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编号:10285909
先天性胆总管囊肿并发肝功能异常的临床意义
http://www.100md.com 《河北医科大学学报》 1999年第2期
     作者:陈新英 李振东 温哲 王喜栋 王俊卿

    单位:河北医科大学第二医院小儿外科(石家庄 050000)

    关键词:胆总管囊肿;病理学;肝功能试验;胆总管囊肿;外科学;胆道闭锁;外科学

    河北医科大学学报990211 摘 要 目的 探讨先天性胆总管囊肿肝功能异常的病理基础及临床意义。方法 分析80例先天性胆总管囊肿患者的肝功能结果,对其中的36例进行肝病理观察及随访。结果 该病患儿肝功能异常的发生率为80%,胆汁淤滞是其病理基础。手术后随胆汁淤滞的解除,肝功能均恢复正常。结论 及时手术解除胆道梗阻是改善肝功能的根本途径。

    中图号 R575.7

    CLINICAL SIGNIFICANCE OF ABNORMALITY OF LIVER FUNCTION
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    IN CONGENITAL CHOLEDOCHAL CYST

    Chen Xinying Li Zhengdong Wen Zhe Wang Xidong Wang Junqing

    Department of Pediatric Surgery,the Second Hospital of

    Hebei Medical University (Shijiazhuang 050000)

    ABSTRACT Objective To explore the pathological basis of abnormality of liver function in the patients of congenital choledochal cyst and its clinical significance.Methods The results of liver function in 80 patients with choledochal cyst were studied.Thirty six of them were followed up and their heptohistopathological changes were observed.Results The frequency of abnormality of liver function was 80% and cholestasis was the pathological basis.The abnormality of liver function was improved after operation.Conclusion Relieving the obstruction of bile duct by operation in time is necessary for the improvement of liver function.
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    MeSH choledochal cyst/pathol;liver function tests;choledochal cyst/surg;biliary atresia/surg

    先天性胆总管囊肿患儿可出现肝功能异常,肝功能衰竭是该病的重要死因之一。作者对80例先天性胆总管囊肿患儿肝功能结果进行了分析,对其中36例做了肝组织病理观察及术后随访,旨在探讨该病并发肝功能异常的特殊病理及病理生理学基础,对临床工作起到积极的参考作用。

    1 资料与方法

    我院1973~1995年有肝功能检查结果的80例先天性胆总管囊肿患者中男性25例,女性55例。年龄2个月~31岁;病史2天~5年。肝肿大者40例,发生门脉高压者13例。肝功能检查项目包括转氨酶、麝香草酚浊度、总胆红素及直接胆红素,其中36例患者术中取肝活检。光镜下肝组织病理观察发现:纤维组织增生29例,炎症细胞浸润26例,小胆管淤胆15例,肝细胞淤胆16例,胆管增生13例,肝细胞变性7例,肝细胞灶性坏死1例。该36例患者术后均进行了随访,随访项目包括:肝功能及肝胆B超检查。80例肝功能检查结果见表1。
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    表1 肝功能检查结果

    Table 1 Examination of liver function

    (±s) Items

    Examined

    n

    Abnormal

    n

    Result

    %

    ALT

    80
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    44

    114.57±97.19

    55.00

    TTT

    80

    16

    12.79±5.91

    22.00

    TBB

    62

    30

    4.31±2.96

    48.39
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    DBB

    62

    30

    2.05±2.02

    48.39

    ALT:Alanine aminotransferase,TTT:Thymol turbidity test,TBB:Total bilirubin,DBB:Direct bilirubin

    表1中麝香草酚浊度增高的16例患者中有10例并发门脉高压,肝功能1项以上异常者为64例,占80%。

    2 结果

    2.1 随访结果:对36例肝活检患者,32例获得随访(术前19例肝功能异常),随访率为88%。随访时间为术后13±29周,32例患者转氨酶、麝香草酚浊度、总胆红素、直接胆红素均正常。获得随访的患者中有5例术前并发门脉高压症,该5例患者术前肝功能均有1项以上异常,随访时肝功能均恢复正常。17例患者随访时复查肝胆B超,B超显示肝脏均不大,肝内胆管仅1例轻度扩张,肝内光点回声2例稍粗大,5例均匀,10例均匀致密,术前有B超结果的5例患者中4例较术前有明显好转,1例无明显改变。5例门脉高压患者随访B超显示肝内光点回声2例稍粗大,3例均匀致密,均未见肝内胆管扩张。
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    2.2 肝功能异常和肝病理变化的关系:经统计学处理肝功能正常组和异常组间小胆管淤胆、肝细胞淤胆、小胆管增生、肝细胞变性坏死等变化均有显著性差异(P<0.01),见表2。纤维组织增生、炎症细胞浸润等变化无显著性差异(P>0.05)。

    表2 36例患者肝功能改变和肝病理变化的关系

    Table 2 Relationship of liver function and liver pathology in 36 cases Group

    Pathological changes

    P

    BDC

    BDP

    LCC
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    LCN

    Normal

    1

    3

    2

    2

    <0.01

    Abnormal

    14

    10

    14

    8

    BDC:Bile duct cholestasis,BDP:Bile duct proliferation,LCC:Liver cell cholestasis,LCN:Liver cell necrosis3 讨论
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    3.1 肝功能异常的特点:本组病例肝功能异常以转氨酶升高最为显著(55%),直接胆红素、总胆红素均升高的患者占48%,而麝香草酚浊度升高相对少见(20%)。胆总管囊肿与病毒性肝炎等以肝细胞坏死为主的疾病相比,转氨酶升高较轻,而黄疸呈梗阻性。获得随访的患者肝功能均恢复正常,说明及时手术通畅胆汁引流是改善肝功能的重要途径。

    3.2 肝功能异常的病理基础:詹承坤[1]在对胆石症并发肝功能异常的研究中认为:胆道梗阻、胆汁淤积、胆管破裂、胆汁溢出导致的肝细胞大片坏死及严重的间质反应是肝功能异常的病理基础。本组病例研究结果与上述理论有一定的差异。本组36例肝活检的患者肝功能异常者为23例,但其中只有5例肝细胞变性,1例肝细胞灶性坏死,该6例患者均有明显的胆汁淤滞的病理表现。23例肝功能异常者中有18例表现为胆汁淤滞,提示肝细胞的变性坏死在肝功能异常变化中未起到重要作用,而胆汁淤滞和肝功能异常有密切关系。本组17例患者随访时肝胆B超显示肝脏不大,肝内胆管无明显扩张,肝内光点回声无明显异常,其中多数患者较术前有明显好转,表示胆汁淤滞的解除或减轻。随访患者肝功能均正常。因此,本文认为胆汁淤滞及由之所产生的肝细胞损伤是胆总管囊肿肝功能异常的病理基础。
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    3.3 肝功能异常的病理生理学基础

    3.3.1 转氨酶升高:转氨酶在肝细胞中含量丰富,正常肝细胞内转氨酶的一部分可透过肝细胞膜到肝窦状隙内进入血液,另一部分通过溶酶体带入毛细胆管排入小肠。在胆道梗阻时,转氨酶不易顺利进入小肠,即使肝细胞没有明显病变,仍会引起血液中转氨酶的明显升高[2],在通畅胆汁引流后1~2周内转氨酶可恢复正常。因此,本文认为胆总管囊肿患者转氨酶的升高主要提示胆道梗阻的存在,而并非肝细胞结构的损伤,与以肝细胞破坏为主的疾病如病毒性肝炎等其转氨酶的升高病理生理学基础不同。因此,临床工作中,不能单纯以转氨酶的升高来推测肝细胞的损伤程度。

    3.3.2 麝香草酚浊度升高:麝香草酚浊度的升高一般认为是肝脏发生广泛性损伤、球蛋白升高、白蛋白减低而致。球蛋白中以γ-球蛋白升高为主,它是由肝外网状内皮细胞(如浆细胞、淋巴细胞等)合成的,单纯胆道梗阻性黄疸造成球蛋白升高和白蛋白减低很少见[3]。黄大有认为:发生门脉高压时,大量的门脉血流经侧支循环绕过肝脏,使肝细胞利用氨基酸合成白蛋白的功能受到影响,从而促进了利用此等氨基酸在肝外合成的γ-球蛋白的增加,引起麝香草酚浊度的增高。本组麝香草酚浊度增高的16例患者中10例发生门脉高压,而正常的54例患者中仅3例有门脉高压,与上述理论相符。因此,胆总管囊肿患者麝香草酚浊度的升高不仅提示肝细胞损伤的程度,更应警惕门脉高压的发生。
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    注:王喜栋 本院检验科

    王俊卿 河北科技大学卫生科

    参考文献

    1.詹承坤.胆石症合并感染时肝功能的改变.实用内科杂志,1986,4(6):204

    2.夏志鸿.胆系结石的肝脏变化.内科讲座.北京:人民卫生出版社,1982.327~328

    3.黄大有.实验诊断的理论基础及临床意义.北京:人民卫生出版社,1985.462

    (1996-08-15 收稿), 百拇医药