病情发展迅速，极易误诊为原发性肝癌。(3) 声像学检查只能提示肝内占位性病变，而定性诊断非常困难。本组2例同位素肝扫描出现放射性稀疏灶。超声及CT检查均提示右肝叶巨大占位性病变，这种声像显示极像肝海绵状血管瘤。而巨大的肝血管肉瘤又可发生出血、坏死、囊性变，酷似肝内巨大囊肿，易造成误诊。
二、 诊断与鉴别诊断：肝血管肉瘤临床上易误诊为原发性肝癌，声像学检查不能定性，最后确诊还需靠活体组织病理学检查。本 组2例在超声下经皮行肝穿刺活检均未找到肿瘤细胞，而在行剖腹探查术时，取活体组织检查均得到明确诊断。然而，当诊断明确时，病情已属晚期，延误了手术切除时机。因此，临床上遇有右上腹胀痛、肝肿大，伴有乏力而无肝炎、肝硬变史、肝功正常、血清AFP检测阴性； 无其它部位原发癌灶病史； 超声、CT检查提示肝内(特别是右肝内)巨大占位病变而无腹水和脾肿大者，应考虑到原发性肝肉瘤的可能，并尽早行剖腹探查术。术中常规行冰冻病理活检，且要多点取材(本组21岁患者第一次剖腹探查，于肝右叶质地稍硬处楔形切除一块组织活检，尚未找到肿瘤细胞)，才能避免漏诊、误诊。
三、 治疗及预后：手术治疗是唯一可望治愈的方法，放射和化学治疗均不敏感，但实际上获得手术切除者甚少，而获得切除者预后亦较差。本组2例确诊后已无法手术切除，术后3～5个月死于肝昏迷。整个病程半年左右，由于病例少，需进一步积累和探讨。■
(收稿日期：1999-08-17), 百拇医药