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编号:10286812
Dieulafoy 病诊疗现状
http://www.100md.com 《世界华人消化杂志》 1998年第9期
     作者:王社论1 岳茂兴2

    单位:

    关键词:胃肠出血/治疗;胃镜检查;胃肠出血/病理学;胃粘膜/病理学

    华人消化杂志980936

    Subject headings gastrointestinal hemorrhage /therapy; gastrointestinal hemorrhage /pathology; gastric mucosa/pathology; gastroscopy

    Dieulafoy病是上消化道出血不常见的原因. 近年来随着人们对本病的认识及内镜等诊断技术的提高,有关本病的报告逐渐增多,确诊率有所提高,治疗方法也从原来的手术治疗为主变为内镜治疗为主. 本文综述了近年国内外144例报告,并就该病诊断和治疗方面的进展进行了讨论.
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    1 发病情况

    1884年Garland首次报告2例,1898年Dieulafoy报告3例,至1964年共报告约24例,1988年Dieulafoy病的名称得到了公认,到20世纪80年代末,国外报告200余例,20世纪90年代的前5?a,Medline[1]收集本病近百例,占上消化道大出血的0.67%~9.40%,平均年龄52岁,男∶女=3∶1. Ortuno et al[2]统计Dieulafoy病14例,占同期非静脉曲张消化道出血的1.18%,男∶女=6∶1,平均年龄67.5岁. 近年国外报告68例Dieulafoy病[2-15],占同期上消化道大出血的3.70%,男∶女=6∶1,年龄12岁~94岁,平均65岁,病变位于胃36例(其中近端胃32例),直肠13例[3,4,6,7],小肠10例,结肠6例,支气管2例[10]. Norman et al[4]报告9例,占上消化道出血的0.29%. 国内1995年以前报告30余例,占上消化道大出血的0.28%~3.40%,年龄16岁~86岁,平均63岁,男∶女=4∶1. 本文总结近3?a来国内报告76例[16-20],其中男67例,女9例,男∶女=7∶1,年龄19岁~76岁,平均49岁. 病变位于贲门下6?cm以内者39例(51%),胃其他部位者24例(32%),十二指肠球部9例(12%),降部1例,结肠、回盲部、食管下段各1例. 其中13例占同期1204例上消化道出血的1.08%.
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    2 病理与发病机制

    1884年首次报告本病时,认为本病是由胃粘膜存在的粟粒样动脉瘤破裂所致. Dieulafoy认为本病的病理基础是胃粘膜浅表溃疡引起胃动脉破裂. 本病的名称比较混乱,如Dieulafoy血管畸形、Dieulafoy胃粘膜糜烂、恒径动脉、胃粘膜下动脉硬化、粘膜下动脉畸形、特殊位置消化性溃疡、动静脉畸形、胃动脉瘤等. 近年认为Dieulafoy病的病理特征是:胃粘膜卵圆形浅表性糜烂或缺损,可深达粘膜肌层,直径约2?mm~5?mm,在病灶中央可见直径约1?mm~3?mm的动脉突出于粘膜缺损部位,表面可有血栓附着,病灶周围粘膜无炎症改变,常位于胃近端,亦有位于十二指肠、小肠、大肠、食管或支气管. Norman et al[4]报告9例Dieulafoy病的内镜表现是没有溃疡或糜烂的动脉出血. 但国内近年报告本病的70%内镜或手术下可见到糜烂或浅溃疡[16-20]. David et al[3]报告1例直肠病变,内镜下酷似 Dieulafoy 病,而病理则有血管发育异常,认为内镜下诊断Dieulafoy病并不完全可靠.
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    本病的发病机制尚不完全清楚,目前认为,维持胃大部血供的胃短动脉进入胃壁后没有像正常那样逐渐变细,而是保持其恒径,同时Wanken纤维束将动脉与粘膜固定,形成特定的粘膜易损区. 在外界损伤因子(大量饮酒、吸烟、胆汁反流、某些药物、胃蠕动时产生的切割力等)的作用下,粘膜损伤引起恒径动脉破裂. 有人认为与先天因素有关[7]. 也有认为本病与B细胞粘膜相关性淋巴样组织淋巴瘤、早期胃癌、真性红细胞增多症等相关[5,12,13]

    3 临床表现与诊断

    本病可发生于任何年龄和性别,主要临床特点为不明原因反复发作的大量便血(100%)、呕血(69%)和(或)失血性休克(72%),常缺乏上腹痛等消化性溃疡的表现,一般内科保守治疗无效.

    近年,一次内镜检查诊断率为25%~60%,认为应首选急诊内镜检查,多数病变位于贲门下6?cm内,应仔细观察这些部位. 43%需2次以上内镜检查才能明确诊断. 近年国外报告的68例[2-15],明确诊断需做内镜次数:5次1例,4次3例,3次6例,2次10例,1次13例,其余的经血管造影和(或)手术探查明确诊断,个别患者经3次剖腹探查才找到真正的病灶[15],尚有5例是手术中内镜确诊. 内镜下和(或)手术探查表现为小动脉喷血者45例(66%),其余为血栓(痂)附着于病灶处,移除后可见搏动性喷血,出血动脉的直径常小于2?mm. 病灶多有直径小于5?mm的糜烂或浅溃疡,少数粘膜完全正常. 国内76例[16-20]内镜或手术见到糜烂或浅溃疡者占70%,盲肠增厚1例,见到病灶中央小动脉喷血者占55%. 内镜诊断率54%,一次内镜诊断率仅34%. 做内镜4次者2例,3次者2例,2次者7例,其余为1次. 近1/?3是经剖腹探查明确诊断的. 手术探查时,外科医生如能充分认识本病的病理特征,必要时配合术中内镜,多能明确诊断. 综上所述,内镜下Dieulafoy病的主要特征是:圆形或类圆形小片(直径常小于5?mm)粘膜糜烂或缺损,常可见一动脉突出于缺损粘膜的表面呈喷射样出血或有血栓附着,也有的表现为缺损不明显的粘膜表面有小血管突起,呈搏动性出血,或几乎正常的粘膜表面呈出汗样渗血.
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    最近,Focken et al[11]用超声内镜检查8例临床和普通内镜疑为Dieulafoy病的患者,超声图象上均可见到一异常大血管(直径2?mm~3?mm)穿过固有粘膜肌层,走行于粘膜下层2?cm~4?cm,然后变细并消失. 认为在上消化道出血原因不明时,超声内镜是筛查Dieulafoy病的有效方法.

    4 治疗

    目前,内镜直视下在出血动脉的周围注射已经成为治疗本病的主要方法. 81%的内镜治疗是注射 1∶10?000肾上腺素、5%鱼肝油酸钠、N-丁基-2-丙烯氰[9]、乙氧硬化醇等加电凝和(或)热探头,少数用套扎[7,8]和(或)止血夹. 如只喷洒不注射则易于复发. 也有用内镜定位经腹腔镜楔形切除胃Dieulafoy病灶的报告[14]. 不同报告的内镜下止血成功率差别较大(2/?6~18/?20). Ortuno et al[2]报告内镜注射硬化剂的止血成功率79%,其中2例为2次治疗成功. 综合近年国外报告68例,内镜治疗30例,治愈22例(73%),其余的和内镜治疗后复发者经外科手术治愈[2-15].
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    国内有条件的医院大都采用内镜下喷洒和(或)注射治疗,成功率平均54%,硬化剂注射成功率71%,单纯喷洒法则不易成功. 黄俊[16]报告内镜下治疗6例,成功2例(硬化剂+激光或电凝),失败的4例未说明具体的内镜治疗方法. 内镜下仅喷洒孟氏液或凝血酶治疗13例,其中10例1?d~3?d后均有不同程度的再出血,8例手术治愈. 内镜下围绕病灶血管注射5%鱼肝油酸钠或配以微波和电凝治疗12例,均取得成功. 内镜治疗本病的要点是在出血动脉的周围注射硬化剂,或先喷洒止血药后再注射硬化剂,使病灶内的动脉彻底闭塞,而单纯喷洒则只能使局部血管收缩、形成血凝块,暂时止血,不能解决根本问题. 内镜治疗条件较差的单位多在明确诊断后手术或直接剖腹探查. 采用最多的手术方式是病灶楔形切除,其次为胃部分切除、血管缝扎断流、胃大部切除,认为楔形切除较好,缝扎断流有一定的复发率. 在没有找到确切的出血病灶时不要盲目行胃大部切除. 手术或内镜治疗者93%治愈,保守治疗者大部死亡. 栓塞疗法的报告较少. 在各种方法不能明确诊断和治疗无效的情况下,手术探查和治疗是唯一的也是最后的选择.
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    5 预后

    无论是内镜拟或手术治疗,只要能找到真正的出血灶并给予适当的处理,一般预后良好,未报告有明显的并发症. 保守治疗者大部死亡. 而陈隆典et al[17]报告15例中2例经内镜喷洒止血剂后保守治疗痊愈,随访1?a无复发. 由于本病来势凶猛,误诊率高,院前死亡者可能不少,确切死亡率无法统计. 本文统计的总死亡率4.4%,但实际死亡率可能要高,因为那些院前死亡的和未明确诊断即死亡者多未报告. 提高治愈率降低死亡率的关键是提高对本病的认识和警惕,加强急诊内镜检查,尽早明确诊断.

    6 参考文献

    1 吴俊伟,陈维荣,吴祝东. Dieulafoy病. 中国实用外科杂志,1996;16(6):366-367

    2 Ortuno CJA, Quintana TL, Garcia GA. Endoscopic sclerotherapy is useful in Dieulafoy's disease. Gastroenterol Hepatol, 1996;19(2):47-51
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    3 David R, Barbara F, Garham F. Rectal Dieulafoy's or angiodysplasia? Gastrointest Endosc, 1997;46(1):91-92

    4 Norman MD, Christopher J, Gostout, Kita KB. Bleeding from the endoscopically-identified Dieulafoy lesion of the proximal small intestine and colon. Am J Gastroenterol, 1995;90(1):108-111

    5 Frank Z, Herve L, Antoine DM, Patrick P, Harold LKF, Jean PM et al. Low-grade gastric mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma revealed by a bleeding Dieulafoy's ulceration. Gastrointest Endosc, 1997;54(1):87-89
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    10 Sweerts M, Nicholson AG, Goldstraw P, Corrin B. Dieulafoy's disease of the bronchus. Thorax,1995;50(6):697-698

    11 Fockens P, Meenan J, Van Dullemen HMV, Bolwerk CJ, Tytgat GN. Dieulafoy disease: endosonographic detection and endosonography-guided treatment. Gastrointest Endosc, 1996;44(4):437-442
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    14 Bouillot JL, Aubertin JM, Fornes P, Petite JP, Alexandre JH. Dieulafoy's ulcer: combined endoscopic and laparoscopic treatment. Endoscopy, 1996;28(4):394-395
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    15 Driver CP, Bruce J. An unusul cause of massive gastric bleeding in a child. Journal of Pediatric Surgery, 1997;32(12):1749-1750

    16 黄俊. Dieulafoy病7例报告. 中华消化杂志,1997;17(3):181

    17 陈隆典,刘明东,郇东华. 内镜下注射治疗Dieulafoy病出血. 中华消化内镜杂志,1996;13(3):366

    18 黄良祥,李建党,郑长森. 5例Dieulafoy病的诊治体会. 实用医学杂志,1995;11(7):454-456

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