多发性骨血管内皮瘤一例
作者：顾菲 邹学广 张雪哲
单位：100029 北京，中日友好医院放射科(顾菲、张雪哲)；辽宁省辽阳市第二医院放射科(邹学广)
关键词：
中华放射学杂志990528 骨血管内皮瘤是介于骨血管瘤和骨血管肉瘤之间的一种罕见的低度恶性骨肿瘤[1-5]。笔者遇到1例，现报告如下。
男，44岁。因腰痛伴左小腿不适6年，加重2个月入院。骨科检查：L2～5椎体压痛，骶髂关节压痛，腰椎活动范围受限。双下肢肌肉无萎缩，右大腿、小腿外侧痛觉减轻，左髌腱反射略弱。双侧直腿抬高加强试验阴性。双侧巴彬斯基征阴性。
影像学检查：X线平片示胸、腰椎椎体及骨盆骨、股骨和胫腓骨普遍性斑片状密度增高区，间杂有斑片状低密度区(图1，2)。腰椎CT扫描示椎体斑片状密度增高，L3椎体右侧、横突和椎板大片溶骨性破坏，局部有软组织肿块影(图3)。上述部位MRI表现为T1WI呈中低混杂信号，T2WI呈高、中、略低混杂信号(图4)。L2～5水平椎体周围可见巨大肿瘤样病变，侵及椎管内，呈短T1、长T2信号。CT引导下穿刺活检：于L3椎体水平进针，采取椎体骨质及周围软组织肿块作病理检查。病理结果为骨多发性血管瘤病，不除外低度恶性血管内皮瘤。
, 百拇医药
讨论：骨血管内皮瘤可发生于任何年龄，发病年龄高峰为40～60岁。男性多于女性，男女比例为2∶1[2]。单发多见，亦可多发。任何骨骼均可累及，最常见的部位是长骨干骺端，亦可发生于脊柱，常侵犯一个或几个椎体[3，4]。
图1,2 下部胸椎、腰椎椎体(图1)及骨盆骨、股骨近端(图2)普遍性斑片状密度增高区，间杂斑片状低密度区 图3 CT平扫，示L3椎体右侧、横突和椎板大片溶骨性破坏，局部可见软组织肿块，且向椎管内侵犯 图4 胸、腰椎椎体骨质破坏，MRI T1WI呈中低混杂信号，T2WI为高、中、略低混杂信号
X线表现主要为斑片状或不规则形溶骨性破坏，无反应性骨质硬化。少数患者有层状骨膜反应或形成Codman三角[1]。破坏区边缘及病灶内残留骨小梁情况与病理分级有着密切关系。血管内皮瘤病理分三级。I级表现为破坏区边缘清楚，其间可见散在骨小梁间隔。II、III级表现为破坏区边缘模糊不规则，其间无残留骨小梁[2]。发生于脊柱的病变，常侵犯多个椎体，椎体破坏压缩，楔形变，可侵犯椎体附件结构。常伴有明显的软组织肿块影，其间无骨化及钙化影[1]。本例的影像学表现特殊，主要是呈多发不规则斑片状骨密度增高，间有骨质破坏区，伴巨大的椎旁软组织肿块。
, 百拇医药
多发性骨血管内皮瘤X线平片、CT和MRI可显示病变的分布、侵袭性及多灶性，以MRI最为敏感。CT引导下穿刺活检为本病的诊断提供了一种简便有效的手段。免疫病理学通过鉴别因子 VIII-相关抗原(血管内皮细胞标记物)有助于确诊[3]。本病需与溶骨性骨肉瘤、软骨肉瘤，网状细胞肉瘤及转移瘤相鉴别，且依据病理组织学结果。骨血管内皮瘤的预后与病变病理组织特征及病变多灶性有关[2]。Otis等认为多中心的骨血管内皮瘤比单中心的更具良性倾向[4]。
参考文献
[1] 王玉凯, 主编. 骨肿瘤的X线诊断.北京：人民卫生出版社，1995. 175 - 176.
[2] Merine D, Fishman EK. Hemangioendothelima of Bone: CT Findings. Clin Imag, 1989, 13:1098-1100.
, http://www.100md.com
[3] Bourekas EC, Cohen ML, Kamen CS. Malignant hemangioendothelima of the skull: plain film, CT and MR appearance. AJNR, 1996,17:1946-1948.
[4] 刘小丽，吕智，刘卓. 骨的血管内皮瘤和血管外皮瘤. 山西医药杂志, 1995,24:339-340.
[5] Kleer CG, Krishnan UK, Mcleod RA. Hemangioendothelima of bone. Radiology, 1998,202:887.
(收稿：1998-09-01 修回：1998-11-26)
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单位：100029 北京，中日友好医院放射科(顾菲、张雪哲)；辽宁省辽阳市第二医院放射科(邹学广)
关键词：
中华放射学杂志990528 骨血管内皮瘤是介于骨血管瘤和骨血管肉瘤之间的一种罕见的低度恶性骨肿瘤[1-5]。笔者遇到1例，现报告如下。
男，44岁。因腰痛伴左小腿不适6年，加重2个月入院。骨科检查：L2～5椎体压痛，骶髂关节压痛，腰椎活动范围受限。双下肢肌肉无萎缩，右大腿、小腿外侧痛觉减轻，左髌腱反射略弱。双侧直腿抬高加强试验阴性。双侧巴彬斯基征阴性。
影像学检查：X线平片示胸、腰椎椎体及骨盆骨、股骨和胫腓骨普遍性斑片状密度增高区，间杂有斑片状低密度区(图1，2)。腰椎CT扫描示椎体斑片状密度增高，L3椎体右侧、横突和椎板大片溶骨性破坏，局部有软组织肿块影(图3)。上述部位MRI表现为T1WI呈中低混杂信号，T2WI呈高、中、略低混杂信号(图4)。L2～5水平椎体周围可见巨大肿瘤样病变，侵及椎管内，呈短T1、长T2信号。CT引导下穿刺活检：于L3椎体水平进针，采取椎体骨质及周围软组织肿块作病理检查。病理结果为骨多发性血管瘤病，不除外低度恶性血管内皮瘤。
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讨论：骨血管内皮瘤可发生于任何年龄，发病年龄高峰为40～60岁。男性多于女性，男女比例为2∶1[2]。单发多见，亦可多发。任何骨骼均可累及，最常见的部位是长骨干骺端，亦可发生于脊柱，常侵犯一个或几个椎体[3，4]。
图1,2 下部胸椎、腰椎椎体(图1)及骨盆骨、股骨近端(图2)普遍性斑片状密度增高区，间杂斑片状低密度区 图3 CT平扫，示L3椎体右侧、横突和椎板大片溶骨性破坏，局部可见软组织肿块，且向椎管内侵犯 图4 胸、腰椎椎体骨质破坏，MRI T1WI呈中低混杂信号，T2WI为高、中、略低混杂信号
X线表现主要为斑片状或不规则形溶骨性破坏，无反应性骨质硬化。少数患者有层状骨膜反应或形成Codman三角[1]。破坏区边缘及病灶内残留骨小梁情况与病理分级有着密切关系。血管内皮瘤病理分三级。I级表现为破坏区边缘清楚，其间可见散在骨小梁间隔。II、III级表现为破坏区边缘模糊不规则，其间无残留骨小梁[2]。发生于脊柱的病变，常侵犯多个椎体，椎体破坏压缩，楔形变，可侵犯椎体附件结构。常伴有明显的软组织肿块影，其间无骨化及钙化影[1]。本例的影像学表现特殊，主要是呈多发不规则斑片状骨密度增高，间有骨质破坏区，伴巨大的椎旁软组织肿块。
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多发性骨血管内皮瘤X线平片、CT和MRI可显示病变的分布、侵袭性及多灶性，以MRI最为敏感。CT引导下穿刺活检为本病的诊断提供了一种简便有效的手段。免疫病理学通过鉴别因子 VIII-相关抗原(血管内皮细胞标记物)有助于确诊[3]。本病需与溶骨性骨肉瘤、软骨肉瘤，网状细胞肉瘤及转移瘤相鉴别，且依据病理组织学结果。骨血管内皮瘤的预后与病变病理组织特征及病变多灶性有关[2]。Otis等认为多中心的骨血管内皮瘤比单中心的更具良性倾向[4]。
参考文献
[1] 王玉凯, 主编. 骨肿瘤的X线诊断.北京：人民卫生出版社，1995. 175 - 176.
[2] Merine D, Fishman EK. Hemangioendothelima of Bone: CT Findings. Clin Imag, 1989, 13:1098-1100.
, http://www.100md.com
[3] Bourekas EC, Cohen ML, Kamen CS. Malignant hemangioendothelima of the skull: plain film, CT and MR appearance. AJNR, 1996,17:1946-1948.
[4] 刘小丽，吕智，刘卓. 骨的血管内皮瘤和血管外皮瘤. 山西医药杂志, 1995,24:339-340.
[5] Kleer CG, Krishnan UK, Mcleod RA. Hemangioendothelima of bone. Radiology, 1998,202:887.
(收稿：1998-09-01 修回：1998-11-26)
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