并发甲状腺机能亢进的重症肌无力外科治疗4例报告
作者：林金廷 黄瑞健 陈建晖 郭祥云
单位：福建医科大学附属第一医院胸心外科，福州 350005
关键词：甲状腺机能亢进；重症肌无力；外科治疗
福建医科大学学报000240
中图分类号:R541.85;R746.1 文献标识码:A
文章编号:1000-2235(2000)02-0192-02
胸腺切除术是治疗重症肌无力(MG)的有效方法。但是并发甲状腺机能亢进(甲亢)的重症肌无力的围术期处理需注意预防和处理各种可诱发甲亢或MG危象的因素。1989年以来，我科收治4例，报告如下。
1 临床资料
, 百拇医药
1.1 一般资料 男性2例，女性2例，年龄17～40岁，均有典型的MG症状，3例诉双眼睑下垂伴四肢(或双下肢)乏力，1例全身乏力(均为Ⅱb型)。入院后新斯的明试验(+)，抗疲劳试验(+);胸部CT或X线示：胸腺瘤(或增生)。1例术前出现二次MG危象，经加大激素及静滴新斯的明，病情缓解。4例均并发典型的甲亢症状。查体示双眼球突出2例，甲状腺Ⅱ度肿大3例，Ⅰ～Ⅱ度肿大1例，闻及血管杂音3例，血T3、T4均偏高，TSH降低，其中2例B超示：双甲状腺弥漫性增大。2例术前心率>100 min-1，2例85～95 min-1。甲亢发生于MG被发现之前1例，之后2例，同时1例。
1.2 外科处理 4例均采用全麻下胸骨正中切口，切除全部胸腺，包括伸入颈部的上端清除前纵隔所有的脂肪组织，2例于术后1月、2月行甲状腺次全切除术，2例继续服用抗甲状腺药物。
1.3 疗效 随访时间3～7年，按Monden标准，4例MG均缓解(无症状或轻微症状，不用药，恢复工作或劳动)。2例甲亢行手术切除者术后未见复发，2例服药者症状明显减轻。
, 百拇医药
2 讨 论
2.1 病因及鉴别诊断 胸腺瘤(或增生)所致的MG是一种自身免疫性疾病，它可合并一定数量的其他自身免疫性疾病,如全身性红斑狼疮、库欣综合征、风湿性关节炎、低丙种球蛋白血症、甲状腺功能低下、心包炎等，其原因尚未完全明确[1],但是合并甲亢少见。张志庸报道120例MG，合并甲亢者2例(1.66%);范士杰报道55例MG，合并甲亢者也仅1例(1.81%)[2,3]，而且甲亢可以发生于MG之前、中、后期。鉴别诊断主要与甲亢性肌病相区别，刘新民报道后者临床表现有5种：浸润性突眼伴眼肌麻痹、急性甲亢性肌病或急性延髓麻痹、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期性麻痹、甲亢伴MG[4]。但甲亢性肌病没有MG典型的晨轻暮重现象，胸部CT或X线多无胸腺异常，服用抗胆碱酯酶无效。相反，却随甲亢病情的控制好转或低钾的纠正，其肌无力表现可随之改善。
2.2 治疗 重症MG并发甲亢者，在药物控制甲亢症状下，首先着重行胸腺切除术，待病情稳定后，再立足甲亢的外科治疗或内科保守治疗。范士杰认为胸腺切除术后，不仅可治疗MG，而且术后对其他自身免疫性病变也有益[3]；若甲亢较严重，而MG相对较轻，可先着重甲亢的治疗，待甲亢痊愈或稳定后再行胸腺切除术。
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2.3 围术期注意要点 围术期处理关系到病人的安危和疗效，通过此4例的处理，体会如下：
2.3.1 术前准备 MG合并甲亢，不仅须注重MG的处理，而且甲亢症状的控制尤为重要。这是由于甲亢时肾上腺皮质激素的合成和分泌代谢加速，久之使肾上腺皮质功能减退，而各种致甲亢危象的诱因(如感染、过劳、紧张等)，尤其手术创伤(胸腺切除术)使机体处于应激状态，均有可能导致甲亢危象的发生。因此，除了调整抗胆碱酯酶药物及肾上腺皮质激素至最小维持量外，患者的情绪还需稳定，睡眠良好，体重恢复;对病情严重，进食困难，消瘦明显的患者，可鼻饲高蛋白、高热量饮食，以改善营养状况，纠正水电解质紊乱及酸碱失衡。并控制基础代谢率在20%以下，脉率小于90 min-1，此时才能行胸腺切除术。
2.3.2 掌握用药规律 甲亢治疗时，既往常合用β-受体阻滞剂如普萘洛尔，以减慢心率及相应地降低基础代谢率，但该药对MG者有诱发MG危象的可能，应用需谨慎，而应以他巴唑、丙基硫氧嘧啶为主；安定常用于控制甲亢的精神症状，但也需注意有可能诱发MG危象的可能性。本组1例合用沙丁胺醇，由于沙丁胺醇无抗胆碱酯酶药副作用，又有增强骨骼肌,尤其是呼吸肌肌力作用，有助于提高MG的疗效。但是它又是一种β2-受体兴奋剂，有增快心率的副作用，影响甲亢症状的控制。但本例心率增加不明显，可能与剂量有关。另外，麻醉用药更需小心，这是由于MG患者呼吸储备很差，尤其重症全身型，术前要慎用抑制性药物，有延髓症状者忌用。通常肌注阿托品，但若同时合并甲亢，由于甲亢忌用阿托品，以防心动过速的产生，因此在用药剂量上需较单纯MG者要小些。MG患者还对非去极化肌松药特别敏感，对琥珀胆碱的反应也难以预见，所以一般免用肌松药。
, 百拇医药
2.3.3 术后处理 胸腺切除术后可能有利于伴发的甲亢症状的缓解，推测甲亢也是一种自身免疫性疾病，与胸腺及其T细胞有关，但是胸腺切除术后仍需继续服用抗甲亢药物，择期再行甲状腺切除术或继续保守治疗。而术前服用激素较久者，术后需加强抗炎及辅助排痰，防止肺不张、肺炎及切口的感染，均有助于预防甲亢危象的产生。
作者简介:林金廷(1941～),男，主任医师.
参考文献:
[1]王德元.胸部肿瘤学[M].天津：天津科学技术出版社， 1994.221.
[2]张志庸,徐乐天,孙成孚,等.重症肌无力单纯胸腺切除疗效分析[J].中华胸心血管外科杂志,1993,9(2)：109.
[3]范士杰,蒋耀光,王如文,等.胸腺切除治疗重症肌无力[J].中华胸心血管外科杂志,1993,9(1)：58.
[4]刘新民.实用内分泌学[M].北京：人民军医出版社,1997.64.
[5]林金廷,陈建晖,黄瑞健,等.沙丁胺醇在重症肌无力围术期的应用[J].中华胸心血管外科杂志,1997,13(4)：233.
收稿日期:1999-10-13, 百拇医药
单位：福建医科大学附属第一医院胸心外科，福州 350005
关键词：甲状腺机能亢进；重症肌无力；外科治疗
福建医科大学学报000240
中图分类号:R541.85;R746.1 文献标识码:A
文章编号:1000-2235(2000)02-0192-02
胸腺切除术是治疗重症肌无力(MG)的有效方法。但是并发甲状腺机能亢进(甲亢)的重症肌无力的围术期处理需注意预防和处理各种可诱发甲亢或MG危象的因素。1989年以来，我科收治4例，报告如下。
1 临床资料
, 百拇医药
1.1 一般资料 男性2例，女性2例，年龄17～40岁，均有典型的MG症状，3例诉双眼睑下垂伴四肢(或双下肢)乏力，1例全身乏力(均为Ⅱb型)。入院后新斯的明试验(+)，抗疲劳试验(+);胸部CT或X线示：胸腺瘤(或增生)。1例术前出现二次MG危象，经加大激素及静滴新斯的明，病情缓解。4例均并发典型的甲亢症状。查体示双眼球突出2例，甲状腺Ⅱ度肿大3例，Ⅰ～Ⅱ度肿大1例，闻及血管杂音3例，血T3、T4均偏高，TSH降低，其中2例B超示：双甲状腺弥漫性增大。2例术前心率>100 min-1，2例85～95 min-1。甲亢发生于MG被发现之前1例，之后2例，同时1例。
1.2 外科处理 4例均采用全麻下胸骨正中切口，切除全部胸腺，包括伸入颈部的上端清除前纵隔所有的脂肪组织，2例于术后1月、2月行甲状腺次全切除术，2例继续服用抗甲状腺药物。
1.3 疗效 随访时间3～7年，按Monden标准，4例MG均缓解(无症状或轻微症状，不用药，恢复工作或劳动)。2例甲亢行手术切除者术后未见复发，2例服药者症状明显减轻。
, 百拇医药
2 讨 论
2.1 病因及鉴别诊断 胸腺瘤(或增生)所致的MG是一种自身免疫性疾病，它可合并一定数量的其他自身免疫性疾病,如全身性红斑狼疮、库欣综合征、风湿性关节炎、低丙种球蛋白血症、甲状腺功能低下、心包炎等，其原因尚未完全明确[1],但是合并甲亢少见。张志庸报道120例MG，合并甲亢者2例(1.66%);范士杰报道55例MG，合并甲亢者也仅1例(1.81%)[2,3]，而且甲亢可以发生于MG之前、中、后期。鉴别诊断主要与甲亢性肌病相区别，刘新民报道后者临床表现有5种：浸润性突眼伴眼肌麻痹、急性甲亢性肌病或急性延髓麻痹、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期性麻痹、甲亢伴MG[4]。但甲亢性肌病没有MG典型的晨轻暮重现象，胸部CT或X线多无胸腺异常，服用抗胆碱酯酶无效。相反，却随甲亢病情的控制好转或低钾的纠正，其肌无力表现可随之改善。
2.2 治疗 重症MG并发甲亢者，在药物控制甲亢症状下，首先着重行胸腺切除术，待病情稳定后，再立足甲亢的外科治疗或内科保守治疗。范士杰认为胸腺切除术后，不仅可治疗MG，而且术后对其他自身免疫性病变也有益[3]；若甲亢较严重，而MG相对较轻，可先着重甲亢的治疗，待甲亢痊愈或稳定后再行胸腺切除术。
, http://www.100md.com
2.3 围术期注意要点 围术期处理关系到病人的安危和疗效，通过此4例的处理，体会如下：
2.3.1 术前准备 MG合并甲亢，不仅须注重MG的处理，而且甲亢症状的控制尤为重要。这是由于甲亢时肾上腺皮质激素的合成和分泌代谢加速，久之使肾上腺皮质功能减退，而各种致甲亢危象的诱因(如感染、过劳、紧张等)，尤其手术创伤(胸腺切除术)使机体处于应激状态，均有可能导致甲亢危象的发生。因此，除了调整抗胆碱酯酶药物及肾上腺皮质激素至最小维持量外，患者的情绪还需稳定，睡眠良好，体重恢复;对病情严重，进食困难，消瘦明显的患者，可鼻饲高蛋白、高热量饮食，以改善营养状况，纠正水电解质紊乱及酸碱失衡。并控制基础代谢率在20%以下，脉率小于90 min-1，此时才能行胸腺切除术。
2.3.2 掌握用药规律 甲亢治疗时，既往常合用β-受体阻滞剂如普萘洛尔，以减慢心率及相应地降低基础代谢率，但该药对MG者有诱发MG危象的可能，应用需谨慎，而应以他巴唑、丙基硫氧嘧啶为主；安定常用于控制甲亢的精神症状，但也需注意有可能诱发MG危象的可能性。本组1例合用沙丁胺醇，由于沙丁胺醇无抗胆碱酯酶药副作用，又有增强骨骼肌,尤其是呼吸肌肌力作用，有助于提高MG的疗效。但是它又是一种β2-受体兴奋剂，有增快心率的副作用，影响甲亢症状的控制。但本例心率增加不明显，可能与剂量有关。另外，麻醉用药更需小心，这是由于MG患者呼吸储备很差，尤其重症全身型，术前要慎用抑制性药物，有延髓症状者忌用。通常肌注阿托品，但若同时合并甲亢，由于甲亢忌用阿托品，以防心动过速的产生，因此在用药剂量上需较单纯MG者要小些。MG患者还对非去极化肌松药特别敏感，对琥珀胆碱的反应也难以预见，所以一般免用肌松药。
, 百拇医药
2.3.3 术后处理 胸腺切除术后可能有利于伴发的甲亢症状的缓解，推测甲亢也是一种自身免疫性疾病，与胸腺及其T细胞有关，但是胸腺切除术后仍需继续服用抗甲亢药物，择期再行甲状腺切除术或继续保守治疗。而术前服用激素较久者，术后需加强抗炎及辅助排痰，防止肺不张、肺炎及切口的感染，均有助于预防甲亢危象的产生。
作者简介:林金廷(1941～),男，主任医师.
参考文献:
[1]王德元.胸部肿瘤学[M].天津：天津科学技术出版社， 1994.221.
[2]张志庸,徐乐天,孙成孚,等.重症肌无力单纯胸腺切除疗效分析[J].中华胸心血管外科杂志,1993,9(2)：109.
[3]范士杰,蒋耀光,王如文,等.胸腺切除治疗重症肌无力[J].中华胸心血管外科杂志,1993,9(1)：58.
[4]刘新民.实用内分泌学[M].北京：人民军医出版社,1997.64.
[5]林金廷,陈建晖,黄瑞健,等.沙丁胺醇在重症肌无力围术期的应用[J].中华胸心血管外科杂志,1997,13(4)：233.
收稿日期:1999-10-13, 百拇医药