B型主动脉弓离断畸形综合征纠治1例报告
作者：林乌拉 吴强 张小霓 代元大 陈家松 陈志毅
单位：林乌拉 吴强 陈家松(福建医科大学附属第一医院心外科，福州 350005)；张小霓 代元大 陈志毅(福建医科大学附属第一医院麻醉科，福州 350005)
关键词：主动脉弓综合征；畸形；病例报告
福建医科大学学报000245
中图分类号:R654 文献标识码:A
文章编号:1000-2235(2000)02-0146-02
主动脉弓离断畸形是罕见而复杂的先天性心脏病(先心病)，以复合畸形综合征存在，发病率约占复杂先心病的1%，未手术治疗患儿75%在出生后1个月内死亡，90%在1岁以内死亡[1，2]。笔者于1999年7～8月收治1例，除主动脉弓离断约5 cm外，还有2 cm×3 cm主-肺动脉窗和1.5 cm内径动脉导管未闭并重度肺高压，报道如下。
, 百拇医药
1 病例介绍
患儿，男性，10岁。自幼发现心脏杂音伴轻度紫绀，活动时加剧，平素易感冒。体检：发育一般，体重 21 kg，轻度紫绀，杵状指，四肢无明显差异。右上肢脉搏正常，血压110/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，末梢血氧饱和度93%；左上肢与双下肢脉搏微弱，血压 80～90/60 mmHg，末梢氧饱和度83%，双侧颈内动脉搏动清楚、有力、对称。心前区稍隆起，L2～4有Ⅲ级收缩期杂音，粗短，有震动感，P2亢进，固定分裂。EKG:右心增大。X线：双肺纹理增多增粗，右下肺动脉呈残根样改变，胸心比率0.62；彩超诊断：主-肺动脉窗2 cm×3 cm，动脉导管未闭(PDA)并重度肺高压，肺动脉收缩压(PAPS)120 mmHg,升主动脉内径2.63 cm,肺动脉干内径2.63 cm。左右心导管及造影主动脉压99 mmHg,肺动脉压119 mmHg,肺毛细血管压16 mmHg,，全肺阻力0.24 N，心内无分流，左右心室流出道无狭窄，主动脉瓣上左向右分流未见明显右向左分流，升主动脉内径2.5 cm,未见主动脉弓段，主肺动脉内径3.5 cm,降主动脉内径2.0 cm，左右肺动脉2.0 cm，动脉导管未闭(PDA)1.5 cm。术前诊断：B型主动脉弓离断畸形，Ⅲ型主动脉-肺动脉窗，PDA并重度肺高压。于1999年8月4日在体外循环及微量晶体血液心停跳液逆灌心肌保护下进行一期纠治术。
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术中所见：右室大，表面无震颤；左室大，升主动脉2.5 cm×3 cm,远端1.2 cm×1.5 cm,继而分为右无名动脉和左颈总动脉，肺动脉主干3 cm×4 cm，升主动脉与肺动脉干之间有2.5 cm融合部，左右肺动脉直径2.0 cm，PDA 1.5 cm宽。左肺门上方纵隔壁上见膨大的降主动脉起始盲端，直径2.0 cm；左锁骨下动脉从盲端顶部向上发出。
手术方法：先取正中胸骨劈开切口，切除左叶胸腺，切开心包。分离升主动脉远端并上套带，分离左右肺动脉并上套带，分离PDA，过7-0结扎线，横切左二肋间，在降主动脉盲端下3 cm处分离降主动脉并上套带。肝素化后在升主动脉套带远侧做荷包缝线，插入主动脉灌注管，插上下腔引流管及左房引流管，在降主动脉盲端下4 cm处做荷包缝线，从中插入成人用的左房引流管10 cm作为降主动脉灌注管。
开始体外循环转流时阻断左右肺动脉，停用呼吸机，从右房插冠状静脉窦逆灌管。结扎PDA，阻断远端升主动脉，开始逆灌微量晶体血液心停跳液。纵行切开肺动脉干，见3 cm×2 cm主-肺动脉窗，右室流出道>2.0 cm，在升主动脉前壁偏左纵行切开，见主-肺动脉窗下缘距左冠状动脉开口0.3 cm，左室流出道>2.0 cm，用人造血管片从主动脉侧修补主-肺动脉窗，双重折迭缝合缩小主肺动脉干达2.0 cm左右，使肺动脉干前呈现一空间，横切左侧心包达膈神经前。阻断降主动脉和左锁骨下动脉，切除部分降主动脉盲端，取2.4 cm已预拟人造血管与降主动脉盲端切口做端端吻合，人造血管绕过肺动脉前面空间弯向升主动脉，与升主动脉切口做端侧吻合后，缓慢开放降主动脉排气后开放升主动脉，心脏自动复跳，拔出冠状静脉窦内逆灌管。
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术后血流动力学稳定，术后早期因挣扎出现缺氧紫绀、心率下降，继而心脏停跳，经胸外按摩，电击一次复跳，而后冬眠3天。术后36 h插Swan-Gang管，测得肺动脉压55～60/35～40(40) mmHg,肺毛细血管压12 mmHg。用硝普钠、前列腺素E等控制肺高压。吸痰或挣扎时肺动脉压仍明显增高100～110/60～75(100) mmHg。术后48 h气管切开，用呼吸机2周，逐步用卡托普利及哌唑嗪替代静脉抗肺高压药，恢复顺利，痊愈出院。术后3个月及6个月随访,恢复满意，患儿已上学读书。胸心比率由0.62减为0.55，肺动脉收缩压由术前120 mmHg降为79 mmHg，上肢血压95/65 mmHg，下肢血压100/65 mmHg，人造血管内径2.40 cm,吻合处口径1.0 cm宽，肺动脉干内径2.0 cm。
2 讨 论
2.1 诊断 该患儿有轻度紫绀，说明体内有轻度右向左分流；右上肢脉搏、血压正常,另三侧肢体脉搏微弱，血压低下，左右颈总动脉搏动良好，说明在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间有一狭窄或中断；左上肢和双下肢末梢血氧饱和度明显低于右上肢，说明降主动脉水平有右向左分流，而患儿生长发育一般，肝肾功能正常，表明下半身还有足够维持重要器官组织生长发育所需的血氧。经各种检查，最后证实了B型主动脉弓离断Ⅲ型主-肺动脉窗、PDA伴重度肺高压的诊断。
, 百拇医药
2.2 手术适应证 主动脉弓离断畸形病儿一般应在出生后1个月内进行纠治术。本例10岁，已发展到严重肺高压，肺动脉压 120 mmHg已明显超过主动脉压(99 mmHg),右上肢末梢血氧饱和度93%，有轻紫绀、杵状指，全肺阻力0.24 N，右下肺动脉残根样改变，表明肺高压已到相当晚期，本属手术禁忌证，所以术前经多位国内外心外科专家会诊，未能进行手术治疗。经过详细了解病史，仔细分析各种检查结果，笔者考虑：(1)右上肢轻紫绀并无逐年加剧；(2)导管所测肺动脉压实际上就是主动脉压；(3)肺动脉内血流大部分经粗大PDA分流到降主动脉，缓和了对左右肺动脉的高压冲击，肺小动脉硬化也会相对减轻，X光片上见双肺纹理增多增粗，呈充血样改变，也支持肺小动脉尚未完全硬化；(4)右室造影时，肺动脉水平未见明显右向左分流，一旦主-肺动脉窗修补后，消除了左向右分流，肺动脉压必然下降；(5)患儿尚有代偿的余地。经反复仔细分析后，并在家属强烈要求下决定手术。
2.3 术中特殊处理 除体外循环常规操作外，还要解决二个特殊问题:(1)灌注肺的预防；(2)小儿主动脉弓离断远端降主动脉的灌注。笔者先分离出左右肺动脉并上阻断带，体外循环一开始就阻断左右肺动脉，有效地避免了灌注肺的产生。教科书和文献报告均主张从股、髂动脉或从肺动脉经PDA插入降主动脉灌注管[1～4]，笔者术前也做好了这些准备，但术中发现盲端以下的降主动脉可以做荷包缝线并插入灌注管予以阻断，不影响人造血管或降主动脉与升主动脉的吻合，可避免小儿股动脉细小插管的困难和并发症，也可避免因PDA插管在重建主动脉弓时需拔出灌注管，造成下半身停循环的不利影响。
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作者简介:林乌拉(1940～)，男，主任医师，教授.
参考文献:
[1]朱晓东.心脏外科指南[M].北京:世界图书出版公司,1990.325～331.
[2]牟德堂,李维东.成人主动脉弓离断合并感染性心内膜炎及左室室壁瘤一期手术1例[J].中国循环杂志,1998,13(4):233.
[3]汪曾炜.手术学-心血管外科卷[M].北京:人民军医出版社,1995.242～253.
[4]Freedom RM,Brain HH,Esplagas E,et al.Ventricular septal defeat in interruption of aortic arch[J].Am J Cardiol,1977,39(4):97～82.
收稿日期:1999-12-03, 百拇医药
单位：林乌拉 吴强 陈家松(福建医科大学附属第一医院心外科，福州 350005)；张小霓 代元大 陈志毅(福建医科大学附属第一医院麻醉科，福州 350005)
关键词：主动脉弓综合征；畸形；病例报告
福建医科大学学报000245
中图分类号:R654 文献标识码:A
文章编号:1000-2235(2000)02-0146-02
主动脉弓离断畸形是罕见而复杂的先天性心脏病(先心病)，以复合畸形综合征存在，发病率约占复杂先心病的1%，未手术治疗患儿75%在出生后1个月内死亡，90%在1岁以内死亡[1，2]。笔者于1999年7～8月收治1例，除主动脉弓离断约5 cm外，还有2 cm×3 cm主-肺动脉窗和1.5 cm内径动脉导管未闭并重度肺高压，报道如下。
, 百拇医药
1 病例介绍
患儿，男性，10岁。自幼发现心脏杂音伴轻度紫绀，活动时加剧，平素易感冒。体检：发育一般，体重 21 kg，轻度紫绀，杵状指，四肢无明显差异。右上肢脉搏正常，血压110/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，末梢血氧饱和度93%；左上肢与双下肢脉搏微弱，血压 80～90/60 mmHg，末梢氧饱和度83%，双侧颈内动脉搏动清楚、有力、对称。心前区稍隆起，L2～4有Ⅲ级收缩期杂音，粗短，有震动感，P2亢进，固定分裂。EKG:右心增大。X线：双肺纹理增多增粗，右下肺动脉呈残根样改变，胸心比率0.62；彩超诊断：主-肺动脉窗2 cm×3 cm，动脉导管未闭(PDA)并重度肺高压，肺动脉收缩压(PAPS)120 mmHg,升主动脉内径2.63 cm,肺动脉干内径2.63 cm。左右心导管及造影主动脉压99 mmHg,肺动脉压119 mmHg,肺毛细血管压16 mmHg,，全肺阻力0.24 N，心内无分流，左右心室流出道无狭窄，主动脉瓣上左向右分流未见明显右向左分流，升主动脉内径2.5 cm,未见主动脉弓段，主肺动脉内径3.5 cm,降主动脉内径2.0 cm，左右肺动脉2.0 cm，动脉导管未闭(PDA)1.5 cm。术前诊断：B型主动脉弓离断畸形，Ⅲ型主动脉-肺动脉窗，PDA并重度肺高压。于1999年8月4日在体外循环及微量晶体血液心停跳液逆灌心肌保护下进行一期纠治术。
, http://www.100md.com
术中所见：右室大，表面无震颤；左室大，升主动脉2.5 cm×3 cm,远端1.2 cm×1.5 cm,继而分为右无名动脉和左颈总动脉，肺动脉主干3 cm×4 cm，升主动脉与肺动脉干之间有2.5 cm融合部，左右肺动脉直径2.0 cm，PDA 1.5 cm宽。左肺门上方纵隔壁上见膨大的降主动脉起始盲端，直径2.0 cm；左锁骨下动脉从盲端顶部向上发出。
手术方法：先取正中胸骨劈开切口，切除左叶胸腺，切开心包。分离升主动脉远端并上套带，分离左右肺动脉并上套带，分离PDA，过7-0结扎线，横切左二肋间，在降主动脉盲端下3 cm处分离降主动脉并上套带。肝素化后在升主动脉套带远侧做荷包缝线，插入主动脉灌注管，插上下腔引流管及左房引流管，在降主动脉盲端下4 cm处做荷包缝线，从中插入成人用的左房引流管10 cm作为降主动脉灌注管。
开始体外循环转流时阻断左右肺动脉，停用呼吸机，从右房插冠状静脉窦逆灌管。结扎PDA，阻断远端升主动脉，开始逆灌微量晶体血液心停跳液。纵行切开肺动脉干，见3 cm×2 cm主-肺动脉窗，右室流出道>2.0 cm，在升主动脉前壁偏左纵行切开，见主-肺动脉窗下缘距左冠状动脉开口0.3 cm，左室流出道>2.0 cm，用人造血管片从主动脉侧修补主-肺动脉窗，双重折迭缝合缩小主肺动脉干达2.0 cm左右，使肺动脉干前呈现一空间，横切左侧心包达膈神经前。阻断降主动脉和左锁骨下动脉，切除部分降主动脉盲端，取2.4 cm已预拟人造血管与降主动脉盲端切口做端端吻合，人造血管绕过肺动脉前面空间弯向升主动脉，与升主动脉切口做端侧吻合后，缓慢开放降主动脉排气后开放升主动脉，心脏自动复跳，拔出冠状静脉窦内逆灌管。
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术后血流动力学稳定，术后早期因挣扎出现缺氧紫绀、心率下降，继而心脏停跳，经胸外按摩，电击一次复跳，而后冬眠3天。术后36 h插Swan-Gang管，测得肺动脉压55～60/35～40(40) mmHg,肺毛细血管压12 mmHg。用硝普钠、前列腺素E等控制肺高压。吸痰或挣扎时肺动脉压仍明显增高100～110/60～75(100) mmHg。术后48 h气管切开，用呼吸机2周，逐步用卡托普利及哌唑嗪替代静脉抗肺高压药，恢复顺利，痊愈出院。术后3个月及6个月随访,恢复满意，患儿已上学读书。胸心比率由0.62减为0.55，肺动脉收缩压由术前120 mmHg降为79 mmHg，上肢血压95/65 mmHg，下肢血压100/65 mmHg，人造血管内径2.40 cm,吻合处口径1.0 cm宽，肺动脉干内径2.0 cm。
2 讨 论
2.1 诊断 该患儿有轻度紫绀，说明体内有轻度右向左分流；右上肢脉搏、血压正常,另三侧肢体脉搏微弱，血压低下，左右颈总动脉搏动良好，说明在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间有一狭窄或中断；左上肢和双下肢末梢血氧饱和度明显低于右上肢，说明降主动脉水平有右向左分流，而患儿生长发育一般，肝肾功能正常，表明下半身还有足够维持重要器官组织生长发育所需的血氧。经各种检查，最后证实了B型主动脉弓离断Ⅲ型主-肺动脉窗、PDA伴重度肺高压的诊断。
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2.2 手术适应证 主动脉弓离断畸形病儿一般应在出生后1个月内进行纠治术。本例10岁，已发展到严重肺高压，肺动脉压 120 mmHg已明显超过主动脉压(99 mmHg),右上肢末梢血氧饱和度93%，有轻紫绀、杵状指，全肺阻力0.24 N，右下肺动脉残根样改变，表明肺高压已到相当晚期，本属手术禁忌证，所以术前经多位国内外心外科专家会诊，未能进行手术治疗。经过详细了解病史，仔细分析各种检查结果，笔者考虑：(1)右上肢轻紫绀并无逐年加剧；(2)导管所测肺动脉压实际上就是主动脉压；(3)肺动脉内血流大部分经粗大PDA分流到降主动脉，缓和了对左右肺动脉的高压冲击，肺小动脉硬化也会相对减轻，X光片上见双肺纹理增多增粗，呈充血样改变，也支持肺小动脉尚未完全硬化；(4)右室造影时，肺动脉水平未见明显右向左分流，一旦主-肺动脉窗修补后，消除了左向右分流，肺动脉压必然下降；(5)患儿尚有代偿的余地。经反复仔细分析后，并在家属强烈要求下决定手术。
2.3 术中特殊处理 除体外循环常规操作外，还要解决二个特殊问题:(1)灌注肺的预防；(2)小儿主动脉弓离断远端降主动脉的灌注。笔者先分离出左右肺动脉并上阻断带，体外循环一开始就阻断左右肺动脉，有效地避免了灌注肺的产生。教科书和文献报告均主张从股、髂动脉或从肺动脉经PDA插入降主动脉灌注管[1～4]，笔者术前也做好了这些准备，但术中发现盲端以下的降主动脉可以做荷包缝线并插入灌注管予以阻断，不影响人造血管或降主动脉与升主动脉的吻合，可避免小儿股动脉细小插管的困难和并发症，也可避免因PDA插管在重建主动脉弓时需拔出灌注管，造成下半身停循环的不利影响。
, http://www.100md.com
作者简介:林乌拉(1940～)，男，主任医师，教授.
参考文献:
[1]朱晓东.心脏外科指南[M].北京:世界图书出版公司,1990.325～331.
[2]牟德堂,李维东.成人主动脉弓离断合并感染性心内膜炎及左室室壁瘤一期手术1例[J].中国循环杂志,1998,13(4):233.
[3]汪曾炜.手术学-心血管外科卷[M].北京:人民军医出版社,1995.242～253.
[4]Freedom RM,Brain HH,Esplagas E,et al.Ventricular septal defeat in interruption of aortic arch[J].Am J Cardiol,1977,39(4):97～82.
收稿日期:1999-12-03, 百拇医药