川畸病并发冠状动脉病变的相关因素分析
作者：阳明玉 张 明
单位：阳明玉 张明 桂林医学院附属医院儿科 广西桂林市 541001
关键词：川畸病；冠状动脉病变；治疗方法
华夏医学990161 川畸病是一种急性发热出疹性疾病，好发于婴幼儿，75%在4岁以下发病。是一种原因不明的全身血管炎，主要侵犯中小动脉，特别是冠状动脉，形成冠状动脉瘤，引起血栓性梗塞狭窄导致心肌梗塞、猝死。冠状动脉瘤发生率20%～30%，约1%～2%患儿于发病头3个月内死于冠状动脉血栓形成、心肌梗塞或动脉瘤破裂。为探索分析发生冠状动脉病变的有关因素，笔者总结我院1988年7月至1998年4月52例川畸病住院患儿的各种临床和实验室检查资料，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组52例，其中男32例，女20例，男女比例为1.6∶1，发病年龄6个月至8岁4个月，平均2岁10个月，78.2%在4岁之内，具有主征6项者42例(80.7%)，5项者8例(15.4%)，4项者2例(3.8%)，后者有冠状动脉病变。均符合1984年日本川畸病研究委员会拟定的诊断标准。
, 百拇医药
1.2 检查方法 住院期间定期查血常规，了解白细胞计数、血红蛋白值及血小板计数，测定C反应蛋白值(见表1)。心血管系统检查包括体检、胸部X线及心电图检查。采用MK-600型多普勒二维超声心动图仪，探头频率5MHz。采用多平面观察，冠状动脉损害诊断标准[1]：①小儿5岁以下主冠状动脉内径3mm或内径大于邻近冠状动脉1.5倍者诊断为冠状动脉扩张。②冠状动脉呈圆形、椭圆形或串珠状扩大者诊断为冠状动脉瘤。经超声心动图检查的45例分为冠状动脉病变组和冠状动脉正常两组，并对以下认为与冠状动脉病变有关因素进行分析：①性别;②年龄;③发热日程;④血小板最低值;⑤C反应蛋白最高值;⑥红细胞压积最低值。以上数据采用两样本均数t检验，比较其差异。
2 结果
2.1 52例川畸病患儿心血管系统检查包括体检、X线胸片、心电图及超声心动图检查，有一项或一项以上异常者30例(57.7%)。心脏体征阳性者仅6例(11.5%)，其中心尖部第一心音低钝3例，心尖部Ⅲ/Ⅵ级收缩期杂音2例，奔马律1例。心电图异常者22例(42.3%)，以ST-T改变最多见，共10例(19.2%)，其他依次为Ⅰ度房室传导阻滞7例(13.5%)，异常Q波1例，左心室肥厚1例，不完全性右束支传导阻滞1例，Q-T间期延长及室性早搏各1例。超声心动图检查45例，冠状动脉异常13例(28.9%)，其中冠状动脉扩张9例，冠状动脉瘤4例。左侧冠状动脉病变8例，右侧冠状动脉病变3例，双侧同时受损2例。
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2.2 有冠状动脉病变和冠状动脉正常组两组的临床及实验室资料分析见表1。有冠状动脉扩张及冠状动脉瘤者发热时间长、贫血重(红细胞压积低)、C反应蛋白强阳性、血小板值较低，差异有非常显著意义(P<0.01)，见表1。
表1 两组临床及实验室资料(
±s) 组别
n
年龄(月)
性别
(男/女)
发热病程
(t/d)
血小板最低值
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(×109/L)
红细胞压积最低值
C反应蛋白值
(ρB/g*L-1)
A
13
22.4±12.9
9/4
14.2±4.8
253±106
0.45±0.08
, 百拇医药 0.0085±0.0012
B
32
30.2±20.4
18/14
12.1±4.0
248±102
0.43±0.07
0.0090±0.0016
P
>0.05
<0.01
, 百拇医药
<0.05
<0.01
<0.01
A：冠状动脉病变组 B：冠状动脉正常组3 讨论
川畸病是一种急性血管炎。好发于婴幼儿，约75%在4岁以下发病。其特征为发热、粘膜炎、皮疹、颈淋巴结肿大和肢端改变[2]。主要病理改变为全身性血管炎及全心炎，累及中小动脉，特别是冠状动脉。全心炎发生于急性期(病程1～10d)，全层动脉炎及动脉瘤多见于亚急性期(11～28d)。病变呈自限性经过，心脏炎多完全恢复，而冠状动脉瘤可遗留缺血性心脏病[3]，冠状动脉病变其临床症状、体征、X线胸片及心电图检查多无特异性表现，冠状动脉造影术最为可靠，不但能观察近端及远端病变，而且可了解狭窄程度，但由于造影时导管可堵塞血管腔，引起心肌缺血、心室颤动等严重并发症，故不作常规检查。而应用二维超声心动图为诊断冠状动脉病变最安全、准确的方法，及时进行心脏超声检查冠状动脉有利于早期诊断。据文献报道约20%～30%川畸病患儿并发冠状动脉损害[4]，轻中度冠状动脉瘤多于1～2年内消退，而重度易形成血栓性栓塞，发生冠状动脉狭窄或闭塞，导致心肌梗塞，为本病的主要死因[5]。
, http://www.100md.com
冠状动脉瘤为川畸病的最严重并发症及主要死亡原因，探讨其发生的有关因素，有利于防治及估计预后。笔者对比冠状动脉病变组和正常组的临床和实验室有关资料，可以看出患儿发热时间长、血小板计数低、贫血严重及C反应蛋白强阳性等4项指标，两组差异有显著意义(P<0.01)，见表1。发热时间长提示炎症持久及治疗较晚，易于形成冠状动脉瘤，C反应蛋白强阳性及贫血反映血管炎较严重。其他提示炎症反应的实验室指标，如血沉加快、白细胞增多等，两组无差异。
本病尚无特异疗法，治疗重点是及早控制动脉炎，防止形成冠状动脉损害，主要是抗炎、抗凝和对症治疗。阿司匹林为环氧酶抑制剂，对血小板环氧酶的抑制，可防止血小板聚集及血栓形成，具有抗炎和抗凝作用，是治疗川畸病的主要药物，早期应用可减轻急性期症状，缩短热程，但不能预防和减轻冠状动脉损害。近年已证实早期静脉注射丙种球蛋白加阿司匹林治疗川畸病可防止发生冠状动脉病变，并可迅速退热及消除炎症表现[6]。但强调必须在发病10d之内使用，剂量为400mg·kg-1·d-1，静脉注射2～3h,1次/d，连用4d，或单剂2g·kg-1·d-1较400mg·kg-1·d-1连用4d效果更佳。但由于药源不足，又较昂贵，且川畸病发生冠状动脉损害仅占20%～30%，故多选择性应用于容易发生冠状动脉病变的高危病例。
, 百拇医药
参考文献
[1] 朱琦，唐胜才，杨放.二维超声心动图多平面观察川畸病冠状动脉病变.中华心血管病杂志，1988，16：289
[2] 梁翊常.川畸病的诊断和治疗.中华儿科杂志，1994，32：175
[3] 梁翊常，张新春，朱家莱，等.川畸病并发冠状动脉病变的有关因素研究.中华儿科杂志，1990，28：196
[4] 梁翊常，王乃坤，紫晓敏.我国川畸病概况.中国实用儿科杂志，1995，10：302
[5] Kato H.Kawasaki disease : Carcliac problems and management . Padictr Rev,1988,9:209
[6] Newburger JN.Asingle intravenous infusion of gammaglobin as compared with 4 infusion in the treatment of acute kawasaki synclrome.N Eegl J Med,1991,324:1633
(收稿 1998-11-28)
[责任编辑 邓德灵 王慧瑾], 百拇医药
单位：阳明玉 张明 桂林医学院附属医院儿科 广西桂林市 541001
关键词：川畸病；冠状动脉病变；治疗方法
华夏医学990161 川畸病是一种急性发热出疹性疾病，好发于婴幼儿，75%在4岁以下发病。是一种原因不明的全身血管炎，主要侵犯中小动脉，特别是冠状动脉，形成冠状动脉瘤，引起血栓性梗塞狭窄导致心肌梗塞、猝死。冠状动脉瘤发生率20%～30%，约1%～2%患儿于发病头3个月内死于冠状动脉血栓形成、心肌梗塞或动脉瘤破裂。为探索分析发生冠状动脉病变的有关因素，笔者总结我院1988年7月至1998年4月52例川畸病住院患儿的各种临床和实验室检查资料，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组52例，其中男32例，女20例，男女比例为1.6∶1，发病年龄6个月至8岁4个月，平均2岁10个月，78.2%在4岁之内，具有主征6项者42例(80.7%)，5项者8例(15.4%)，4项者2例(3.8%)，后者有冠状动脉病变。均符合1984年日本川畸病研究委员会拟定的诊断标准。
, 百拇医药
1.2 检查方法 住院期间定期查血常规，了解白细胞计数、血红蛋白值及血小板计数，测定C反应蛋白值(见表1)。心血管系统检查包括体检、胸部X线及心电图检查。采用MK-600型多普勒二维超声心动图仪，探头频率5MHz。采用多平面观察，冠状动脉损害诊断标准[1]：①小儿5岁以下主冠状动脉内径3mm或内径大于邻近冠状动脉1.5倍者诊断为冠状动脉扩张。②冠状动脉呈圆形、椭圆形或串珠状扩大者诊断为冠状动脉瘤。经超声心动图检查的45例分为冠状动脉病变组和冠状动脉正常两组，并对以下认为与冠状动脉病变有关因素进行分析：①性别;②年龄;③发热日程;④血小板最低值;⑤C反应蛋白最高值;⑥红细胞压积最低值。以上数据采用两样本均数t检验，比较其差异。
2 结果
2.1 52例川畸病患儿心血管系统检查包括体检、X线胸片、心电图及超声心动图检查，有一项或一项以上异常者30例(57.7%)。心脏体征阳性者仅6例(11.5%)，其中心尖部第一心音低钝3例，心尖部Ⅲ/Ⅵ级收缩期杂音2例，奔马律1例。心电图异常者22例(42.3%)，以ST-T改变最多见，共10例(19.2%)，其他依次为Ⅰ度房室传导阻滞7例(13.5%)，异常Q波1例，左心室肥厚1例，不完全性右束支传导阻滞1例，Q-T间期延长及室性早搏各1例。超声心动图检查45例，冠状动脉异常13例(28.9%)，其中冠状动脉扩张9例，冠状动脉瘤4例。左侧冠状动脉病变8例，右侧冠状动脉病变3例，双侧同时受损2例。
, http://www.100md.com
2.2 有冠状动脉病变和冠状动脉正常组两组的临床及实验室资料分析见表1。有冠状动脉扩张及冠状动脉瘤者发热时间长、贫血重(红细胞压积低)、C反应蛋白强阳性、血小板值较低，差异有非常显著意义(P<0.01)，见表1。
表1 两组临床及实验室资料(
±s) 组别n
年龄(月)
性别
(男/女)
发热病程
(t/d)
血小板最低值
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(×109/L)
红细胞压积最低值
C反应蛋白值
(ρB/g*L-1)
A
13
22.4±12.9
9/4
14.2±4.8
253±106
0.45±0.08
, 百拇医药 0.0085±0.0012
B
32
30.2±20.4
18/14
12.1±4.0
248±102
0.43±0.07
0.0090±0.0016
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, 百拇医药
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A：冠状动脉病变组 B：冠状动脉正常组3 讨论
川畸病是一种急性血管炎。好发于婴幼儿，约75%在4岁以下发病。其特征为发热、粘膜炎、皮疹、颈淋巴结肿大和肢端改变[2]。主要病理改变为全身性血管炎及全心炎，累及中小动脉，特别是冠状动脉。全心炎发生于急性期(病程1～10d)，全层动脉炎及动脉瘤多见于亚急性期(11～28d)。病变呈自限性经过，心脏炎多完全恢复，而冠状动脉瘤可遗留缺血性心脏病[3]，冠状动脉病变其临床症状、体征、X线胸片及心电图检查多无特异性表现，冠状动脉造影术最为可靠，不但能观察近端及远端病变，而且可了解狭窄程度，但由于造影时导管可堵塞血管腔，引起心肌缺血、心室颤动等严重并发症，故不作常规检查。而应用二维超声心动图为诊断冠状动脉病变最安全、准确的方法，及时进行心脏超声检查冠状动脉有利于早期诊断。据文献报道约20%～30%川畸病患儿并发冠状动脉损害[4]，轻中度冠状动脉瘤多于1～2年内消退，而重度易形成血栓性栓塞，发生冠状动脉狭窄或闭塞，导致心肌梗塞，为本病的主要死因[5]。
, http://www.100md.com
冠状动脉瘤为川畸病的最严重并发症及主要死亡原因，探讨其发生的有关因素，有利于防治及估计预后。笔者对比冠状动脉病变组和正常组的临床和实验室有关资料，可以看出患儿发热时间长、血小板计数低、贫血严重及C反应蛋白强阳性等4项指标，两组差异有显著意义(P<0.01)，见表1。发热时间长提示炎症持久及治疗较晚，易于形成冠状动脉瘤，C反应蛋白强阳性及贫血反映血管炎较严重。其他提示炎症反应的实验室指标，如血沉加快、白细胞增多等，两组无差异。
本病尚无特异疗法，治疗重点是及早控制动脉炎，防止形成冠状动脉损害，主要是抗炎、抗凝和对症治疗。阿司匹林为环氧酶抑制剂，对血小板环氧酶的抑制，可防止血小板聚集及血栓形成，具有抗炎和抗凝作用，是治疗川畸病的主要药物，早期应用可减轻急性期症状，缩短热程，但不能预防和减轻冠状动脉损害。近年已证实早期静脉注射丙种球蛋白加阿司匹林治疗川畸病可防止发生冠状动脉病变，并可迅速退热及消除炎症表现[6]。但强调必须在发病10d之内使用，剂量为400mg·kg-1·d-1，静脉注射2～3h,1次/d，连用4d，或单剂2g·kg-1·d-1较400mg·kg-1·d-1连用4d效果更佳。但由于药源不足，又较昂贵，且川畸病发生冠状动脉损害仅占20%～30%，故多选择性应用于容易发生冠状动脉病变的高危病例。
, 百拇医药
参考文献
[1] 朱琦，唐胜才，杨放.二维超声心动图多平面观察川畸病冠状动脉病变.中华心血管病杂志，1988，16：289
[2] 梁翊常.川畸病的诊断和治疗.中华儿科杂志，1994，32：175
[3] 梁翊常，张新春，朱家莱，等.川畸病并发冠状动脉病变的有关因素研究.中华儿科杂志，1990，28：196
[4] 梁翊常，王乃坤，紫晓敏.我国川畸病概况.中国实用儿科杂志，1995，10：302
[5] Kato H.Kawasaki disease : Carcliac problems and management . Padictr Rev,1988,9:209
[6] Newburger JN.Asingle intravenous infusion of gammaglobin as compared with 4 infusion in the treatment of acute kawasaki synclrome.N Eegl J Med,1991,324:1633
(收稿 1998-11-28)
[责任编辑 邓德灵 王慧瑾], 百拇医药