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编号:10286081
痴呆的早期神经心理学诊断及鉴别诊断
http://www.100md.com 《中国临床心理学杂志》 2000年第4期
     作者:王文敏 王荪

    单位:昆明医学院附一院神经内科,云南 昆明 650032

    关键词:

    中国临床心理学杂志000421 中图分类号:R395.3 文献标识码:A 文章编号:1005-3611(2000)04-0250-03

    Early Neuropsychological Assessment and Differential Diagnosis of Dementia

    WANG Wen-min WANG sun

    (First Affiliated Hospital of Kunming Medical College,Kunming 650032,China)
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    【Abstract】 Neuropsychology contributes significantly to the diagnosis of dementia. Cognitive deficits can be detected several years prior to the clinical diagnosis of dementia. This review focuses on the diagnosis of dementia, using neuropsycholoical assessment and early neuropsychological characteristics of different dementia syndromes.

    【Key words】 Dementia; Neuropsychology; Diagnosis

    神经心理学很有助于痴呆的诊断。认知缺陷能在痴呆的临床诊断之前数年即被察觉[1]。神经心理评估在痴呆早期有两个目的:(1)揭示无记忆方面主诉的记忆障碍;(2)揭示在认知神经心理学背景上的记忆障碍的特征,使其他认知及非认知功能与记忆障碍结合成一明白的综合征。
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    1 痴呆诊断中的神经心理学工具

    1.1 综合性工具:痴呆的全面评估

    各种简明认知测验可评价在痴呆中典型受损的不同认知功能。这类测验的主要问题是敏感度不一致,随年龄,教育,社会等级及生活处境的不同而异[2]

    简明智力状况检查(Mini-Mental State Examination,MMSE)简单而实用,得分27或以上(满分30)即除外智力有损害,得分23或以下常表明有足够的认知障碍而作出痴呆的诊断。MMSE强调言语记忆,缺乏记忆的再认部分,无定时成分,对执行功能受损及智力迟缓不敏感,对血管性痴呆(VD)的筛选不利[3]

    Mattis痴呆分级量表(Dementia Rating Scale,DRS)最常用,它被设计为一种床旁痴呆甄别的测评工具,以早期发现脑损伤老年病人存在的大脑病理学,该测验评估了广泛的认知功能,包括注意,始动,持续症,结构,概念化,言语和非言语记忆等,对额叶功能及额叶皮质下功能失调敏感,其规范性数据已发表[3]
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    剑桥中年以上人智力障碍检查(Cambridge Mental Disorders of the Elderly Examination,CAMDEX)中的认知部分(CAMCOG)对痴呆严重程度的不同水平敏感而提供高的心理测量质量。CAMDEX能可靠地测出轻度的痴呆且不取决于文化因素,在德国,意大利,西班牙均获得可信结果[4]。缺点是测验时间太长,需60~90分钟,现已设计出包括340项测验中的106项的简式测验,需时30分钟。

    建立Alzheimer病登记国际团体(The Consordium to Establish a Registry for Alzheimer’s Disease,CERAD)已在美国展开,使Alzheimer病(AD)患者出现的神经系统表现,认知损害及神经病理异常的评估标准化。神经心理学部分可用于发觉痴呆及分期[5],神经心理成套测验的规范性数据有效。

    1.2 记忆的评估
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    在诊断痴呆的病因中,区别以下3种障碍是重要的:(1)储存(或保持)的障碍。测验时的特征为回忆及再认两者中有缺陷且在延迟回忆时信息丢失,通过提示及提供多项选择使病人略有受益,患者有边缘结构特别是海马结构受损。(2)提取的障碍。特征是评估信息有困难,自由回忆缓慢,可能因缺乏主动及有效的搜寻策略所致,提示和提供多项选择能提高成绩,再认比回忆好且延迟回忆未受损,与额叶—皮质下功能障碍有关。(3)短时记忆的减退。特点为记忆广度减小及用Brown-Peterson范例测定有信息的快速流失,与颞-顶区病变有关[3]

    评估早期痴呆时记忆障碍的最好工具可能是自由和提示的选择性提醒测验(Free and Cued Selective Reminding Test,FCSRT)[6]。此测验包括一项学习程序,在程序中被试随提示(如:水果)而搜寻项目(如:葡萄),提示后来用于引出不经过自由回忆提取的项目,对识别出早期痴呆特别重要。FCSRT的成绩将痴呆与正常老年人精确地区别开。测验提供记忆损害的特征来区分皮质下痴呆,额颞痴呆(Frontotemporal dementia,FTD)和AD。
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    Corsi测验检测空间广度对痴呆最敏感,双重作业的成绩在痴呆早期受损[3]。数字广度评估短时记忆,对痴呆不太敏感[1]。韦氏记忆量表修订本(WMS-R)能区别遗忘症和痴呆,但它并不特别评估记忆的不同组成部分[3]

    1.3 其他认知功能的评估

    1.3.1 言语 言语流畅性(字母及范畴流畅测验)对痴呆很敏感,但对病因则无特异性。言语评估的价值(错语/错写的类型,句法,音位,流畅的类型)对鉴别诊断有帮助[3]

    1.3.2 视空间能力 可用包埋图测验,韦氏成人智力量表(WAIS)的积木构图分测验及时钟绘画测验。视功能紊乱在AD中常见,而在其他痴呆中仍保留正常功能。

    1.3.3 失用症 结构性运用(自发绘画,临摹几何图形)及手势运用(模仿及命令,单手和双手,物品使用)应评估。运用受损表明上部顶叶区有关空间功能失调或额叶皮质下的控制与时间顺序性的功能受累。
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    1.3.4 额叶功能 对抽象观念,计划性及智力灵活性的评估,可使用Stroop测验,连线测验,Wisconsin卡片分类测验及定势转换(set-shifting)测验,但这些测验无特异性,在痴呆早期受损但不能区分痴呆类型。WAIS的相似性测验检测抽象词语性推理,概念形成及言语理解;Raven的渐进性模型检查解决难题的能力,均能较早发觉认知损害。

    2 主要痴呆综合征早期神经心理特征

    2.1 典型AD

    典型AD的第一个症状是近事记忆损害,即时的信息学习及保持能力差,是储存、提取及随后短时记忆能力的损害。病人在短时延迟后丧失更多的信息。CERAD是区别早期AD患者及认知困难进展的最好测验[5]。预测认知困难进展的最有意义的测验是WMS中的图片即时回忆及B套连线测验。数字广度在AD早期阶段可在正常范围。

, http://www.100md.com     居第二位的是词汇—语义性言语障碍,而句法及音位性能力仍相对保留。早期阶段言语损害的典型模式类似命名性失语,表现为交谈中找词停顿。早期即有言语流畅性受损,特别是范畴流畅性,但并非AD所特有[7]。在正式测验时发现患者的阅读理解及词语推理也受损,有失定向及不能临摹三维图形,作WAIS积木构图得分很低,临摹Benton视觉保持测验的构图困难。面貌再认在AD早期通常受损,可归因于知觉及记忆障碍两方面[3]

    2.2 额颞痴呆(FTD)

    大多数FTD病人符合AD标准。对额叶功能失调敏感的测验及许多作业在区别AD与FTD时无效,但从病史(病程中人格及行为的改变突出并一直占优势),行为紊乱的性质(早期即有抑制解除,性生活无节制,暴力行为,固化与固执等),EEG正常,脑影像见额及颞前区萎缩等仍能作出FTD的诊断[8,9]

    神经心理方面,疾病开始期WAIS得分可正常,言语与操作智商无分离,MMSE在长期内可保持较高分。倒背数测验最敏感,但不能区别AD与FTD[3]。Mattis DRS很可靠,如在皮质下痴呆中一样。早期定向力良好,WMS得分可正常。使用FCSRT中的特异性指向问题及提示与多项选择应答测验发现,FTD病人的自由回忆成绩优于AD[6]。FTD记忆崩溃的模式属“额叶型”遗忘,系继发于注意、提取策略,组织性及调整性因素的衰退而非储存的原发性损害。
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    自发言语常减少,但语法正确,偶有语义性错语及刻板言语,理解,命名,朗读较好保留,词语流畅性则早期受损[7,8]。物品的知觉再识及使用无困难。早期患者的结构性作业如绘画及积木构建成绩差,其操作模式属组织过程不良而非原发性空间偏移,据此与AD相区别。手势运用通过模仿比言语命令更容易诱发并长期保持正常也是与AD鉴别的特征[3]

    用短时记忆,言语外显长时记忆,内隐记忆,言语流畅性,注意,Stroop测验及连线B等7套18项测验对AD及FTD患者进行测试,结果有10项成绩为FTD患者优于AD,5项测验成绩两者相等,3项为AD优于FTD[7]

    2.3 语义性痴呆(semantic dementia)

    突出表现为对言语及非言语材料含义的严重丢失。病人呈现进行性流畅性失语,语法正确但内容空洞,命名及字词理解困难,复述能力保留,朗读及书写流畅。面貌再认受损,认知物品的意义有困难,建立在需要匹配语义上相关的物品图片的非言语作业有显著损害。早期记忆不受损,对视空间及运用作业能正常完成。一般不出现反社会及抑制解除行为。EEG正常,无阳性神经系统体征,结构及功能性脑影像显示双侧不对称颞叶萎缩及低代谢[10]
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    2.4 Lewy体痴呆(LBD)

    特点为有皮质和皮质下性额叶功能失调[12]。一份研究比较了LBD病人与同等程度痴呆的“纯”AD病人,发现二者有视空间及视结构的严重损害,但二者间视觉记忆及注意的损害有差别,LBD病人的提取、注意、视空间能力及精神运动速度有显著缺陷,产生一完全性痴呆[3]。一份较新的研究显示,在AD、LBD及帕金森病患者中,注意/短时记忆(数字广度),额叶功能(言语流畅性,范畴及Nelson卡片分类)以及记忆顺序等测验均有严重而相似的成绩变坏。钟面测验在AD及帕金森病患者中显示“临摹”的成绩比“绘画”要好,而LBD患者则两种测验得分都差,这有助于区别AD与LBD[13]。在LBD病人中,一次测验与另一次相同测验的成绩有波动是另一明显特点[14]

    2.5 皮质下痴呆

    皮质下痴呆的概念是Albert(1974)引用来描述Huntington病及进行性核上性麻痹时的智力损害,此概念已扩展到其他锥体外系统综合征,在血管性痴呆中业已见到[15]。主要特征为:健忘,即难以提取学到的资料;精神及运动过程缓慢,智力损害的特征为熟练使用已获得的知识去解决问题的能力受损;唤醒,注意及动机受损;情绪改变(抑郁)以及定势偏移的损害。此型痴呆与FTD有共同特征,但精神及运动缓慢在FTD的晚期方出现,系基底节功能失调所致[3]
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    2.6 血管性痴呆(VD)

    多种多样的神经心理学改变可在VD中见到。临床特点取决于血管病变的部位,数目,大小及病因[16]。Cummings及Benson(1983)首先描述了VD的皮质下型(小血管受损,而皮质型为大血管受累)的定性神经心理学表现,具有皮质下痴呆特点并精神迟缓及提取困难甚于储存困难,病程为进展性而非急性起病。

    MMSE对VD的筛选无益,Mattis DRS则较为可取。尚未发现区别VD与AD的特异性模式,仅只Binswanger病时概念形成的损害比AD严重[16]

    VD与AD之间在一系列测验中的差别有:VD病人对照命名成绩较好且所犯闯入性错误较AD少;词汇—语义性能力很好保留,但句法及言语的运用方面受损较重。运动性言语出现构音困难,速度减慢,旋律及音高的破坏等异常,表明VD时额叶功能受损严重;提取信息时语义性提示对VD病人比对AD病人更有帮助,表明符合额叶—皮质下功能障碍而非海马受损;而一些行为模式如贴近(closing-in)现象,Raven着色矩阵的全面及奇数应答是退行性痴呆而非VD的最好指征;VD患者在绘画失败时用几何图形提示有帮助而AD患者则否。
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    3 结论

    神经心理评估有助于痴呆的早期诊断。AD患者及其他类型痴呆患者的认知损害有质量上的差别。Pasquier提出一套评估早期痴呆的测验(见附表),并指出:测验结果的解释必需根据病史、病情进展速度、影像学资料及行为障碍的性质来进行[3]。两种或以上病理可以重叠,如AD叠加血管性改变[17],或AD叠加LBD,则使诊断复杂化[3]。随访病人对改善诊断的准确性必不可少。

    附表 痴呆早期诊断推荐的神经心理学评估 认知功能评价

    推荐的测验

    痴呆严重性

    Mattis痴呆等级量表

    短时记忆
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    数字广度(WMS)

    积木图形测验

    言语长时记忆

    FCSRT

    组织化信息(+/-)

    逻辑记忆(WMS)

    视觉长时记忆

    WMS-R的分测验

    智力

    WAIS的分测验

    额叶测验

    Stroop测验
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    数字划消测验

    运动速度

    手指敲击

    结构能力

    自发言语

    对照命名

    理解

    符号测验,简短版

    言语流畅

    失控制问卷

    行为改变

    额颞行为量表

    参 考 文 献
, 百拇医药
    1,Linn RT,Wolf PA,Bachhman DL,et al.The “preclinical phase” of probable Alzheimer's disease:A 13-year prospective study of the Framingham Cohort.Arch Neurol,1995,52:485-490

    2,Cummings JL.Mini-Mental State Examination:Norms,normals and numbers.JAMA,1993,269:2420-2421

    3,Pasquier F.Early Diagnosis of Dementia. neuropsychology, 1999,246:6-15

    4,O'Connor DW,Pollit PA,Hyde JB,et al. The prevalence of dementia as measured by the Cambridge Mental Disorders of the Early Exammination.Acta Psychiatr Scand,1989,79:190-198
, http://www.100md.com
    5,Welsh K,Butters N,Hughes J,et al.Detection and staging of dementia in Alzheimer's disease,Use of the neuropsychological measures developed for the Consortium to Establish a Registry for Alzheimer's disease.Arch Neurol,1992,49:448-452

    6,Grober E,Busche H,Crystal H,et al.Screening for dementia by memory testing.Neurology,1988,38:900-903

    7,Pasquier F,Lebert F,Grymonprez L,et al.Verbal fluency in dementia of frontallobe type and dementia of Alzheimer type.J Neurol Neurosurg Psychiatry,1995,58:81-84
, 百拇医药
    8,Miller Bl,Cummings JL,Villanueva-Meyer J,et al.Frontal lobe degeneration:clinical neuropsychological,and SPECT characteristics.Neurology,1991,41:1374-1382

    9,Gregory CA,Orrell M,Sahakian B,et al:Can frontotemporal dementia and Alzheimer' disease be differentiated using a brief battery of tests?Int J Geriant Psychiatry,1997,12:375-383

    10,王文敏.进行性局灶性皮质综合征.国外医学神经病学神经外科学分册,1999,26:266-269

    11,Hodges JR,Patterson K,Oxberry S,et al.Semantic dementia:Progressive fluent aphasia with temporal lobe atrophy.Brain,1992,115:1783-1806
, 百拇医药
    12,McKeith IG,Galasko D,Kosaka K,et al.Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies(DLB):report of the consortium on DLB international workshop.Neurology,1996,47:113-1124

    13,Gnanalingham KK,Byrne EJ,Thornton A,et al.Motor and cognitive function in lewy body dementia:comparison with Alzheimer's and parkinson's disease.J Neurol Neurosurg Psychiatry,1997,62:243-252

    14,Mega MS,Masterman DL,Benson F,et al.Dementia with Lewy bodies:reliability and clinical and pathologic criteria.Neurology,1996,47:1403-1409
, 百拇医药
    15,Dubois B,Pillon B.Cognitive deficits in Parkinson's desease.J Neurol,1997,244:2-8

    16,Roman G,Tateichi TK,Erkinjuntti T,et al.Vascular dementia:diagnostic criteria for research studies.Report of the NINDS-AIREN International Workshop.Neurology,1993,43:250-260

    17,Henon H,Durieu I,Hamon M,et al.Prevalence of preexisting dementia in consective unselected stroke patients.Stroke,1997,482:2429-2436

    (收稿日期:2000-03-07), http://www.100md.com