高原红细胞增多症的骨髓病理学改变
作者：孙克勤 李素芝 牟信兵
单位：西藏军区总医院 (拉萨 850003)
关键词：
高原红细胞增多症的骨髓病理学改变
高原红细胞增多症(HAPC)系由于人体对高原慢性低氧代偿机能失调所致的显著动脉低氧血症及过度红细胞增多而导致以血液、呼吸、循环及神经系统为主要的多器官损害。本病为一全身性疾病，随海拔升高，发病率增加，转至低海拔地区病情会逐渐好转。探讨其形态变化有助于了解高原低氧对机体的影响及HAPC的病理生理机制，为防治提供依据。
材料与方法
1.对象：对西藏那曲地区(驻地海拔4 520 m)官兵普查筛选出藏、汉族15名，确定为HAPC作为研究对象，其中移居者12名，均为汉族，世居者3名，均为藏族，平均年龄25岁，均为男性。经过详细询问病史、查体，排除心肺等疾患，并除外真性红细胞增多症和继发性红细胞增多。按高原病诊断标准[1]：RBC≥6.5×1012/L，Hb≥200 g/L，Hct≥65%，诊断为HAPC。
, http://www.100md.com
2.方法及判定标准：15名HAPC患者行一次性骨髓活检，于髂前上棘作一步法抽吸，先抽取骨髓液0.2 mL涂片5张，光镜观察骨髓细胞学分类及形态变化。然后行骨髓活检取材，标本制作用不脱钙的塑料包埋法，经HE、Comori嗜银染色及Masson胶原纤维染色。主要观察造血组织面积及增生程度，造血三系及间质的变化。判定标准[2]为增生极度活跃(++++)、造血组织面积≥90 Vol%，增生明显活跃(+++)、造血组织面积≥50～89 Vol%，增生活跃(++)、造血组织面积≥35～49 Vol%，增生减退(+)、造血组织面积<34 Vol%。
结果
1.造血组织面积：13例造血组织面积在75 Vol%以上(其中5例达90 Vol%、3例达95 Vol%)，2例最低者为65 Vol%。增生程度均处于明显活跃和极度活跃水平，均以红系增生为主。
2.红细胞系统：15例红系增生旺盛。不同发育阶段的幼红细胞聚集成簇，各期幼红细胞之胞核呈圆形，位于细胞中央，染色较深，胞浆粉红色，边界清晰，个别晚幼红细胞核不规整，中晚幼红细胞明显高于正常均值达60%～65%(正常骨髓造血组织均值为40%±9%)。原红细胞及早幼红细胞偏高，但在正常均值内。骨髓液涂片示成熟的RBC较小，大部分RBC形态呈棘球状，但也见到呈球形、尖刺样、口形及嵴形异常RBC。
, 百拇医药
3.粒细胞及巨核细胞系统：不同发育阶段的粒系细胞呈弥散分布，各期粒细胞百分率均正常。巨核细胞无明显改变。
4.间质：15例均有不同程度的血管增生，静脉窦扩张，但无纤维组织增生。淋巴细胞、脂肪细胞略有减少，但以脂肪细胞减少明显。
讨论
HAPC产生的原因是多种而复杂的，一般认为，高原低氧刺激使肾脏产生红细胞生成素(Epo)增加。血中Epo增高，刺激骨髓促进RBC成熟，使血流中RBC增多。这能有限地改善组织氧供应，使机体不致发生病理变化。但严重缺氧时，Epo调节失控，刺激骨髓不同发育阶段幼红细胞极度增生，以其为了适应生理需要而改变RBC的大小及形状，扩大与氧的接触面，有限地改善组织缺氧。但随着缺氧加重，RBC数目增多，使其上述代偿的意义转变为有害的影响，致使血粘度更高，而影响RBC的变形能力，细胞难以通过微血管，进一步导致组织缺氧而引起其它脏器病变。
(1998年7月2日收稿，1998年11月17日修回), http://www.100md.com
单位：西藏军区总医院 (拉萨 850003)
关键词：
高原红细胞增多症的骨髓病理学改变
高原红细胞增多症(HAPC)系由于人体对高原慢性低氧代偿机能失调所致的显著动脉低氧血症及过度红细胞增多而导致以血液、呼吸、循环及神经系统为主要的多器官损害。本病为一全身性疾病，随海拔升高，发病率增加，转至低海拔地区病情会逐渐好转。探讨其形态变化有助于了解高原低氧对机体的影响及HAPC的病理生理机制，为防治提供依据。
材料与方法
1.对象：对西藏那曲地区(驻地海拔4 520 m)官兵普查筛选出藏、汉族15名，确定为HAPC作为研究对象，其中移居者12名，均为汉族，世居者3名，均为藏族，平均年龄25岁，均为男性。经过详细询问病史、查体，排除心肺等疾患，并除外真性红细胞增多症和继发性红细胞增多。按高原病诊断标准[1]：RBC≥6.5×1012/L，Hb≥200 g/L，Hct≥65%，诊断为HAPC。
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2.方法及判定标准：15名HAPC患者行一次性骨髓活检，于髂前上棘作一步法抽吸，先抽取骨髓液0.2 mL涂片5张，光镜观察骨髓细胞学分类及形态变化。然后行骨髓活检取材，标本制作用不脱钙的塑料包埋法，经HE、Comori嗜银染色及Masson胶原纤维染色。主要观察造血组织面积及增生程度，造血三系及间质的变化。判定标准[2]为增生极度活跃(++++)、造血组织面积≥90 Vol%，增生明显活跃(+++)、造血组织面积≥50～89 Vol%，增生活跃(++)、造血组织面积≥35～49 Vol%，增生减退(+)、造血组织面积<34 Vol%。
结果
1.造血组织面积：13例造血组织面积在75 Vol%以上(其中5例达90 Vol%、3例达95 Vol%)，2例最低者为65 Vol%。增生程度均处于明显活跃和极度活跃水平，均以红系增生为主。
2.红细胞系统：15例红系增生旺盛。不同发育阶段的幼红细胞聚集成簇，各期幼红细胞之胞核呈圆形，位于细胞中央，染色较深，胞浆粉红色，边界清晰，个别晚幼红细胞核不规整，中晚幼红细胞明显高于正常均值达60%～65%(正常骨髓造血组织均值为40%±9%)。原红细胞及早幼红细胞偏高，但在正常均值内。骨髓液涂片示成熟的RBC较小，大部分RBC形态呈棘球状，但也见到呈球形、尖刺样、口形及嵴形异常RBC。
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3.粒细胞及巨核细胞系统：不同发育阶段的粒系细胞呈弥散分布，各期粒细胞百分率均正常。巨核细胞无明显改变。
4.间质：15例均有不同程度的血管增生，静脉窦扩张，但无纤维组织增生。淋巴细胞、脂肪细胞略有减少，但以脂肪细胞减少明显。
讨论
HAPC产生的原因是多种而复杂的，一般认为，高原低氧刺激使肾脏产生红细胞生成素(Epo)增加。血中Epo增高，刺激骨髓促进RBC成熟，使血流中RBC增多。这能有限地改善组织氧供应，使机体不致发生病理变化。但严重缺氧时，Epo调节失控，刺激骨髓不同发育阶段幼红细胞极度增生，以其为了适应生理需要而改变RBC的大小及形状，扩大与氧的接触面，有限地改善组织缺氧。但随着缺氧加重，RBC数目增多，使其上述代偿的意义转变为有害的影响，致使血粘度更高，而影响RBC的变形能力，细胞难以通过微血管，进一步导致组织缺氧而引起其它脏器病变。
(1998年7月2日收稿，1998年11月17日修回), http://www.100md.com