Helveston综合征手术治疗(3例报告)
作者：李智伟 张美珍 傅昆良
单位：李智伟 张美珍 傅昆良 福建省立医院眼科(福州 350001)
关键词：斜视；Helveston综合征；外科手术，眼
福建医科大学学报990140 A型外斜、分离性垂直偏斜(DVD)及上斜肌功能亢进三者并存，称为Helveston综合征。是Helveston在1969年首次提出[1]，在临床上少见，国内文献仅有数例数报道[2]。我科收治3例，经手术治疗，效果良好，报道如下。
1 资料与方法
三棱镜加遮盖法查原在位33 cm和6 m距离及向上、向下各转25°方向注视时斜视角(△)。向上注视与向下注视时水平斜视角两者之差大于或等于10△者为A征。由于双眼存在不同程度分离性垂直偏斜，检查中垂直斜视角不稳定，以数次检查中最高值为准。眼球运动检查双眼上斜肌功能，功能亢进按文献[3]方法分为+～
4级。本组患者同视机检查，2例为单眼抑制，1例为到处同侧复视。患者治疗前后情况见附表。
, 百拇医药
附表 3例Helveston综合征患者手术前后情况 病例
性别
年龄
(岁)
术 前
手术方法
术 后
斜 视 角
上斜肌功能亢进程度
斜 视 角
上斜肌功能
亢进程度
, 百拇医药
1
男
7
右眼注视-40△L/R 10～20△
右+
右上直肌后徒7 mm
正位，双眼上飘明显改善
右+
左
右外直肌后徒8 mm
左+
, 百拇医药
左眼注视-40△ R/L 5～8△
下移半个肌位
左上斜肌断腱
左上直肌后徒9 mm
左外直肌后徒8 mm
2
男
10
右眼注视-25△ L/R 20～25△
右
, 百拇医药
双上斜肌断腱
正位
左眼上飘明显改善
右+
左
右外直肌后徒9 mm
左+
左眼注视-25△ R/L 2～4△
左上直肌后徒9 mm
3
女
, 百拇医药
21
右眼注视-60△ L/R 2～6△
右
右上斜肌断腱截5 mm
-15△
右眼上飘明显改善
右+
左+
右上直肌后徒9 mm
左+
左眼注视-60△R/L 15～25△
, 百拇医药
右外直肌后徒10 mm
左外直肌后徒10 mm
下移半个肌位
2 讨 论
Helveston综合征是一组眼肌运动异常的三联征，症状典型，诊断并不困难。但由于上斜肌功能亢进的程度不等，轻度亢进时很难明确判断；而亢进过强时，则造成功能位时眼球下转，减弱了眼球上飘的幅度，影响了DVD的诊断。故临床上对外斜A征患者，应反复细心检查上斜肌功能及是否合并DVD征，以便早期诊断，及时治疗，争取达到功能治愈。
手术治疗的目的是矫正眼位，以期达到双眼单视。笔者认为双侧上斜肌断腱术改善A征，上直肌后徒7～9 mm矫正DVD，具有确切疗效。但上斜肌断腱后，远期可能出现继发性下斜肌功能亢进，Bielschowsky征阳性，应引起足够重视。笔者认为轻度上斜肌功能亢进者，不必行断腱术，可通过水平肌垂直移位改善A征。本组2眼用外直肌后徒加下移半个肌位，效果尚好。由于本综合征多个体征存在，手术中涉及多条眼肌，故手术不可追求一步到位，必要时可分次进行。
, http://www.100md.com
参考文献
[1]Helveston EM.A exotropia alternating sursumduction and superior oblique overaction.Am J Ophth，1969；67：377
[2]蓝志辉，于 钢，Helveston综合征二例。中国斜视与小儿眼科杂志，1997；5(2)：82
[3]袁乃芬，周以淅.A型斜视伴上斜肌功能过强的治疗.中华眼科杂志.1994；30(1)：36
(收稿：1998-05-05 修回：1998-09-25), http://www.100md.com
单位：李智伟 张美珍 傅昆良 福建省立医院眼科(福州 350001)
关键词：斜视；Helveston综合征；外科手术，眼
福建医科大学学报990140 A型外斜、分离性垂直偏斜(DVD)及上斜肌功能亢进三者并存，称为Helveston综合征。是Helveston在1969年首次提出[1]，在临床上少见，国内文献仅有数例数报道[2]。我科收治3例，经手术治疗，效果良好，报道如下。
1 资料与方法
三棱镜加遮盖法查原在位33 cm和6 m距离及向上、向下各转25°方向注视时斜视角(△)。向上注视与向下注视时水平斜视角两者之差大于或等于10△者为A征。由于双眼存在不同程度分离性垂直偏斜，检查中垂直斜视角不稳定，以数次检查中最高值为准。眼球运动检查双眼上斜肌功能，功能亢进按文献[3]方法分为+～
4级。本组患者同视机检查，2例为单眼抑制，1例为到处同侧复视。患者治疗前后情况见附表。, 百拇医药
附表 3例Helveston综合征患者手术前后情况 病例
性别
年龄
(岁)
术 前
手术方法
术 后
斜 视 角
上斜肌功能亢进程度
斜 视 角
上斜肌功能
亢进程度
, 百拇医药
1
男
7
右眼注视-40△L/R 10～20△
右+
右上直肌后徒7 mm
正位，双眼上飘明显改善
右+
左
右外直肌后徒8 mm
左+
, 百拇医药
左眼注视-40△ R/L 5～8△
下移半个肌位
左上斜肌断腱
左上直肌后徒9 mm
左外直肌后徒8 mm
2
男
10
右眼注视-25△ L/R 20～25△
右
, 百拇医药
双上斜肌断腱
正位
左眼上飘明显改善
右+
左
右外直肌后徒9 mm
左+
左眼注视-25△ R/L 2～4△
左上直肌后徒9 mm
3
女
, 百拇医药
21
右眼注视-60△ L/R 2～6△
右
右上斜肌断腱截5 mm
-15△
右眼上飘明显改善
右+
左+
右上直肌后徒9 mm
左+
左眼注视-60△R/L 15～25△
, 百拇医药
右外直肌后徒10 mm
左外直肌后徒10 mm
下移半个肌位
2 讨 论
Helveston综合征是一组眼肌运动异常的三联征，症状典型，诊断并不困难。但由于上斜肌功能亢进的程度不等，轻度亢进时很难明确判断；而亢进过强时，则造成功能位时眼球下转，减弱了眼球上飘的幅度，影响了DVD的诊断。故临床上对外斜A征患者，应反复细心检查上斜肌功能及是否合并DVD征，以便早期诊断，及时治疗，争取达到功能治愈。
手术治疗的目的是矫正眼位，以期达到双眼单视。笔者认为双侧上斜肌断腱术改善A征，上直肌后徒7～9 mm矫正DVD，具有确切疗效。但上斜肌断腱后，远期可能出现继发性下斜肌功能亢进，Bielschowsky征阳性，应引起足够重视。笔者认为轻度上斜肌功能亢进者，不必行断腱术，可通过水平肌垂直移位改善A征。本组2眼用外直肌后徒加下移半个肌位，效果尚好。由于本综合征多个体征存在，手术中涉及多条眼肌，故手术不可追求一步到位，必要时可分次进行。
, http://www.100md.com
参考文献
[1]Helveston EM.A exotropia alternating sursumduction and superior oblique overaction.Am J Ophth，1969；67：377
[2]蓝志辉，于 钢，Helveston综合征二例。中国斜视与小儿眼科杂志，1997；5(2)：82
[3]袁乃芬，周以淅.A型斜视伴上斜肌功能过强的治疗.中华眼科杂志.1994；30(1)：36
(收稿：1998-05-05 修回：1998-09-25), http://www.100md.com