哑铃型三叉神经鞘瘤的外科治疗
作者：李国平 黄思庆 游潮 惠旭辉 易章超
单位：华西医科大学附属第一医院神经外科 成都 610041
关键词：三叉神经鞘瘤；外科手术
华西医学000311摘要：目的：介绍哑铃型三叉神经鞘瘤的手术治疗经验。方法：对作者近5年来收治的10例这类病例进行回顾性分析。结果：10例手术均行颞下-经小脑幕入路肿瘤一期切除，全切率100%，手术无一例死亡，术前突眼、后组颅神经麻痹、锥体束征、小脑体征及颅内高压症状均逐渐消失，术后仅出现暂时动眼神经麻痹1例，周围性面瘫2例；术后全部随访，随访时间6月至5年，仅一例术后2年复发，生活均能自理。结论：哑铃型三叉神经鞘瘤显微手术全切是其最佳方法，颞下-经小脑幕入路行是一良好手术途径，其术野显露充分，易于达到肿瘤全切，微创，符合脑保护要求，术后并发症少。
[中图分类号]R651.1；R739.41 [文献标识码]A
, 百拇医药
[文章编号]1002-0179(2000)03-0292-02
Surgical Treatment of Dumbbell-shaped Trigeminal Neurinoma
LI Guo-ping,HANG Shi-qing,YOU Chao,et al.
(Department of Neurosurgery,First University Hospital of West China of Medical Sciences,Chengdu 610041)
Abstract：Objective:To introduce the experience in the treatment of patients with dumbbell-shaped trigeminal neurinoma.Method:A retrospective review of 10 patients with dumbbell-shaped trigeminal neurinoma treated in our department was undertaken.Result:microsurgcal technique through subtemporal-transtentorial approach was used for all patients.The total tumor removal rate reached 100%,no mortality,and only one patient had recurrence of tumor during a 6 months-5 years follow-up.Conclusion:The best treatment for dumbbell-shaped trigeminal neurinoma is complete microsurgical removal of the tumor through subtemporal-transtentorial approach.
, 百拇医药
Key words:Trigeminal neurinoma;Surgical treatment
三叉神经鞘瘤是一类生长缓慢的良性肿瘤，占所有颅内良性肿瘤的0.5%，占颅内神经鞘瘤的10%〔1〕。跨越颅中窝与颅后窝之间呈哑铃型生长者占三叉神经鞘瘤的25%〔2，5，6〕，因其解剖比邻结构均为重要组织，手术全切颇为困难；通过常规手术入路肿瘤复发率高达50%〔1，6〕；近年来，作者收治该类病人10例，均通过颞下-经小脑幕入路手术全切，取得满意效果，现对其手术治疗分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料：男性4例，女性6例。年龄45至63岁，平均51岁。病程11月至5年，平均36个月。肿瘤位于右侧8例，左侧2例。
1.2 症状和体征：面部痛觉和角膜反射减退8例，面部疼痛2例，颞肌、咀嚼肌萎缩8例。患侧眼球突出4例。动眼神经麻痹2例。滑车神经麻痹2例。外展神经麻痹6例。面瘫6例。听力下降4例。吞咽呛咳、声嘶6例。锥体束征4例。小脑共济失调及眼震6例。头痛、头晕、呕吐、视神经乳头水肿6例。
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1.3 影像学检查：①X线平片：4例摄颅骨平片，4例显示岩尖骨质破坏、吸收，2例发现棘孔、卵圆孔扩大。②CT检查：10例行CT检查，肿瘤呈哑铃型跨越颅中窝与颅后之间，边界清楚，稍低密度或等密度，增强明显，8例呈均匀一致强化，2例为不均匀强化；骨质变化均有岩尖骨质破坏、吸收。③MRI检查：4例行MRI检查，肿瘤型状同CT，T1加权表现为稍低信号，T2加权表现为高信号，增强明显呈均匀一致强化。
2 结果
10例均采用颞下-经小脑幕入路行肿瘤一期切除，术中脑室引流8例，颞叶部分切除4例。肿瘤大小5～6cm3例，6～8cm6例，10cm一例，肿瘤全切率100%，手术无一例死亡，术前突眼、后组颅神经麻痹、锥体束征、小脑体征及颅内高压症状均消失，术后仅出现暂时动眼神经麻痹1例，周围性面瘫2例；术后全部随访，随访时间6月至5年，仅一例术后2年复发，生活均能自理。
3 讨论
, 百拇医药
三叉神经鞘瘤为颅内少见肿瘤，Jeffeson〔5〕将三叉神经鞘瘤分为三种类型：颅中窝型，颅后窝，跨越颅中窝与颅后之间呈哑铃型。其中46%位于颅中窝，29%位于颅后窝，25%位于跨越颅中窝与颅后之间呈哑铃型〔3，5〕。三叉神经根从桥脑发出，穿过桥小脑脚上部在其跨越岩骨尖进入Meckel囊以前，三叉神经位于硬膜下的蛛网膜下腔，在Meckel囊(中颅窝内侧的硬脑膜反折形成的腔)三叉神经感觉根和运动根相互交叉汇合成半月结(GC)，后者发出三叉神经三个周围支V1、V2、V3，GC和V1-3位于中颅窝底的硬脑膜夹层，其中，V1和V2还位于海绵窦内；因此，肿瘤发源于三叉神经根者，位于桥小脑脚；长于GC及其节后神经丛者，位于Meckel囊内，肿瘤长大时可向后长入桥小脑脚，向前长到中颅窝，海绵窦等；哑铃状三叉神经鞘瘤多起源于三叉神经半月结或后根，由于肿瘤在岩尖处受硬膜和骨质的限制，因此形成肿瘤在中、后颅窝瘤体较大，而中间较小的“哑铃型”，这是三叉神经鞘瘤重要形态学特点。
三叉神经鞘瘤生长缓慢，早期症状易于忽略，病员就诊时肿瘤多较大，本组病员就诊时肿瘤平均大小约6.5cm。由于与颅内重要结构相比邻，如：海绵窦，颈内动脉，颅神经，脑干等，其临床主要表现为：①三叉神经受累的症状：早期多为三叉神经感觉支麻痹即面部麻木，角膜反射消失，其次为运动麻痹和三叉神经痛。②邻近组织受累的表现：肿瘤长大累及海绵窦，常出现外展，滑车，或动眼神经受累表现造成眼球运动障碍和复视；肿瘤累及桥小脑脚区可出现共济运动障碍，锥体束征及面听神经、后组颅神经损害等桥小脑角综合征的表现。③颅内压增高的表现：晚期肿瘤压迫导水管，四脑室产生梗阻性脑积水出现颅内高压症状。根据首发症状，CT，MRI影象学表现易于作出诊断；但需与听神经瘤，脑膜瘤等相鉴别。
, 百拇医药
手术治疗：手术切除肿瘤是治疗哑铃型三叉神经鞘瘤的唯一有效方法，由于全切困难，肿瘤复发率高达50%〔1，6〕，许多学者对其手术入路进行了探讨，归纳起来手术方法有：①幕上下联合入路，此入路显露充分但创伤较大〔4，5〕。②颞下经岩骨小脑幕入路，手术切除乳突并作颞枕游离骨瓣，岩骨用颅钻磨除，范围距岩骨骨嵴不超过1cm,将颞下及岩骨后方硬脑膜剪开，切开岩上窦及小脑幕，此入路显露较好，特别适于后颅窝瘤体较大者，Yasui等经此入路切除2例哑铃型肿瘤获得成功，但术后均出现面瘫〔7〕，由于乳突打开，易于导致感染。③颞下-经小脑幕入路，在切口和骨瓣上，Pollack等采用额颞剖颅，Yasui〔8〕将眶上壁，眶外后壁，颧弓及颞骨分为3块开颅，此入路缩短了与中颅窝肿瘤的距离，适于在中颅窝较大并向眶内侵及者，但手术创伤大，需特殊器械。而本组肿瘤体积范围5～10cm，入路均行颞下-经小脑幕入路，而皮瓣采用耳后L型切口，切口长约8～12cm骨瓣翻向颞部，切开岩上窦及小脑幕，该入路优点是能同时暴露肿瘤颅内外部分，可在直视下经颅内外同时切除肿瘤，保护周围重要组织结构，创伤小，肿瘤易于达到一期全切。本组10例均采用颞下-经小脑幕入路，肿瘤最大达10cm×5cm×4cm，全切率达100%，手术无一例死亡。该入路注意要点：①侧卧头稍低位，有利于借助脑重力作用使之远离颅底，增加手术显露，并便于安置显微镜，显微镜放大倍数一般用12倍。②骨窗不必太大，仅需5cm×5cm大小，骨窗下缘尽量靠近横窦上缘，即尽可能与颅中窝底平行，避免型成“门槛”影响术野及减少对脑组织的牵拉和脑损伤。③术中应用甘露醇及穿刺侧脑室三角区引流脑脊液以降低颅内压；如仍嫌显露不够充分，可适当切除颞叶中下回部分组织。④对于岩上窦、颞叶底汇入乙状窦、横窦的桥静脉及Labbe氏静脉，显露时对桥静脉、岩上窦应逐一切断；对Labbe氏静脉是否能切断，本组6例切断Labbe氏静脉后(其中2例为优势半球侧)，术后并未出现静脉回流障碍等不良反应，我们推测系局部肿瘤长期压迫，静脉侧枝循环已经建立所致；其中1例显露时未主动切断Labbe氏静脉，后造成Labbe氏静脉撕断，止血极为困难，因此我们认为显露如有可能造成Labbe氏静脉撕断时，应主动切断Labbe氏静脉。⑤硬膜抬起颞叶切开中颅窝底硬膜(Meckel囊内层硬膜)，即可发现肿瘤，先行肿瘤瘤内分块大部切除，先电凝后切除以控制出血，缩减其体积后距岩骨后1.5cm平行切开3cm小脑幕至幕切迹缘，电凝切开的小脑幕使之暴露充分，可见肿瘤后颅窝部分，先行肿瘤瘤内分块大部切除缩减其体积后在肿瘤包膜外与周围之间蛛网膜间隙分离，易于保护面、听神经、后组颅神经及脑干，后颅窝部分切除后经颅中窝瘤床将岩上窦下方Meckel囊开口之处肿瘤切除。在岩尖处行肿瘤切除时应注意保护颈内动脉，应在直视下仔细分离肿瘤，以免造成颈内动脉损伤所致的大出血；切除内侧部分肿瘤时海绵窦如有少量渗血，用明胶海绵压迫即止。术后最常见症状仍为三叉神经功能障碍，术后应防治同侧角膜溃疡。
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参考文献
1，Jamal M.Taha,John M.Tew,Harry R et al.Comparison of conventional and skull base surgical approaches for the excision of trigemial neurinomas.J Neurosurg 1995;82:719-25.
2，Lesoin F.Rousseaux M.Villette L.et al.Neurinomas of the trigeminal nerve.Acta Neurochir 1986;82:118.
3，Cholkar A.Plexiform trigeminal neurofibroma.Clin Radial 1989；31：272.
4，MacCormick PC,Bello JA,Post JD.Trigeminal schwannomas:surgical series of 14 cases with rewiew of literature.J Neurosurg.1988;60:850.
, http://www.100md.com
5，王光弟，夏吉勇，许建波：三叉神经鞘瘤的外科治疗。中华神经外科杂志1998；14(2)：111-113。
6，孙建伟，张柏年，段炼，等：哑铃型三叉神经鞘瘤的手术治疗。军事医学科学院院刊1994；18(1)：40-42。
7，Hakuba A,Nishimura S,Inoue Y.transpetrosal-transtentorial approach and its application in the therapy of retrochiasmatic craniophyaryngiomas.Surg neurol,1986;26:271.
8，Yasui T,Hakuba A,kim SH.et al.Trigeminal neurinomas:operative approach in eight cases.J Neurosurg,1989;71:506.
(收稿日期：2000-04-01), http://www.100md.com
单位：华西医科大学附属第一医院神经外科 成都 610041
关键词：三叉神经鞘瘤；外科手术
华西医学000311摘要：目的：介绍哑铃型三叉神经鞘瘤的手术治疗经验。方法：对作者近5年来收治的10例这类病例进行回顾性分析。结果：10例手术均行颞下-经小脑幕入路肿瘤一期切除，全切率100%，手术无一例死亡，术前突眼、后组颅神经麻痹、锥体束征、小脑体征及颅内高压症状均逐渐消失，术后仅出现暂时动眼神经麻痹1例，周围性面瘫2例；术后全部随访，随访时间6月至5年，仅一例术后2年复发，生活均能自理。结论：哑铃型三叉神经鞘瘤显微手术全切是其最佳方法，颞下-经小脑幕入路行是一良好手术途径，其术野显露充分，易于达到肿瘤全切，微创，符合脑保护要求，术后并发症少。
[中图分类号]R651.1；R739.41 [文献标识码]A
, 百拇医药
[文章编号]1002-0179(2000)03-0292-02
Surgical Treatment of Dumbbell-shaped Trigeminal Neurinoma
LI Guo-ping,HANG Shi-qing,YOU Chao,et al.
(Department of Neurosurgery,First University Hospital of West China of Medical Sciences,Chengdu 610041)
Abstract：Objective:To introduce the experience in the treatment of patients with dumbbell-shaped trigeminal neurinoma.Method:A retrospective review of 10 patients with dumbbell-shaped trigeminal neurinoma treated in our department was undertaken.Result:microsurgcal technique through subtemporal-transtentorial approach was used for all patients.The total tumor removal rate reached 100%,no mortality,and only one patient had recurrence of tumor during a 6 months-5 years follow-up.Conclusion:The best treatment for dumbbell-shaped trigeminal neurinoma is complete microsurgical removal of the tumor through subtemporal-transtentorial approach.
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Key words:Trigeminal neurinoma;Surgical treatment
三叉神经鞘瘤是一类生长缓慢的良性肿瘤，占所有颅内良性肿瘤的0.5%，占颅内神经鞘瘤的10%〔1〕。跨越颅中窝与颅后窝之间呈哑铃型生长者占三叉神经鞘瘤的25%〔2，5，6〕，因其解剖比邻结构均为重要组织，手术全切颇为困难；通过常规手术入路肿瘤复发率高达50%〔1，6〕；近年来，作者收治该类病人10例，均通过颞下-经小脑幕入路手术全切，取得满意效果，现对其手术治疗分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料：男性4例，女性6例。年龄45至63岁，平均51岁。病程11月至5年，平均36个月。肿瘤位于右侧8例，左侧2例。
1.2 症状和体征：面部痛觉和角膜反射减退8例，面部疼痛2例，颞肌、咀嚼肌萎缩8例。患侧眼球突出4例。动眼神经麻痹2例。滑车神经麻痹2例。外展神经麻痹6例。面瘫6例。听力下降4例。吞咽呛咳、声嘶6例。锥体束征4例。小脑共济失调及眼震6例。头痛、头晕、呕吐、视神经乳头水肿6例。
, http://www.100md.com
1.3 影像学检查：①X线平片：4例摄颅骨平片，4例显示岩尖骨质破坏、吸收，2例发现棘孔、卵圆孔扩大。②CT检查：10例行CT检查，肿瘤呈哑铃型跨越颅中窝与颅后之间，边界清楚，稍低密度或等密度，增强明显，8例呈均匀一致强化，2例为不均匀强化；骨质变化均有岩尖骨质破坏、吸收。③MRI检查：4例行MRI检查，肿瘤型状同CT，T1加权表现为稍低信号，T2加权表现为高信号，增强明显呈均匀一致强化。
2 结果
10例均采用颞下-经小脑幕入路行肿瘤一期切除，术中脑室引流8例，颞叶部分切除4例。肿瘤大小5～6cm3例，6～8cm6例，10cm一例，肿瘤全切率100%，手术无一例死亡，术前突眼、后组颅神经麻痹、锥体束征、小脑体征及颅内高压症状均消失，术后仅出现暂时动眼神经麻痹1例，周围性面瘫2例；术后全部随访，随访时间6月至5年，仅一例术后2年复发，生活均能自理。
3 讨论
, 百拇医药
三叉神经鞘瘤为颅内少见肿瘤，Jeffeson〔5〕将三叉神经鞘瘤分为三种类型：颅中窝型，颅后窝，跨越颅中窝与颅后之间呈哑铃型。其中46%位于颅中窝，29%位于颅后窝，25%位于跨越颅中窝与颅后之间呈哑铃型〔3，5〕。三叉神经根从桥脑发出，穿过桥小脑脚上部在其跨越岩骨尖进入Meckel囊以前，三叉神经位于硬膜下的蛛网膜下腔，在Meckel囊(中颅窝内侧的硬脑膜反折形成的腔)三叉神经感觉根和运动根相互交叉汇合成半月结(GC)，后者发出三叉神经三个周围支V1、V2、V3，GC和V1-3位于中颅窝底的硬脑膜夹层，其中，V1和V2还位于海绵窦内；因此，肿瘤发源于三叉神经根者，位于桥小脑脚；长于GC及其节后神经丛者，位于Meckel囊内，肿瘤长大时可向后长入桥小脑脚，向前长到中颅窝，海绵窦等；哑铃状三叉神经鞘瘤多起源于三叉神经半月结或后根，由于肿瘤在岩尖处受硬膜和骨质的限制，因此形成肿瘤在中、后颅窝瘤体较大，而中间较小的“哑铃型”，这是三叉神经鞘瘤重要形态学特点。
三叉神经鞘瘤生长缓慢，早期症状易于忽略，病员就诊时肿瘤多较大，本组病员就诊时肿瘤平均大小约6.5cm。由于与颅内重要结构相比邻，如：海绵窦，颈内动脉，颅神经，脑干等，其临床主要表现为：①三叉神经受累的症状：早期多为三叉神经感觉支麻痹即面部麻木，角膜反射消失，其次为运动麻痹和三叉神经痛。②邻近组织受累的表现：肿瘤长大累及海绵窦，常出现外展，滑车，或动眼神经受累表现造成眼球运动障碍和复视；肿瘤累及桥小脑脚区可出现共济运动障碍，锥体束征及面听神经、后组颅神经损害等桥小脑角综合征的表现。③颅内压增高的表现：晚期肿瘤压迫导水管，四脑室产生梗阻性脑积水出现颅内高压症状。根据首发症状，CT，MRI影象学表现易于作出诊断；但需与听神经瘤，脑膜瘤等相鉴别。
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手术治疗：手术切除肿瘤是治疗哑铃型三叉神经鞘瘤的唯一有效方法，由于全切困难，肿瘤复发率高达50%〔1，6〕，许多学者对其手术入路进行了探讨，归纳起来手术方法有：①幕上下联合入路，此入路显露充分但创伤较大〔4，5〕。②颞下经岩骨小脑幕入路，手术切除乳突并作颞枕游离骨瓣，岩骨用颅钻磨除，范围距岩骨骨嵴不超过1cm,将颞下及岩骨后方硬脑膜剪开，切开岩上窦及小脑幕，此入路显露较好，特别适于后颅窝瘤体较大者，Yasui等经此入路切除2例哑铃型肿瘤获得成功，但术后均出现面瘫〔7〕，由于乳突打开，易于导致感染。③颞下-经小脑幕入路，在切口和骨瓣上，Pollack等采用额颞剖颅，Yasui〔8〕将眶上壁，眶外后壁，颧弓及颞骨分为3块开颅，此入路缩短了与中颅窝肿瘤的距离，适于在中颅窝较大并向眶内侵及者，但手术创伤大，需特殊器械。而本组肿瘤体积范围5～10cm，入路均行颞下-经小脑幕入路，而皮瓣采用耳后L型切口，切口长约8～12cm骨瓣翻向颞部，切开岩上窦及小脑幕，该入路优点是能同时暴露肿瘤颅内外部分，可在直视下经颅内外同时切除肿瘤，保护周围重要组织结构，创伤小，肿瘤易于达到一期全切。本组10例均采用颞下-经小脑幕入路，肿瘤最大达10cm×5cm×4cm，全切率达100%，手术无一例死亡。该入路注意要点：①侧卧头稍低位，有利于借助脑重力作用使之远离颅底，增加手术显露，并便于安置显微镜，显微镜放大倍数一般用12倍。②骨窗不必太大，仅需5cm×5cm大小，骨窗下缘尽量靠近横窦上缘，即尽可能与颅中窝底平行，避免型成“门槛”影响术野及减少对脑组织的牵拉和脑损伤。③术中应用甘露醇及穿刺侧脑室三角区引流脑脊液以降低颅内压；如仍嫌显露不够充分，可适当切除颞叶中下回部分组织。④对于岩上窦、颞叶底汇入乙状窦、横窦的桥静脉及Labbe氏静脉，显露时对桥静脉、岩上窦应逐一切断；对Labbe氏静脉是否能切断，本组6例切断Labbe氏静脉后(其中2例为优势半球侧)，术后并未出现静脉回流障碍等不良反应，我们推测系局部肿瘤长期压迫，静脉侧枝循环已经建立所致；其中1例显露时未主动切断Labbe氏静脉，后造成Labbe氏静脉撕断，止血极为困难，因此我们认为显露如有可能造成Labbe氏静脉撕断时，应主动切断Labbe氏静脉。⑤硬膜抬起颞叶切开中颅窝底硬膜(Meckel囊内层硬膜)，即可发现肿瘤，先行肿瘤瘤内分块大部切除，先电凝后切除以控制出血，缩减其体积后距岩骨后1.5cm平行切开3cm小脑幕至幕切迹缘，电凝切开的小脑幕使之暴露充分，可见肿瘤后颅窝部分，先行肿瘤瘤内分块大部切除缩减其体积后在肿瘤包膜外与周围之间蛛网膜间隙分离，易于保护面、听神经、后组颅神经及脑干，后颅窝部分切除后经颅中窝瘤床将岩上窦下方Meckel囊开口之处肿瘤切除。在岩尖处行肿瘤切除时应注意保护颈内动脉，应在直视下仔细分离肿瘤，以免造成颈内动脉损伤所致的大出血；切除内侧部分肿瘤时海绵窦如有少量渗血，用明胶海绵压迫即止。术后最常见症状仍为三叉神经功能障碍，术后应防治同侧角膜溃疡。
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参考文献
1，Jamal M.Taha,John M.Tew,Harry R et al.Comparison of conventional and skull base surgical approaches for the excision of trigemial neurinomas.J Neurosurg 1995;82:719-25.
2，Lesoin F.Rousseaux M.Villette L.et al.Neurinomas of the trigeminal nerve.Acta Neurochir 1986;82:118.
3，Cholkar A.Plexiform trigeminal neurofibroma.Clin Radial 1989；31：272.
4，MacCormick PC,Bello JA,Post JD.Trigeminal schwannomas:surgical series of 14 cases with rewiew of literature.J Neurosurg.1988;60:850.
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5，王光弟，夏吉勇，许建波：三叉神经鞘瘤的外科治疗。中华神经外科杂志1998；14(2)：111-113。
6，孙建伟，张柏年，段炼，等：哑铃型三叉神经鞘瘤的手术治疗。军事医学科学院院刊1994；18(1)：40-42。
7，Hakuba A,Nishimura S,Inoue Y.transpetrosal-transtentorial approach and its application in the therapy of retrochiasmatic craniophyaryngiomas.Surg neurol,1986;26:271.
8，Yasui T,Hakuba A,kim SH.et al.Trigeminal neurinomas:operative approach in eight cases.J Neurosurg,1989;71:506.
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