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编号:10285745
边缘系统低级别胶质瘤
http://www.100md.com 《中华神经外科杂志》 1999年第2期
     作者:史继新 王汉东 杭春华 谢伟 潘云曦 成惠林 印红霞 刘承基 张祖暄

    单位:210002 南京军区总医院神经外科(史继新,王汉东,杭春华,谢伟,潘云曦,成惠林,印红霞,刘承基);南京大学医学院(张祖暄)

    关键词:边缘系统;胶质瘤;广泛性切除

    边缘系统低级别胶质瘤 【摘要】 目的 对起源于边缘系统的低级别胶质瘤广泛性切除的可行性和效果进行分析。方法 对作者1994年7月至1996年12月进行广泛性切除的7例边缘系统低级别胶质瘤作一回顾性分析。结果 7例病人均进行广泛性肿瘤切除,术后头颅CT或MRI检查无肿瘤残存征象,术后除2例病人出现暂时性失语和记忆力减退外,均恢复良好,手术后无严重神经功能障碍和死亡率。结论 边缘系统的低级别胶质瘤起源于异生皮层和中间皮层,可通过手术广泛性切除肿瘤而不致损伤重要功能结构。

    Low grade gliomas in limbic and paralimbic system
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    SHI Jixin, WANG Handong, HANG Chunhua, et al.

    Department of Neu rosurgery, Nanjing Jiling Hospital of Chinese PLA, Nanjing 210002

    【Abstract】 Objective The low grade gliomas which originate from limbic system are not uncommon. As the tumors grow they spr ead along the allocortex and spare the adjacent neocortical areas and medial str uctures except advanced ones. The purpose of the paper is to analyze the possibi lity and results of the aggressive tumor removal. Methods Seven patients with low grade gliomas in limb ic s ystem operated on in our hospital through July 1994 to December 1996 were analyz ed retrospectively. Results Aggressive tumor removal was performed in all of the patients with excellent postoperative recovery except for 2 patients who dev eloped temporal aphasia, neither postoperative paralysis nor mortality occur. Conclusions The low grade gliomas in limbic system origin ate from the allocortical and mesocortical areas and have the propensity to spre ad within the confines of the allocortical and mesocortical zones. Hence these t umors can be removed aggressively with important neurological structures spared.
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    【Key words】 Limbic system Glioma Aggressive tumor remov al

    累及颞极、颞叶内侧、岛叶和眶额部的胶质瘤临床上并不少见,其中多数是低级别的胶质瘤,在作出临床诊断时肿瘤往往已经较大,常同时侵及二个以上脑叶,尤其是岛叶多已受到侵犯。由于肿瘤体积过大,肿瘤活检加放疗的效果很难满意。作者近年来对7例此类病人进行了广泛性肿瘤切除,然后进行放疗,取得了良好效果,现作一报道。

    临床资料

    本组7例病人均为男性,年龄30~47岁,平均37.6岁。临床均以癫痫起病,4例伴有头痛,无明显感觉和运动功能障碍。1例在外院行病变活检及颞肌下减压术,术后因病变过大不能放疗再次施行手术。所有病人术前均行头颅CT和MRI检查,病变均在左侧,累及眶额部和岛叶的3例,颞叶基底内侧和岛叶的2例,只累及岛叶者1例,1例广泛累及眶额叶、岛叶、颞极和颞叶基底内侧面。病变在CT上均呈低密度改变,注射对比剂后无增强,边缘界限不清楚。MRI检查呈长T1和长T2改变,增强后只有1例表现为肿瘤内斑点状强化,其余6例无强化。肿瘤体积在4.0cm×4.8cm×4.6cm~6.8cm×7.8cm×8.6cm之间。
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    手术方法和结果

    全部病人均经扩大的翼点入路行肿瘤广泛性切除,3例病变累及颞叶者同时行颞极切除术。2例病人手术后出现暂时性运动性失语和近期记忆功能减退,1例出现暂时性命名性失语。1例术后肿瘤残腔积血再次手术清除血肿。术后均恢复良好,无明显感觉和运动功能障碍,无手术死亡率。出院前均复查头颅CT,未见明显肿瘤残留。病理检查星形细胞瘤1-2级5例,毛细胞型星形细胞瘤1例,节细胞胶质瘤1例。

    7例病人全部进行电话和门诊随访,随访时间10个月~3年。术后均接受放射治疗,并至少进行2次头颅CT或MRI检查,未发现肿瘤复发征象。病人均已恢复工作。

    手术方法:平卧,头偏向对侧,扩大翼点入路。脑压较高时可先放CSF减压,但此时外侧裂池多已闭塞,需抬起额叶开放鞍上池放CSF减压。手术的关键步骤一是保护外侧裂内的重要血管,二是保护肿瘤内侧的重要神经结构。先广泛打开外侧裂池、颈动脉池和视交叉池,找到大脑中动脉(MCA)的主干和主要分支以及颈动脉,这些血管有时被肿瘤推开,有时被肿瘤包裹,必需在手术显微镜下仔细分离。当外侧裂广泛受累时,MCA的分支看起来像是肿瘤的供血血管,实际上这些分支只是穿过肿瘤组织,仍旧供应正常的脑组织。对这些血管应仔细分离并予以保留。由于在MCA及其分支周围的反复操作,手术结束时可能会出现血管痉挛,可用浸有樱粟碱的棉片湿敷。侧裂静脉也应尽量保留,本组1例肿瘤广泛累及额、颞和岛叶的病例,肿瘤切除后侧裂静脉离断,手术后出现颞叶后部的大片出血性梗塞,可能与侧裂静脉阻断有关。对颞极受到侵犯的病人,可先行颞极切除,不仅可提供内减压的空间,也为切除深部的肿瘤提供了充分的操作间隙。然后沿肿瘤追踪,低级别胶质瘤血供多不丰富,切除过程中不会遇到太麻烦的出血,为辨认肿瘤与内侧正常结构的界限提供了有利条件。肿瘤内侧边界有两种类型,一种是广泛的胶质增生,易与正常组织分辨,沿着胶质增生带分离,一般不会伤及正常结构。另一种是肿瘤周围的脑组织水肿明显,此时要清楚分辨肿瘤与正常脑组织的界限比较困难,遇到组织颜色变为淡灰色时,说明已经达到基底节灰质结构,应停止继续切除。颞叶底部内侧突向环池和鞍上池的肿瘤,一般仍有明确的蛛网膜界限,切除时不致遇到太大困难。肿瘤切除后肿瘤残腔很大,加上低级别胶质瘤生长缓慢,因此不需进行外减压手术。
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    讨论

    1878年,法国比较解剖学家Broca将哺乳类动物脑干周围的弯曲脑回称为“大边缘叶”(legrandlobelimbique)。它包括扣带回、海马旁回,海马结构、隔区和梨状叶等结构。后来边缘叶的概念逐渐扩大,把与其皮层结构相似的区域(额叶眶回后部,岛叶前部和颞极),以及功能和联系上较密切的一些皮层下结构(如隔核,杏仁核、下丘脑、上丘脑、丘脑前核以及中脑被盖内侧区等)也联系在一起,称为边缘系统。边缘系统皮质是生物进化过程中的古老部分,随着物种的进化过程,新皮层的面积不断增加。人的新皮层大约占全部皮层的96%,而原始皮层所占比例极为狭小,一部分被排挤到脑底面上的较小区域,另一部分甚至被卷入到侧脑室。皮质的进化导致皮层解剖结构的变化和皮层层次复杂性增加。人的大脑皮层包括种系发生上比较古老的异生皮层(如海马和齿状回的古皮层,隔区和杏仁核等结构)以及发生上较新,占据人类皮层绝大部分的新皮层,以及介于二者之间的中间皮层(包括眶额皮层的后部,岛叶、颞极、扣带回和部分海马旁回)[1-3,5]。Filimin off等发现,起源于边缘系统的肿瘤在种系发生上与原始皮层区有一定的亲和力[4,5]。肿瘤开始时可能只限于异生皮层的某个区域,增大后虽然向周围不断扩展,但扩展的范围仍局限在异生皮层,或从异生皮层到中间皮层,除晚期恶性肿瘤外,一般不侵及附近的新皮层区和内侧深部结构如屏状核、壳核、苍白球和内囊[1,2],肿瘤的这种扩展方式是进行肿瘤广泛性切除而不损伤重要结构的基础,这种观念目前已受到重视[1]。Yasargil等在系统观察边缘系统解剖的基础上,将边缘系统划分成四个区:其中1区又分成7个小区:1a:颞极;1b:杏仁核;1c:海马和海马旁回;1d:胼胝体上回;1e:穹隆;1f:乳头体;1g:隔核。2区分成3个小区:2a:扣带回后部;2b:扣带回中部;2c:扣带回前部。3区为眶额叶。4区为岛叶。肿瘤初期可能只限于单一的小区,肿瘤增大后,可能只限于在同一个区域内扩展,如1b→1c,也可扩展到相邻的区域,如1a→3区。0201.gif (28080 bytes)
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    图1 左边缘叶胶质瘤(星形细胞瘤Ⅰ级)。①、②术前MRI;③、④手术后1年,头颅MRI复查显示肿瘤消失

    胶质瘤是最常见的中枢神经系统恶性肿瘤,低级别胶质瘤大约占所有胶质瘤的30%。但在边缘系统的胶质瘤中,低级别胶质瘤所占的比例明显增高,超过半数以上[1]。病人的年龄也多偏轻,且肿瘤好发于左侧。本组资料大致与之相符,7例病人病变均位于左侧,最大年龄只有47岁。由于该区肿瘤常常累及岛叶以及额、颞二个脑叶的大片区域,过去常将该区肿瘤命名为额、颞叶深部肿瘤、基底节肿瘤。临床上最早出现的症状是癫痫,部分病人伴有头痛,尽管肿瘤靠近脑干、内囊和视觉通路,但即使肿瘤已达到相当大体积,多数仍不出现这些结构受损症状。本组病人均因癫痫发作就诊,在影像学检查时才发现肿瘤已有相当大的体积。头颅CT检查增强前、后肿瘤均为低密度。MRI检查T1肿瘤呈低信号,T2呈高信号,没有明显强化。高质量的MRI图像对该区肿瘤的诊断和鉴别诊断有非常重要的价值,它不仅能够显示肿瘤波及的范围,还可清楚地显示肿瘤与外侧裂内MCA以及与内囊、中脑和鞍上等重要结构的关系,认真观察轴位、冠状位和矢状位MRI图像,确认肿瘤的起源和波及范围,对选择手术入路和决定切除范围有很大帮助。如眶额叶的肿瘤可将岛叶和外侧裂显著下压,表面上似乎已侵犯颞叶,但仍能通过外侧裂池和侧裂血管的移位情况作出判断。
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    对颅内低级别胶质瘤需采取综合治疗,手术切除仍是首选治疗,尽可能多地切除肿瘤组织,减少肿瘤负荷,然后进行放射治疗和化学治疗以尽量消灭残存的肿瘤细胞。但是,多数神经外科医师不愿对该区肿瘤进行广泛性切除,首先理论上胶质瘤不可能做到全部切除,其次是该区肿瘤广泛性切除的风险。该区肿瘤与MCA、内囊以及中线结构等重要功能区关系密切,广泛性切除可能会导致严重的神经功能障碍,通常采取的措施是肿瘤活检或部分切除,明确诊断后进行放疗。但是低级别的胶质瘤,尤其是体积巨大的肿瘤,放射治疗和化学治疗常难奏效,而且放疗的剂量与肿瘤的大小有直接关系。要控制如此大的肿瘤,常需加大放射剂量,大剂量放疗导致的全脑和肿瘤周围脑组织的放射性损伤必需考虑。Yasargil在进行该区详细解剖研究的基础上,应用显微手术技术对此区肿瘤进行广泛性切除取得了理想的效果[1,2]。作者对7例该区低级别胶质瘤进行了广泛性切除,术后复查头颅CT全部显示肿瘤消失,无严重并发症及手术死亡率。经平均23个月的随访,无肿瘤复发征象。手术后出现暂时性运动性失语和命名性失语的2例病人,术后3个月内恢复正常。因此,为了取得较为肯定的疗效,对边缘系统的低级别胶质瘤选择广泛性切除是可取的。
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    参考文献

    1 Yasargil MG, von Ammon K, Cavazos E, et al. Tumours of the li mbic and paralimbic system. Acta Neurochir, 1992, 118:40-52.

    2 Yasargil MG, Reeves JD. Tumors of the limbic and paralimbic system. Ac ta Neurochir, 1992, 116:147-149.

    3 王亚威,张培林.嗅脑、海马、杏仁核蔟及边缘系统.见:张培林主编.神经解剖 学.北京:人民卫生出版社,1987:477-491.

    4 Filiminoff IN. A rational subdivision of the cerebral cortex. Arch Neu rol Psychiatry, 1947, 58:296-299.

    5 Wolf BS, Huang YP, Newman CM. The superficial sylvian venous drainge s ystem. Am J Roentgenol, 1963, 89:398-402.

    (收稿:1998-01-06 修回:1998-07-23), 百拇医药