超声诊断胎儿胸腹壁联合缺损胸骨缺如伴心脏外翻畸形一例
作者：何晓清
单位：322000 浙江省义乌市人民医院B超室
关键词：
中华超声影像学杂志990426 国内对胎儿腹壁缺损致腹腔脏器外翻报道较多，而胎儿胸腹壁联合缺损，胸骨缺如伴心脏外翻畸形目前尚未见报道。我院于1998年8月6日在产科门诊超声检查中发现一例，现报道如下。
患者，女，26岁，孕20周。常规B超检查显示：单胎，胎儿颅骨回声完整，双顶径51 mm，左枕前，脊柱排列正常，胎盘位于子宫后壁，羊水53 mm，胎儿胸腹壁缺损，回声中断，左胸腔内未见心脏搏动，在胸廓外羊水内测及一搏动规则的心脏。经多向探测显示：二尖瓣、三尖瓣位置形态正常，房间隔、室间隔连续性未见中断，心底部可显示血管与胸腔相连，主动脉内径明显宽于肺动脉内径。B超提示：①中孕，单活胎；②胎儿胸腹壁联合缺损伴心脏外翻。
妇产科行引产术，分娩出一男婴，重1050克，唇裂，胸腹壁沿正中线缺损裂开，上至胸骨上凹，下至脐部，胸骨缺如，心脏外翻在胸廓外，靠肺动脉、主动脉及神经、结缔组织与胸腔相连。解剖胎儿心脏：心脏大小2.5 cm×2.0 cm×1.0 cm，主动脉起始于左室，内径2.0 cm，主动脉瓣未见异常，肺动脉起始于右心室，内径0.8 cm，肺动脉瓣不增厚，房间隔、室间隔未见缺损，二尖瓣、三尖瓣形态位置正常。肝脏位于腹腔内，裸露，大小7.0 cm×4.0 cm×2.0 cm。胆囊位置正常，前胸肋骨侧移，后胸肋骨位置正常，两肺位于胸腔内，大小正常。腹腔脏器未见外翻畸形，四肢正常。
病理所见：心肌细胞轻度肿胀，部分退变，有炎症细胞浸润伴外膜下出血。肝细胞浊肿，很多区域细胞完全缩小，被炎症细胞代替，出现炎性坏死，肝实质内间质充血。肾小球、肾小管部分区域退变，坏死，少许炎细胞浸润。肺泡未见异常。
讨 论 胎儿脏器外翻系胚胎发育时期，因某种因素(如病毒感染、X射线等)造成胎儿胸腹壁缺损畸形所致。此例胎儿属胸腹壁裂联合畸形伴心脏外翻，因心脏系搏动性脏器，易从缺损裂口处膨出，并外翻在胸廓外，而肺及腹腔脏器除裸露外并未引起外翻。在超声检查时，能清楚地发现羊水中搏动规则的心脏，除发现肺动脉较细窄外，心内结构及彩色血流均未见明显异常，沿着心底部追踪发现胸壁回声中断并连续于腹壁。
追问病史，孕妇在早孕50天时曾因发热、咳嗽、咽痛而在乡村医师处治疗，用过洁霉素、丁胺卡那、地塞米松等药物。孕妇家族中未发现遗传性疾病。结合镜下病理检查，胎儿心脏、肝脏、肾脏均有损害，可能与流感病毒感染有关。本例产前较早地进行了超声检查，及时发现胎儿胸腹壁缺损伴心脏外翻，终止了妊娠，避免了产妇体力上的继续消耗及精神上的负担，体现了孕妇产前常规超声检查对优生优育的重要性和必要性。
(收稿 1998-08-31), 百拇医药
单位：322000 浙江省义乌市人民医院B超室
关键词：
中华超声影像学杂志990426 国内对胎儿腹壁缺损致腹腔脏器外翻报道较多，而胎儿胸腹壁联合缺损，胸骨缺如伴心脏外翻畸形目前尚未见报道。我院于1998年8月6日在产科门诊超声检查中发现一例，现报道如下。
患者，女，26岁，孕20周。常规B超检查显示：单胎，胎儿颅骨回声完整，双顶径51 mm，左枕前，脊柱排列正常，胎盘位于子宫后壁，羊水53 mm，胎儿胸腹壁缺损，回声中断，左胸腔内未见心脏搏动，在胸廓外羊水内测及一搏动规则的心脏。经多向探测显示：二尖瓣、三尖瓣位置形态正常，房间隔、室间隔连续性未见中断，心底部可显示血管与胸腔相连，主动脉内径明显宽于肺动脉内径。B超提示：①中孕，单活胎；②胎儿胸腹壁联合缺损伴心脏外翻。
妇产科行引产术，分娩出一男婴，重1050克，唇裂，胸腹壁沿正中线缺损裂开，上至胸骨上凹，下至脐部，胸骨缺如，心脏外翻在胸廓外，靠肺动脉、主动脉及神经、结缔组织与胸腔相连。解剖胎儿心脏：心脏大小2.5 cm×2.0 cm×1.0 cm，主动脉起始于左室，内径2.0 cm，主动脉瓣未见异常，肺动脉起始于右心室，内径0.8 cm，肺动脉瓣不增厚，房间隔、室间隔未见缺损，二尖瓣、三尖瓣形态位置正常。肝脏位于腹腔内，裸露，大小7.0 cm×4.0 cm×2.0 cm。胆囊位置正常，前胸肋骨侧移，后胸肋骨位置正常，两肺位于胸腔内，大小正常。腹腔脏器未见外翻畸形，四肢正常。
病理所见：心肌细胞轻度肿胀，部分退变，有炎症细胞浸润伴外膜下出血。肝细胞浊肿，很多区域细胞完全缩小，被炎症细胞代替，出现炎性坏死，肝实质内间质充血。肾小球、肾小管部分区域退变，坏死，少许炎细胞浸润。肺泡未见异常。
讨 论 胎儿脏器外翻系胚胎发育时期，因某种因素(如病毒感染、X射线等)造成胎儿胸腹壁缺损畸形所致。此例胎儿属胸腹壁裂联合畸形伴心脏外翻，因心脏系搏动性脏器，易从缺损裂口处膨出，并外翻在胸廓外，而肺及腹腔脏器除裸露外并未引起外翻。在超声检查时，能清楚地发现羊水中搏动规则的心脏，除发现肺动脉较细窄外，心内结构及彩色血流均未见明显异常，沿着心底部追踪发现胸壁回声中断并连续于腹壁。
追问病史，孕妇在早孕50天时曾因发热、咳嗽、咽痛而在乡村医师处治疗，用过洁霉素、丁胺卡那、地塞米松等药物。孕妇家族中未发现遗传性疾病。结合镜下病理检查，胎儿心脏、肝脏、肾脏均有损害，可能与流感病毒感染有关。本例产前较早地进行了超声检查，及时发现胎儿胸腹壁缺损伴心脏外翻，终止了妊娠，避免了产妇体力上的继续消耗及精神上的负担，体现了孕妇产前常规超声检查对优生优育的重要性和必要性。
(收稿 1998-08-31), 百拇医药