成人房间隔缺损的诊断和外科治疗
作者：M.Vogel， F.Berger， A.Kramer， V.Alexi-Meshkishvili， P.E.Lange
单位：廖永德 陈夏丰 同济医科大学附属同济医院
关键词：
德国医学杂志/990516 Diagnose und chirurgische Behandlung von
Vorhofseptumdefekten im Erwachsenenalter
主题与背景 目前采用外科手术闭合成人房间隔缺 损的价值尚有争论，认为手术风险大且术后生活质量如何尚无可靠资料。
病人与方法 对205例(女，149例，男，56例，平均年龄41.4岁)经手术闭合房间隔缺损的病人进行回顾性分析。记录术前症状、并发症、心律失常、肺动脉压和术后对生活质量(按NYHA标准评级)及心律失常的影响。
, 百拇医药
结果 本组病例中，有138例(66%)在确诊时已有呼吸困难或心悸症状，4例有过中风，2例有心内膜炎史，55例(27%)有房扑或房颤，47例(23%)心功能为NYHAⅢ级或Ⅳ级。平均手术年龄为42.2岁(18～74.9岁)。其中1例肺动脉高压女性患者死亡，术后1例中风，术后房扑或房颤病例降至31例(15%)，176例(86%)术后心功能NYHA评级有改善，尤以术前Ⅳ级者改善明显。
结论 本文资料显示成人房间隔缺损闭合术是有价值的。因为该手术死亡 率低，术后能改善生活质量并降低心律失常发生率。
房间隔缺损是一种最常见的成人期才确诊的先天性心脏病。并非所有成人房间隔缺损病人就诊时都有临床症状，一部分病人是在进行常规医疗检查时偶然发现的。正是由于这个原因，使得人们目前对成人房间隔缺损是否有必要矫治仍有争论。本研究的目的在于，通过对房间隔缺损的病人的临床状况，尤其是术前症状，心律失常发生率及术前后生活质量的比较，籍以明确成人房间隔缺损闭合术是否有益于病人。
, 百拇医药
病人与方法
病人 对1988年1月1日至1996年12月31日在德国柏林心脏中心进行房间隔缺损手术的所有病人进行分析。本研究包括继发孔型180例或静脉窦型25例。这些病例术前均有左向右分流且肺/体循环流量比值(QP/QS)至少达到1.5∶1。本组不包括原发孔型房间隔 缺损病例及因复杂心脏畸形矫治术中合并发现的房间隔缺损而附加闭合的病例。本研究也未 包括以下病例：6例行冠状动脉搭桥术时附加的房间隔缺损闭合术；同时行二尖瓣或三尖 瓣成形术的房间隔缺损闭合术；2例残余房间隔缺损修补术(曾在其它心脏中心手术过)及1例 因拆除ASDOS闭合系统(该系统是6个月前在其它医院植入)并因左房穿孔导致心包填塞而手术时附加闭合房间隔缺损患者。依照以上标准本组研究对象有205例(男56例，女149例，平均 年龄41.4岁)。所有这些病例经建议手术且病人同意而行闭合术，因此我们没有相应年龄行 保守治疗的对照组。
检查 术前所有病人进行心导管检查并测定肺动脉压。术前后至少行24小时 心电图监测，临床心功能状况按NYHA标准评定。所有病人术后3个月后至少进行一次门诊复查，并做心电图和经胸廓或经食管的超声心动图的检查。
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数据分析 按年龄将病人分成3组：18～40岁，>40～60岁，超过60岁。采用 非配对T-检验对各组数据进行分析比较。
结 果
表1系成人房间隔缺损病人就诊时症状及发现房间隔缺损的原因。其中136例(66%)因有症状而进一步检查发现房间隔缺损，而69例(34%)则因其它疾病行常规检查时偶然发现房间隔缺损。
表1 成人房间隔缺损病人症状和发现房间隔缺损的原因 症状或就诊原因
例数(n)
就诊时年龄(岁)
劳力性呼吸困难
71
40±13(21-63)
, 百拇医药
心悸
20
38±10(20-56)
胸痛
16
41±12(19-61)
房扑/房颤
14
47±6(44-62)
呼吸困难与心悸
11
47±13(28-60)
, 百拇医药 中风
4
51±13(32-59)
晕厥
3
32±7(26-41)
心脏杂音
40
14±13(18-55)
X线片显示心脏增大
26
31±11(18-61)
心电图异常(右束支传导阻滞)
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3
36±8(27-49)
表2系先天性心脏病、房间隔缺损病人术前发生的并发症。表2 成人房间隔缺损病人术前发生并发症的时间与方式
并发症
例数(n)
年龄(岁)
中风
4
32，57，57，59
晕厥
3
26，41，50
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心内膜炎
2
25，53
左足动脉栓塞
1
60
术前测定左向右分流量为QP/QS 2.5(1.5～6.5)，且3个年龄组间无显著性差异。平均肺动脉压为19±10(12～68)mmHg。有67%(n=137) 病人肺动脉压低于20mmHg，20%(n=41)病人在2 0～30mmHg之间，13%(n=27)病人超过30mmHg。肺动脉平均压低于20mmHg的病人的年龄为38. 1±12(18～71岁)，明显低于肺动脉压在20～30mmHg之间病人的年龄50.4±13(18～75岁)， 而后者与肺动脉压超过30mmHg病人年龄56.1±10(34～71岁)之间无显著性差异。这表明左 向右分流量大小(QP/QS)与肺动脉平均压之间没有相关性。
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205例房间隔缺损病人中的175例均在经心导管检查确诊后的4周内手术闭合缺损。其余30例 则在病人从临床确诊到手术治疗之间存在一个长达23(4～50)年的间隙期，其原因要不是因为诊断时未能确定进行手术(n=9)，经治医师认为没有必要手术(n=13)，或病人因为没有症状而拒绝手术(n=8)。
手术平均年龄为42.2(18.5～74.9)岁。1例57岁女性病人在术后30天内死亡(手术死亡率0 .5%)。该例术前肺动脉平均压为68mmHg，是本组所有检测病人中肺动脉压最高者，其左向右分流QP/QS比值为1.8∶1，在吸氧并联合静脉使用前列环素(Flolan)的情况下，肺动脉收 缩压从125mmHg降至75mmHg，因此确定手术适应证。患者术后8小时出现无法控制的肺动脉高压危象而死亡。另2例病人须再次手术，1例因出血导致心包填塞，1例因并存冠状窦型缺损出现残余漏(QP/QS 1.5∶1)。
术前158例(77%)病人心功能NYHAⅠ或Ⅱ级，47例(23%)心功能NYHAⅢ级或Ⅳ级(表3)。表3 按NYHA标准评定房间隔缺损闭合前后病人心功能情况 年龄(岁)
, 百拇医药
例数(n)
18～4 0
101
>40～60
79
>60
25
术前
NYHAⅠ级
47(46%)
17(21%)
0(0%)
NYHAⅡ级
, 百拇医药
53(52%)
33(42%)
8(33%)
NYHAⅢ级
1(2%)
23(30%)
14(56%)
NYHAⅣ级
0(0%)
6(7%)
3(11%)
术后
, 百拇医药 NYHAⅠ级
90(89%)
40(51%)
0(0%)
NYHAⅡ级
11(11%)
30(39%)
20(85%)
NYHAⅢ级
0(0%)
8(20%)
4(15%)
, 百拇医药 NYHAⅣ级
0(0%)
0(0%)
0(0%)
死亡率
0
1
0
86%(n=176)病人术后心功能较术前有改善，仅1例58岁病人术后心功能较术前恶化。
术前有2%(n=4)病人在检查时出现阵发性室上性心动过速，10%(n=20)病人有房扑，14%(n=29 )病人有房颤。出现房性心动过速者随年龄的升高而增多(表4)。分流量大小与发生房性心动 过速之间没有相关性。1例术后出现持续性房颤的69岁患者，于术后7个月发生中风。16%(n= 31)病人存在持续性房性心动过速。所有年龄组病人术后房扑/房颤的发生率较术前要低，其 中年龄大的病人心律失常转复机会较40岁以下病人要低。2例年龄为48及61岁病人因房颤电 复律后持续心动过缓而必须植入起搏器。1例术前为窦性心律的50岁患者术后变为持续性房 颤。持续性房颤病人均进行抗凝治疗。表4 术前后各年龄组房间隔缺损病人心动过速发生情况
, 百拇医药
年龄(岁)
例数(n)
18～4 0
101
>40～60
79
>60
25
术前
阵发性室上性心动过速
1(1%)
1(2%)
2(8%)
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房扑
1(1%)
12(15%)
5(19%)
房颤
0(0%)
12(15%)
16(61%)
NYHA心功能Ⅳ级
0(0%)
6(7%)
3(11%)
术后早期
, 百拇医药
房扑
17(17%)
23(28%)
10(39%)
房颤
2(2%)
14(17%)
15(58%)
术后晚期
房扑
0(0%)
7(9%)
3(11%)
, 百拇医药
房颤
0(0%)
8(10%)
13(48%)
讨 论
本研究表明，所有年龄组的成人房间隔缺损的闭合都是有价值的。多数成人房间隔缺损病人 术前有症状，有的病人甚至发生如中风或心内膜炎等危险并发症。通过手术治疗绝大多数成年病人均可改善临床状况，尤其是术前心功能NYHAⅣ级的患者。我们认为成人患者其手术死亡风险也是低的。至于对伴有肺动脉高压死亡的女患者，假如术中造成一个残余漏是否就能 阻止病人死亡，仍然只是一种推想。假如只分析仅有单纯房间隔缺损且平均肺动脉压低于30 mmHg病人的资料，则手术死亡风险并不随年龄升高而增高。正象以往很多研究所提示的，房间隔缺损病人的预期寿命会缩短，即使症状在相对高的年龄才出现，而在本组资料中成人患者还有34%患者术前尚无症状。
, 百拇医药
为什么成人房间隔缺损病人临床症状会恶化?这有3个重要原因：①左向右分流会因左室舒 张功能及顺应性降低而增加；②病人会发生房性心动过速，而后者又常发展导致心功能不全；③随着肺动脉血管阻力增高，会导致随年龄升高而额外增加右室的容量和压力负荷，进而导致右室心肌功能不全。我们的资料表明，随着年龄增高，房性心动过速的发生和平均肺动脉压都会升高；然而我们并未发现左向右分流量随着年龄的增加而增加。尽管对房间隔缺损病人的病理生理已众所周知，但对成人是采用外科治疗还是保守治疗仍一直存在争论。 只有一篇研究报道采用外科手术闭合成人房间隔缺损能延长病人寿命。在这个研究中，是同 一批医师在同一时间段里对同一年龄段病人进行治疗。我们并没有对外科治疗及内科治疗的 预期寿命进行研究，因为我们没有内科治疗对照组。但我们对成人房间隔缺损病人术前并发 症进行了研究。我们的资料表明，室上性心律失常和栓塞并发症的发生随年龄增高而升高。 对于房扑/房颤导致中风的发生这一重要关系，已有很多作者证实过。在一个对病人采用外 科处理并随访8年以上的研究结果中显示，所有远期因中风而死亡的病例中的22%病人均有房 扑或房颤。因持续性房性心动过速而导致中风是年龄超过60岁病人手术后死亡 的主要原因，因此术后持续出现房扑或房颤是房间隔缺损闭合后产生发病率和 死亡率的根本原因。我们的研究表明，年龄在40～60岁及个别超过60岁 的病人通过房间隔缺损闭合手术后，房性心动过速的发生得以降低。通过闭合房间隔缺损除了能改善病人生活质量外，还能降低发生中风的危险，这是我们认为成人房间隔缺损应该闭合的一个重要论点。
我们的资料显示，房间隔缺损病人有发生如心内膜炎及系统栓塞等危及生命并发症的可能。 这些观察结果是以往有关采用外科处理房间隔缺损病人的研究所忽视的，而这些结果恰好就 是我们认为应该闭合成人房间隔缺损的又一个论据。
结 论
采用外科方法闭合成人房间隔缺损，对有临床症状和没有症状的患者同样有价值，因为术后 能提高病人生活质量和体力负荷，并可降低已存在的房性心律失常发生率。, 百拇医药
单位：廖永德 陈夏丰 同济医科大学附属同济医院
关键词：
德国医学杂志/990516 Diagnose und chirurgische Behandlung von
Vorhofseptumdefekten im Erwachsenenalter
主题与背景 目前采用外科手术闭合成人房间隔缺 损的价值尚有争论，认为手术风险大且术后生活质量如何尚无可靠资料。
病人与方法 对205例(女，149例，男，56例，平均年龄41.4岁)经手术闭合房间隔缺损的病人进行回顾性分析。记录术前症状、并发症、心律失常、肺动脉压和术后对生活质量(按NYHA标准评级)及心律失常的影响。
, 百拇医药
结果 本组病例中，有138例(66%)在确诊时已有呼吸困难或心悸症状，4例有过中风，2例有心内膜炎史，55例(27%)有房扑或房颤，47例(23%)心功能为NYHAⅢ级或Ⅳ级。平均手术年龄为42.2岁(18～74.9岁)。其中1例肺动脉高压女性患者死亡，术后1例中风，术后房扑或房颤病例降至31例(15%)，176例(86%)术后心功能NYHA评级有改善，尤以术前Ⅳ级者改善明显。
结论 本文资料显示成人房间隔缺损闭合术是有价值的。因为该手术死亡 率低，术后能改善生活质量并降低心律失常发生率。
房间隔缺损是一种最常见的成人期才确诊的先天性心脏病。并非所有成人房间隔缺损病人就诊时都有临床症状，一部分病人是在进行常规医疗检查时偶然发现的。正是由于这个原因，使得人们目前对成人房间隔缺损是否有必要矫治仍有争论。本研究的目的在于，通过对房间隔缺损的病人的临床状况，尤其是术前症状，心律失常发生率及术前后生活质量的比较，籍以明确成人房间隔缺损闭合术是否有益于病人。
, 百拇医药
病人与方法
病人 对1988年1月1日至1996年12月31日在德国柏林心脏中心进行房间隔缺损手术的所有病人进行分析。本研究包括继发孔型180例或静脉窦型25例。这些病例术前均有左向右分流且肺/体循环流量比值(QP/QS)至少达到1.5∶1。本组不包括原发孔型房间隔 缺损病例及因复杂心脏畸形矫治术中合并发现的房间隔缺损而附加闭合的病例。本研究也未 包括以下病例：6例行冠状动脉搭桥术时附加的房间隔缺损闭合术；同时行二尖瓣或三尖 瓣成形术的房间隔缺损闭合术；2例残余房间隔缺损修补术(曾在其它心脏中心手术过)及1例 因拆除ASDOS闭合系统(该系统是6个月前在其它医院植入)并因左房穿孔导致心包填塞而手术时附加闭合房间隔缺损患者。依照以上标准本组研究对象有205例(男56例，女149例，平均 年龄41.4岁)。所有这些病例经建议手术且病人同意而行闭合术，因此我们没有相应年龄行 保守治疗的对照组。
检查 术前所有病人进行心导管检查并测定肺动脉压。术前后至少行24小时 心电图监测，临床心功能状况按NYHA标准评定。所有病人术后3个月后至少进行一次门诊复查，并做心电图和经胸廓或经食管的超声心动图的检查。
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数据分析 按年龄将病人分成3组：18～40岁，>40～60岁，超过60岁。采用 非配对T-检验对各组数据进行分析比较。
结 果
表1系成人房间隔缺损病人就诊时症状及发现房间隔缺损的原因。其中136例(66%)因有症状而进一步检查发现房间隔缺损，而69例(34%)则因其它疾病行常规检查时偶然发现房间隔缺损。
表1 成人房间隔缺损病人症状和发现房间隔缺损的原因 症状或就诊原因
例数(n)
就诊时年龄(岁)
劳力性呼吸困难
71
40±13(21-63)
, 百拇医药
心悸
20
38±10(20-56)
胸痛
16
41±12(19-61)
房扑/房颤
14
47±6(44-62)
呼吸困难与心悸
11
47±13(28-60)
, 百拇医药 中风
4
51±13(32-59)
晕厥
3
32±7(26-41)
心脏杂音
40
14±13(18-55)
X线片显示心脏增大
26
31±11(18-61)
心电图异常(右束支传导阻滞)
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3
36±8(27-49)
表2系先天性心脏病、房间隔缺损病人术前发生的并发症。表2 成人房间隔缺损病人术前发生并发症的时间与方式
并发症
例数(n)
年龄(岁)
中风
4
32，57，57，59
晕厥
3
26，41，50
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心内膜炎
2
25，53
左足动脉栓塞
1
60
术前测定左向右分流量为QP/QS 2.5(1.5～6.5)，且3个年龄组间无显著性差异。平均肺动脉压为19±10(12～68)mmHg。有67%(n=137) 病人肺动脉压低于20mmHg，20%(n=41)病人在2 0～30mmHg之间，13%(n=27)病人超过30mmHg。肺动脉平均压低于20mmHg的病人的年龄为38. 1±12(18～71岁)，明显低于肺动脉压在20～30mmHg之间病人的年龄50.4±13(18～75岁)， 而后者与肺动脉压超过30mmHg病人年龄56.1±10(34～71岁)之间无显著性差异。这表明左 向右分流量大小(QP/QS)与肺动脉平均压之间没有相关性。
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205例房间隔缺损病人中的175例均在经心导管检查确诊后的4周内手术闭合缺损。其余30例 则在病人从临床确诊到手术治疗之间存在一个长达23(4～50)年的间隙期，其原因要不是因为诊断时未能确定进行手术(n=9)，经治医师认为没有必要手术(n=13)，或病人因为没有症状而拒绝手术(n=8)。
手术平均年龄为42.2(18.5～74.9)岁。1例57岁女性病人在术后30天内死亡(手术死亡率0 .5%)。该例术前肺动脉平均压为68mmHg，是本组所有检测病人中肺动脉压最高者，其左向右分流QP/QS比值为1.8∶1，在吸氧并联合静脉使用前列环素(Flolan)的情况下，肺动脉收 缩压从125mmHg降至75mmHg，因此确定手术适应证。患者术后8小时出现无法控制的肺动脉高压危象而死亡。另2例病人须再次手术，1例因出血导致心包填塞，1例因并存冠状窦型缺损出现残余漏(QP/QS 1.5∶1)。
术前158例(77%)病人心功能NYHAⅠ或Ⅱ级，47例(23%)心功能NYHAⅢ级或Ⅳ级(表3)。表3 按NYHA标准评定房间隔缺损闭合前后病人心功能情况 年龄(岁)
, 百拇医药
例数(n)
18～4 0
101
>40～60
79
>60
25
术前
NYHAⅠ级
47(46%)
17(21%)
0(0%)
NYHAⅡ级
, 百拇医药
53(52%)
33(42%)
8(33%)
NYHAⅢ级
1(2%)
23(30%)
14(56%)
NYHAⅣ级
0(0%)
6(7%)
3(11%)
术后
, 百拇医药 NYHAⅠ级
90(89%)
40(51%)
0(0%)
NYHAⅡ级
11(11%)
30(39%)
20(85%)
NYHAⅢ级
0(0%)
8(20%)
4(15%)
, 百拇医药 NYHAⅣ级
0(0%)
0(0%)
0(0%)
死亡率
0
1
0
86%(n=176)病人术后心功能较术前有改善，仅1例58岁病人术后心功能较术前恶化。
术前有2%(n=4)病人在检查时出现阵发性室上性心动过速，10%(n=20)病人有房扑，14%(n=29 )病人有房颤。出现房性心动过速者随年龄的升高而增多(表4)。分流量大小与发生房性心动 过速之间没有相关性。1例术后出现持续性房颤的69岁患者，于术后7个月发生中风。16%(n= 31)病人存在持续性房性心动过速。所有年龄组病人术后房扑/房颤的发生率较术前要低，其 中年龄大的病人心律失常转复机会较40岁以下病人要低。2例年龄为48及61岁病人因房颤电 复律后持续心动过缓而必须植入起搏器。1例术前为窦性心律的50岁患者术后变为持续性房 颤。持续性房颤病人均进行抗凝治疗。表4 术前后各年龄组房间隔缺损病人心动过速发生情况
, 百拇医药
年龄(岁)
例数(n)
18～4 0
101
>40～60
79
>60
25
术前
阵发性室上性心动过速
1(1%)
1(2%)
2(8%)
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房扑
1(1%)
12(15%)
5(19%)
房颤
0(0%)
12(15%)
16(61%)
NYHA心功能Ⅳ级
0(0%)
6(7%)
3(11%)
术后早期
, 百拇医药
房扑
17(17%)
23(28%)
10(39%)
房颤
2(2%)
14(17%)
15(58%)
术后晚期
房扑
0(0%)
7(9%)
3(11%)
, 百拇医药
房颤
0(0%)
8(10%)
13(48%)
讨 论
本研究表明，所有年龄组的成人房间隔缺损的闭合都是有价值的。多数成人房间隔缺损病人 术前有症状，有的病人甚至发生如中风或心内膜炎等危险并发症。通过手术治疗绝大多数成年病人均可改善临床状况，尤其是术前心功能NYHAⅣ级的患者。我们认为成人患者其手术死亡风险也是低的。至于对伴有肺动脉高压死亡的女患者，假如术中造成一个残余漏是否就能 阻止病人死亡，仍然只是一种推想。假如只分析仅有单纯房间隔缺损且平均肺动脉压低于30 mmHg病人的资料，则手术死亡风险并不随年龄升高而增高。正象以往很多研究所提示的，房间隔缺损病人的预期寿命会缩短，即使症状在相对高的年龄才出现，而在本组资料中成人患者还有34%患者术前尚无症状。
, 百拇医药
为什么成人房间隔缺损病人临床症状会恶化?这有3个重要原因：①左向右分流会因左室舒 张功能及顺应性降低而增加；②病人会发生房性心动过速，而后者又常发展导致心功能不全；③随着肺动脉血管阻力增高，会导致随年龄升高而额外增加右室的容量和压力负荷，进而导致右室心肌功能不全。我们的资料表明，随着年龄增高，房性心动过速的发生和平均肺动脉压都会升高；然而我们并未发现左向右分流量随着年龄的增加而增加。尽管对房间隔缺损病人的病理生理已众所周知，但对成人是采用外科治疗还是保守治疗仍一直存在争论。 只有一篇研究报道采用外科手术闭合成人房间隔缺损能延长病人寿命。在这个研究中，是同 一批医师在同一时间段里对同一年龄段病人进行治疗。我们并没有对外科治疗及内科治疗的 预期寿命进行研究，因为我们没有内科治疗对照组。但我们对成人房间隔缺损病人术前并发 症进行了研究。我们的资料表明，室上性心律失常和栓塞并发症的发生随年龄增高而升高。 对于房扑/房颤导致中风的发生这一重要关系，已有很多作者证实过。在一个对病人采用外 科处理并随访8年以上的研究结果中显示，所有远期因中风而死亡的病例中的22%病人均有房 扑或房颤。因持续性房性心动过速而导致中风是年龄超过60岁病人手术后死亡 的主要原因，因此术后持续出现房扑或房颤是房间隔缺损闭合后产生发病率和 死亡率的根本原因。我们的研究表明，年龄在40～60岁及个别超过60岁 的病人通过房间隔缺损闭合手术后，房性心动过速的发生得以降低。通过闭合房间隔缺损除了能改善病人生活质量外，还能降低发生中风的危险，这是我们认为成人房间隔缺损应该闭合的一个重要论点。
我们的资料显示，房间隔缺损病人有发生如心内膜炎及系统栓塞等危及生命并发症的可能。 这些观察结果是以往有关采用外科处理房间隔缺损病人的研究所忽视的，而这些结果恰好就 是我们认为应该闭合成人房间隔缺损的又一个论据。
结 论
采用外科方法闭合成人房间隔缺损，对有临床症状和没有症状的患者同样有价值，因为术后 能提高病人生活质量和体力负荷，并可降低已存在的房性心律失常发生率。, 百拇医药