韦格纳肉芽肿并噬血细胞综合征1例
作者：叶 絮 谭 获 庞 缨
单位：广州医学院第二附属医院(510260)
关键词：
广东医学990174 患者，女，63岁。因渐进性鼻塞、流涕3 a，咽痛、异物感2个月，颜面浮肿、声嘶3 d，于1998年5月2日入院。患者于3 a前开始出现双侧持续性鼻塞，渐进性加重，伴流涕。2个月前起觉咽痛和异物感，进食时甚。3 d前在某诊所服中药后，咽痛加剧，伴声嘶、气促，颜面浮肿。查体：T 36.8℃,P 80次/min，R 22次/min，BP 15/8 kPa。皮肤无皮疹，浅表淋巴结不大。颜面部非凹陷性浮肿，以双眼睑明显。双眼球结膜水肿，心肺腹无异常。五官科检查：较多纤维素膜堵塞鼻腔。咽充血，右咽侧壁糜烂隆起约1 cm×0.5 cm。会厌缘溃疡直径约0.2 cm，表面白色伪膜附着，双侧破裂红肿。入院后查血象：WBC 2.4×109/L，RBC 3.62×1012/L，Hb 96 g/L，Plt 76×109/L。二便正常。血钾3.10 mmol/L，Alb 23.9 g/L，LDH 349 U/L，铁蛋白636.82 ng/mL,C3 0.64 g/L，余肝功、生化、免疫球蛋白正常，胸片、腹部B超未见异常。EKG：肢导联低电压。鼻咽喉CT：慢性副鼻窦炎及后鼻腔内炎性肉芽肿形成。喉部左声门下区侧后壁稍增厚。予抗感染和地塞米松静滴等治疗，颜面浮肿消退，咽痛、声嘶减轻。5月9日为患者清除鼻腔纤维素膜，钳取部分肥大左中鼻甲送检病理。病理报告示：鼻腔粘膜有大片坏死、中性粒细胞浸润，大部分血管呈坏死性血管炎及血管周围炎。结合临床，诊断为韦格纳芽肿。因血象仍异常，而行多次骨穿检查。结果为：造血细胞增生及各阶段比例正常。组织细胞比例增多，为成熟及吞噬型，尤以吞噬型网状细胞明显多见。采用CTX+地塞米松治疗，但治疗期间，患者左眼睑浮肿、声嘶、外周血白细胞减少进行性加剧，并出现高热。6月26日，患者自动出院。出院诊断：韦格纳肉芽肿合并噬血细胞综合征。
讨论 韦格纳肉芽肿患者在病程中可出现白细胞升高和贫血，但此患者来诊时即有血象“三少”表现，难以本病解释。后经行多次骨髓穿刺均发现吞噬型组织细胞增多，而造血细胞增生、分类正常，未见异常组织细胞，符合噬血细胞综合征骨髓象。噬血细胞综合征是一种临床病理综合征，其特点为来源于单核-巨噬-组织细胞系统的良性噬血性组织细胞广泛浸润。临床上表现为发热、全血细胞减少、肝脾淋巴结肿大等。实验室检查方面，除骨髓象改变外，患者血浆LDH和铁蛋白水平多明显升高，并与预后有关。国内报道此征多继发于感染、肿瘤或免疫缺陷病。近年，国外已有多例胶原性疾病合并噬血细胞综合征的报道，提示噬血细胞综合征也可继发于自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等，但韦格纳肉芽肿合并噬血细胞综合征尚罕见报道。Egeler RM等认为噬血细胞综合征的病理生理基础为细胞毒性T淋巴细胞功能的下调和NK细胞功能的缺陷。噬血细胞综合征的病死率高达30%～45%，治疗上，首先应处理好病因或原发病，皮质激素脉冲治疗、丙种球蛋白、免疫抑制剂或血浆置换等治疗可能有效，另有报道足叶乙甙治疗有一定的效果。, http://www.100md.com
单位：广州医学院第二附属医院(510260)
关键词：
广东医学990174 患者，女，63岁。因渐进性鼻塞、流涕3 a，咽痛、异物感2个月，颜面浮肿、声嘶3 d，于1998年5月2日入院。患者于3 a前开始出现双侧持续性鼻塞，渐进性加重，伴流涕。2个月前起觉咽痛和异物感，进食时甚。3 d前在某诊所服中药后，咽痛加剧，伴声嘶、气促，颜面浮肿。查体：T 36.8℃,P 80次/min，R 22次/min，BP 15/8 kPa。皮肤无皮疹，浅表淋巴结不大。颜面部非凹陷性浮肿，以双眼睑明显。双眼球结膜水肿，心肺腹无异常。五官科检查：较多纤维素膜堵塞鼻腔。咽充血，右咽侧壁糜烂隆起约1 cm×0.5 cm。会厌缘溃疡直径约0.2 cm，表面白色伪膜附着，双侧破裂红肿。入院后查血象：WBC 2.4×109/L，RBC 3.62×1012/L，Hb 96 g/L，Plt 76×109/L。二便正常。血钾3.10 mmol/L，Alb 23.9 g/L，LDH 349 U/L，铁蛋白636.82 ng/mL,C3 0.64 g/L，余肝功、生化、免疫球蛋白正常，胸片、腹部B超未见异常。EKG：肢导联低电压。鼻咽喉CT：慢性副鼻窦炎及后鼻腔内炎性肉芽肿形成。喉部左声门下区侧后壁稍增厚。予抗感染和地塞米松静滴等治疗，颜面浮肿消退，咽痛、声嘶减轻。5月9日为患者清除鼻腔纤维素膜，钳取部分肥大左中鼻甲送检病理。病理报告示：鼻腔粘膜有大片坏死、中性粒细胞浸润，大部分血管呈坏死性血管炎及血管周围炎。结合临床，诊断为韦格纳芽肿。因血象仍异常，而行多次骨穿检查。结果为：造血细胞增生及各阶段比例正常。组织细胞比例增多，为成熟及吞噬型，尤以吞噬型网状细胞明显多见。采用CTX+地塞米松治疗，但治疗期间，患者左眼睑浮肿、声嘶、外周血白细胞减少进行性加剧，并出现高热。6月26日，患者自动出院。出院诊断：韦格纳肉芽肿合并噬血细胞综合征。
讨论 韦格纳肉芽肿患者在病程中可出现白细胞升高和贫血，但此患者来诊时即有血象“三少”表现，难以本病解释。后经行多次骨髓穿刺均发现吞噬型组织细胞增多，而造血细胞增生、分类正常，未见异常组织细胞，符合噬血细胞综合征骨髓象。噬血细胞综合征是一种临床病理综合征，其特点为来源于单核-巨噬-组织细胞系统的良性噬血性组织细胞广泛浸润。临床上表现为发热、全血细胞减少、肝脾淋巴结肿大等。实验室检查方面，除骨髓象改变外，患者血浆LDH和铁蛋白水平多明显升高，并与预后有关。国内报道此征多继发于感染、肿瘤或免疫缺陷病。近年，国外已有多例胶原性疾病合并噬血细胞综合征的报道，提示噬血细胞综合征也可继发于自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等，但韦格纳肉芽肿合并噬血细胞综合征尚罕见报道。Egeler RM等认为噬血细胞综合征的病理生理基础为细胞毒性T淋巴细胞功能的下调和NK细胞功能的缺陷。噬血细胞综合征的病死率高达30%～45%，治疗上，首先应处理好病因或原发病，皮质激素脉冲治疗、丙种球蛋白、免疫抑制剂或血浆置换等治疗可能有效，另有报道足叶乙甙治疗有一定的效果。, http://www.100md.com