超声诊断胎儿肺囊性腺瘤样畸形
作者：姚 苓 陈 焰 王喜立
单位：姚岑 陈焰(100006 北京妇产医院超声室)；王喜立(病理科)
关键词：肺囊性腺瘤样畸形；胎儿；超声检查
中国超声医学杂志990423 摘 要 目的与方法：报告罕见的3例经产前常规超声检查发现并于尸检证实的胎儿肺囊性腺瘤样畸形(CAML)。结果：2例为双侧实性病变并涉及全部肺叶，另1例仅为单侧，呈囊性与实性混合性病变。1例合并有胎儿水肿，胎儿大量腹水2例。羊水过多2例。
Cystic Adenomatoid Malformation of the Fetal Lung
Diagnosed by Ultrasonography
Yao Ling,Chen Yan,Wang Xili
, http://www.100md.com
Beijing Obstetrics/Gyniatrics Hspital Beijing 100006
ABSTRACT Objective andMethods：To present three cases of cystic adenomatoid malformation of the fetal lung.They were detected by prenatal routine ultrasonography and confirmed at autopsy.Results:Two cases had bilateral solid lesion involved the whole lungs and the other case had unilateral combined cystic and solid lesion.One case was affected by hydrops,polyhydramnios.
KEY WORDS Cystic adenomatoid malformation of the lung Fetus Ultrasonography
, 百拇医药
本文分析了一种罕见的严重影响胎儿生存的胎儿肺囊性腺瘤样畸形(Cystic adenomatoid malformation of the lung,CAML)声像图表现，并讨论了与其它先天性胎儿胸内异常的鉴别诊断。
资料与方法
自1992年以来，在我院做常规产前检查的病例中，经超声检查发现、诊断为胎儿肺囊性腺瘤样畸形共3例，生后均经病理结果证实。
使用仪器为Acuson-128，探头频率为3.5MHz，孕中期做常规胎儿产前检查。超声检查内容包括胎儿双顶径、头围、腹围、股骨长度等生理测量，并对胎儿内脏结构、脊柱排列等进行详细观察。
结 果
现将我们所发现的3例胎儿肺囊性腺瘤样畸形的超声声像图表现报告如下。
, http://www.100md.com
例1 孕妇25岁，孕21周，胎儿各生物学参数测量符合孕周，但发现胎儿双肺体积增大，呈明显增强不均回声，心脏被挤在纵隔区(图1)，横膈则呈凸向腹腔的反向状态。胎儿腹腔内大量液性暗区，深8.1cm，肝脏及肠管飘浮其中。另可见胎儿颅脑左侧脑室增大为1.8cm，羊水多，深约8.5cm。超声提示：(1)、胎儿畸形：双肺肿大，回声增强不均(原因待查)；脑积水；大量腹水；(2)羊水过多。此例生后病理证实为胎儿双肺囊性腺瘤样畸形Ⅲ型。
胎儿双肺体积增大，回声明显增强不均，心脏被挤在纵隔区
图1 胎儿肺囊性腺瘤样畸形
例2 孕妇26岁，孕22周，超声测量胎儿符合孕周，但显示胎儿左肺增大，呈回声增强不均之肿块状，其下叶内有一类椭圆形囊状暗区，约2.0cm×1.3cm，胎儿心脏被推挤到右侧(图2)。超声提示：胎儿左肺囊性腺瘤样畸形。出生后病理诊断为胎儿左肺囊性腺瘤样畸形Ⅰ型+Ⅲ型。
, 百拇医药
胎儿左肺增大，呈回声增强不均之肿块状，其下叶
有一类椭圆囊状暗区，心脏被推挤向右侧(H)
图2 胎儿肺囊性腺瘤样畸形
例3 孕妇25岁，孕22周，超声测量胎儿符合孕周，但见胎儿双肺回声明显增强且不均匀，体积较大，纵切面见横膈受压反凸向腹腔，心脏被挤在纵隔中心部(图3)，腹腔大量液性暗区，深约4.3cm，肝脏及肠管均飘浮于水中，胎儿并有头皮水肿厚约1.5cm，羊水最大深度约3.6cm。超声提示：胎儿畸形：1)双肺肿大回声增强(可能为肺囊性腺瘤样畸形Ⅲ型)；2)大量腹水并头皮水肿。生后病理证实为双肺囊性腺瘤样畸形Ⅲ型。
纵切面可见肿大双肺，压迫横膈，反凸向腹腔，呈膈肌反转状
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图3 胎儿肺囊性腺瘤样畸形
讨 论
胎儿肺脏正常声像图表现为均匀的中等回声，随妊娠进展，肺组织回声增加，在妊娠晚期，肺组织回声比肝脏回声稍强〔1〕。
胎儿肺囊性腺瘤样畸形也称为先天性肺囊性腺瘤样畸形，是由于一种末端支气管的过度生长，在肺实质内形成界限明确的病变，它可双侧发生，但相当罕见，只占CAML病例中的2%〔2〕。典型的病变是单侧且只影响一叶，通常有肺变形及纵隔移位〔3〕。病理组织学上按Stocker分类，分为三型〔2、4〕，Ⅰ型：表现为有限数目的大囊肿，其直径大于2cm，囊壁厚，光滑，在这些囊肿间可见正常肺实质；Ⅱ型：是由多数直径小于1cm的囊肿所组成，壁薄，在囊肿之间为不规则的肺组织；Ⅲ型：是由许多显微镜下所见密集的小囊肿填塞，其典型声像图表现为非囊性的实性病变，这种病变常占据整个肺叶或肺的某一叶〔3〕。
, 百拇医药
本文所讨论病例均为中期妊娠胎儿。例1与例3均为双侧病变，声像图表现为双侧肺肿大，回声明显增强不均，呈实性表现，肿大肺组织压迫横膈，使其向反向凸出，呈膈肌反转，心脏受挤压。两例均有大量腹水，可能是由于心脏受压，下腔静脉血液回流受阻所致〔5〕。另外例1还合并有胎儿脑积水及羊水过多；例3则有胎儿头皮水肿。例2为单侧病变，声像图表现为左肺回声增强不均，肺肿大，另有一偏下叶的囊肿，因病变发生于左肺而使纵隔移位，心脏被推挤向右侧。作者在检查过程中先发现了心脏右移，继而注意到左肺的病变。
胎儿肺囊性腺瘤样畸形与其它肺异常及胸内异常的鉴别：
1.肺隔离征(Pulmonary Sequestration,PS):肺隔离征也是一种肺内的实性病变〔6，7〕，需要与CAMLⅢ型鉴别。肺隔离征是一种外科可矫治的疾病，后者是一种致命性疾病。肺隔离征是一种肺实质形成的肿块，其生长与正常肺分离，而且不与气道及肺动脉相通，它异常的血供多来源于体循环的降主动脉、胸主动脉或腹主动脉分支，其常为单侧发生，常见部位为左肺后部及基底段。声像图表现在胎儿胸内有均匀的包含有明显血管的高回声团块，常并发羊水过多，胎儿水肿。超声检查中如发现胎儿肺内实性肿块中见到明显的多普勒血流，首先应考虑肺隔离征，彩色多普勒血流超声显像对诊断有所帮助〔2〕。如果连续做胎儿超声监测，可能会发现肺隔离征肿块的大小及回声随孕周增大而退化，此为鉴别要点。因此，在连续的超声检查中，详细测量肿块大小，可能有助于诊断。
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2.先天性气管囊肿〔8〕，其位于肺内或纵隔，常与气管和支气管密切相联，肺内囊肿好发于下叶。超声声像图表现为肺实质内孤立的囊状结构，沿着纵隔与气管相连，可单发或多发。一般来说，超声图像难与支气管囊肿与肺囊性腺瘤样畸形Ⅰ型作出鉴别，需组织学检查明确诊断。
3.先天性隔疝；是腹腔脏器经横膈膜缺损突入胸腔所致的一种严重胸内异常，常发生于单侧，以左侧多见。超声声像图可见胸腔内疝入的胃及肠管回声，在检查过程中可见经横隔膜缺损疝入胃泡大小的变化及肠管的蠕动。左膈疝时心脏可被推挤向右侧，妊中期检查，常先发现心脏有移位，而后发现左膈疝存在。如为右侧膈疝，可有部分肝脏疝入胸腔。
胎儿肺囊性腺瘤样畸形，是罕见的一种较严重的肺组织异常，尤其Ⅲ型预后不良，需终止妊娠，Ⅰ型和Ⅱ型在出生后，可做整肺切除或肺叶切除术。因此，产前超声检查对于早期发现胎儿肺内异常，提高胎儿生存质量起着至关重要的作用，对于优生优育也有重要意义，是其它产前检查所不能替代的。
, http://www.100md.com
参考文献
[1]Patricia A.Siffring,MD,Thomas S Forrest,MD et al.Prenatal sonographic diagnosis of bronchopulmonary foregut malformation.J Ultrasound Med,1989,8:277～280
[2]Kathryn L.Maas,MD,Vickie A.Feldstein,MD,et al.Sonography detection of bilateral fetal chest masses:Report of three cases.J Ultrasound Med,1997,16:647～652
[3]Andreas Rempen,MD,Axel Feige,MD et al.Prenatal diagnosis of bilateral cystic adenomatoid malformation of the lung.J Clin Ultrasound,1987,15:3～8
, 百拇医药
[4]Stocker J,Hadwell J,Drak R,Congenital cystic adenomatoid malformation of lung:Classification and morphologic spectrum.Hum Pathol,1977,8:155～157
[5]Roger T Pezzuti MD,Robert J.Isler MD.Antenatal ultrasound detection of cystic adenomatoid malformation of lung:Report of a case and review of the recent literature.J Clin Ultrasound,1983,11:6 342～346
[6]Michele S,West,MD,James S Donaldson,MD Arnold shkolnik,MD.Pulmonary sequestration diagnosis by ultrasound.J Ultrasound Med.1989,8:125～129
[7]Dev Maulik MD,PhD,Laurel Robinson,MD.Prenatal sonographic depiction of intralober pulmonary sequestration.J Ultrasound Med,1987,6:703～706
[8]Elizabeth B.Albright,MD,James P Grane,MD.Prenatal diagnosis of a bronchogenic cyst.J Ultrasound Med,1988,7:91～95
(1998-10-12收稿), http://www.100md.com
单位：姚岑 陈焰(100006 北京妇产医院超声室)；王喜立(病理科)
关键词：肺囊性腺瘤样畸形；胎儿；超声检查
中国超声医学杂志990423 摘 要 目的与方法：报告罕见的3例经产前常规超声检查发现并于尸检证实的胎儿肺囊性腺瘤样畸形(CAML)。结果：2例为双侧实性病变并涉及全部肺叶，另1例仅为单侧，呈囊性与实性混合性病变。1例合并有胎儿水肿，胎儿大量腹水2例。羊水过多2例。
Cystic Adenomatoid Malformation of the Fetal Lung
Diagnosed by Ultrasonography
Yao Ling,Chen Yan,Wang Xili
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Beijing Obstetrics/Gyniatrics Hspital Beijing 100006
ABSTRACT Objective andMethods：To present three cases of cystic adenomatoid malformation of the fetal lung.They were detected by prenatal routine ultrasonography and confirmed at autopsy.Results:Two cases had bilateral solid lesion involved the whole lungs and the other case had unilateral combined cystic and solid lesion.One case was affected by hydrops,polyhydramnios.
KEY WORDS Cystic adenomatoid malformation of the lung Fetus Ultrasonography
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本文分析了一种罕见的严重影响胎儿生存的胎儿肺囊性腺瘤样畸形(Cystic adenomatoid malformation of the lung,CAML)声像图表现，并讨论了与其它先天性胎儿胸内异常的鉴别诊断。
资料与方法
自1992年以来，在我院做常规产前检查的病例中，经超声检查发现、诊断为胎儿肺囊性腺瘤样畸形共3例，生后均经病理结果证实。
使用仪器为Acuson-128，探头频率为3.5MHz，孕中期做常规胎儿产前检查。超声检查内容包括胎儿双顶径、头围、腹围、股骨长度等生理测量，并对胎儿内脏结构、脊柱排列等进行详细观察。
结 果
现将我们所发现的3例胎儿肺囊性腺瘤样畸形的超声声像图表现报告如下。
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例1 孕妇25岁，孕21周，胎儿各生物学参数测量符合孕周，但发现胎儿双肺体积增大，呈明显增强不均回声，心脏被挤在纵隔区(图1)，横膈则呈凸向腹腔的反向状态。胎儿腹腔内大量液性暗区，深8.1cm，肝脏及肠管飘浮其中。另可见胎儿颅脑左侧脑室增大为1.8cm，羊水多，深约8.5cm。超声提示：(1)、胎儿畸形：双肺肿大，回声增强不均(原因待查)；脑积水；大量腹水；(2)羊水过多。此例生后病理证实为胎儿双肺囊性腺瘤样畸形Ⅲ型。
胎儿双肺体积增大，回声明显增强不均，心脏被挤在纵隔区
图1 胎儿肺囊性腺瘤样畸形
例2 孕妇26岁，孕22周，超声测量胎儿符合孕周，但显示胎儿左肺增大，呈回声增强不均之肿块状，其下叶内有一类椭圆形囊状暗区，约2.0cm×1.3cm，胎儿心脏被推挤到右侧(图2)。超声提示：胎儿左肺囊性腺瘤样畸形。出生后病理诊断为胎儿左肺囊性腺瘤样畸形Ⅰ型+Ⅲ型。
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胎儿左肺增大，呈回声增强不均之肿块状，其下叶
有一类椭圆囊状暗区，心脏被推挤向右侧(H)
图2 胎儿肺囊性腺瘤样畸形
例3 孕妇25岁，孕22周，超声测量胎儿符合孕周，但见胎儿双肺回声明显增强且不均匀，体积较大，纵切面见横膈受压反凸向腹腔，心脏被挤在纵隔中心部(图3)，腹腔大量液性暗区，深约4.3cm，肝脏及肠管均飘浮于水中，胎儿并有头皮水肿厚约1.5cm，羊水最大深度约3.6cm。超声提示：胎儿畸形：1)双肺肿大回声增强(可能为肺囊性腺瘤样畸形Ⅲ型)；2)大量腹水并头皮水肿。生后病理证实为双肺囊性腺瘤样畸形Ⅲ型。
纵切面可见肿大双肺，压迫横膈，反凸向腹腔，呈膈肌反转状
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图3 胎儿肺囊性腺瘤样畸形
讨 论
胎儿肺脏正常声像图表现为均匀的中等回声，随妊娠进展，肺组织回声增加，在妊娠晚期，肺组织回声比肝脏回声稍强〔1〕。
胎儿肺囊性腺瘤样畸形也称为先天性肺囊性腺瘤样畸形，是由于一种末端支气管的过度生长，在肺实质内形成界限明确的病变，它可双侧发生，但相当罕见，只占CAML病例中的2%〔2〕。典型的病变是单侧且只影响一叶，通常有肺变形及纵隔移位〔3〕。病理组织学上按Stocker分类，分为三型〔2、4〕，Ⅰ型：表现为有限数目的大囊肿，其直径大于2cm，囊壁厚，光滑，在这些囊肿间可见正常肺实质；Ⅱ型：是由多数直径小于1cm的囊肿所组成，壁薄，在囊肿之间为不规则的肺组织；Ⅲ型：是由许多显微镜下所见密集的小囊肿填塞，其典型声像图表现为非囊性的实性病变，这种病变常占据整个肺叶或肺的某一叶〔3〕。
, 百拇医药
本文所讨论病例均为中期妊娠胎儿。例1与例3均为双侧病变，声像图表现为双侧肺肿大，回声明显增强不均，呈实性表现，肿大肺组织压迫横膈，使其向反向凸出，呈膈肌反转，心脏受挤压。两例均有大量腹水，可能是由于心脏受压，下腔静脉血液回流受阻所致〔5〕。另外例1还合并有胎儿脑积水及羊水过多；例3则有胎儿头皮水肿。例2为单侧病变，声像图表现为左肺回声增强不均，肺肿大，另有一偏下叶的囊肿，因病变发生于左肺而使纵隔移位，心脏被推挤向右侧。作者在检查过程中先发现了心脏右移，继而注意到左肺的病变。
胎儿肺囊性腺瘤样畸形与其它肺异常及胸内异常的鉴别：
1.肺隔离征(Pulmonary Sequestration,PS):肺隔离征也是一种肺内的实性病变〔6，7〕，需要与CAMLⅢ型鉴别。肺隔离征是一种外科可矫治的疾病，后者是一种致命性疾病。肺隔离征是一种肺实质形成的肿块，其生长与正常肺分离，而且不与气道及肺动脉相通，它异常的血供多来源于体循环的降主动脉、胸主动脉或腹主动脉分支，其常为单侧发生，常见部位为左肺后部及基底段。声像图表现在胎儿胸内有均匀的包含有明显血管的高回声团块，常并发羊水过多，胎儿水肿。超声检查中如发现胎儿肺内实性肿块中见到明显的多普勒血流，首先应考虑肺隔离征，彩色多普勒血流超声显像对诊断有所帮助〔2〕。如果连续做胎儿超声监测，可能会发现肺隔离征肿块的大小及回声随孕周增大而退化，此为鉴别要点。因此，在连续的超声检查中，详细测量肿块大小，可能有助于诊断。
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2.先天性气管囊肿〔8〕，其位于肺内或纵隔，常与气管和支气管密切相联，肺内囊肿好发于下叶。超声声像图表现为肺实质内孤立的囊状结构，沿着纵隔与气管相连，可单发或多发。一般来说，超声图像难与支气管囊肿与肺囊性腺瘤样畸形Ⅰ型作出鉴别，需组织学检查明确诊断。
3.先天性隔疝；是腹腔脏器经横膈膜缺损突入胸腔所致的一种严重胸内异常，常发生于单侧，以左侧多见。超声声像图可见胸腔内疝入的胃及肠管回声，在检查过程中可见经横隔膜缺损疝入胃泡大小的变化及肠管的蠕动。左膈疝时心脏可被推挤向右侧，妊中期检查，常先发现心脏有移位，而后发现左膈疝存在。如为右侧膈疝，可有部分肝脏疝入胸腔。
胎儿肺囊性腺瘤样畸形，是罕见的一种较严重的肺组织异常，尤其Ⅲ型预后不良，需终止妊娠，Ⅰ型和Ⅱ型在出生后，可做整肺切除或肺叶切除术。因此，产前超声检查对于早期发现胎儿肺内异常，提高胎儿生存质量起着至关重要的作用，对于优生优育也有重要意义，是其它产前检查所不能替代的。
, http://www.100md.com
参考文献
[1]Patricia A.Siffring,MD,Thomas S Forrest,MD et al.Prenatal sonographic diagnosis of bronchopulmonary foregut malformation.J Ultrasound Med,1989,8:277～280
[2]Kathryn L.Maas,MD,Vickie A.Feldstein,MD,et al.Sonography detection of bilateral fetal chest masses:Report of three cases.J Ultrasound Med,1997,16:647～652
[3]Andreas Rempen,MD,Axel Feige,MD et al.Prenatal diagnosis of bilateral cystic adenomatoid malformation of the lung.J Clin Ultrasound,1987,15:3～8
, 百拇医药
[4]Stocker J,Hadwell J,Drak R,Congenital cystic adenomatoid malformation of lung:Classification and morphologic spectrum.Hum Pathol,1977,8:155～157
[5]Roger T Pezzuti MD,Robert J.Isler MD.Antenatal ultrasound detection of cystic adenomatoid malformation of lung:Report of a case and review of the recent literature.J Clin Ultrasound,1983,11:6 342～346
[6]Michele S,West,MD,James S Donaldson,MD Arnold shkolnik,MD.Pulmonary sequestration diagnosis by ultrasound.J Ultrasound Med.1989,8:125～129
[7]Dev Maulik MD,PhD,Laurel Robinson,MD.Prenatal sonographic depiction of intralober pulmonary sequestration.J Ultrasound Med,1987,6:703～706
[8]Elizabeth B.Albright,MD,James P Grane,MD.Prenatal diagnosis of a bronchogenic cyst.J Ultrasound Med,1988,7:91～95
(1998-10-12收稿), http://www.100md.com