特殊表现的小儿恶性组织细胞增生症7例报告
作者：赵桂杰 周建芹
单位：淄博市中心医院 255036
关键词：
山东医药002063 恶性组织细胞增生症(恶组)是多器官损害的全身性恶性疾病，小儿少见，临床表现 复杂多样，易误诊。我院曾收治7例，现报告如下。
一般资料：本组男2例，女5例；年龄10个月～5岁，<1岁者3例；病程10～20天。死亡2例，病情恶化放弃治疗3例，好转2例。本组7例均起病急骤，以发热为首发症状，其中持续高热4例，间断高热2例，不规则低热1例。均有明显的肝脾淋巴结肿大，中、重度贫血。另有皮疹3例，腹泻4例，合并肺炎3例。血象以红、白细胞减少为主，血小板减少仅2例。以骨髓(5例)或皮肤(2例)活检中找到异常组织细胞而确诊，异常组织细胞占8%～30%。
特殊临床表现：①喉梗阻2例：持续高热后突然出现喉梗阻征象，表现为进行性加重的声音嘶哑，犬吠样咳嗽，吸气性呼吸困难。经用大剂量激素，抗生素，超声雾化等治疗无效，于入院后2～3天内死亡。②腮腺肿大2例：1例表现为一过性右侧腮腺肿大，2～3天后消退。另1例则呈持续性左侧腮腺肿大，进行性加重，最终发展为局部皮肤坏死溃破。曾误诊为化脓性腮腺炎，败血症。后经多次骨髓检查而确诊。③神经系统症状2例：1例表现为明显的颅内压增高症状，剧烈头痛，呕吐，骨缝裂开；另1例为左侧肢体瘫痪，左侧上、下肢肌力Ⅰ～Ⅱ级，肌张力下降，腱反射减弱。④皮肤肿块2例：有神经系统症状的患儿同时在额顶部皮肤及左胫骨前，腹部皮肤发现多个软组织肿块，大小不一，约2cm×1cm×1cm～4cm×3cm×3cm，有囊性感，无压痛，皮肤活检找到大量的异常组织细胞而确诊。⑤消化道出血2例：1例有持续黑便，大便潜血(?～?)，另1例表现为先有呕吐，呕血，后出现血样便。⑥肾脏受累1例，表现为眼睑浮肿，尿量减少，尿常规蛋白(+)，潜血(+)，血BUN9.7mmol/L。
讨论：恶组是一种单核-巨噬细胞 系统中组织细胞恶性增生的全身 性疾病，最常累及造血组织，如肝脾、淋巴结、骨髓。但恶性组织细胞还可以侵犯其他脏器，由于一些少见器官的受累或首先孤立地发生于某一组织或器官使局部症状突出而出现相应的特殊表现。本组7例即是。由此提示，临床上如只注意某一局部症状而忽略全身情况的分析，很易造成误诊或漏诊。有学者根据其特殊表现，归纳为皮肤损害型、神经损害型、胃肠型、浆膜损害型。但是，本组所见的喉梗阻、腮腺肿大及肾脏受累表现报道较少，可见其特殊表现的多样性。, http://www.100md.com
单位：淄博市中心医院 255036
关键词：
山东医药002063 恶性组织细胞增生症(恶组)是多器官损害的全身性恶性疾病，小儿少见，临床表现 复杂多样，易误诊。我院曾收治7例，现报告如下。
一般资料：本组男2例，女5例；年龄10个月～5岁，<1岁者3例；病程10～20天。死亡2例，病情恶化放弃治疗3例，好转2例。本组7例均起病急骤，以发热为首发症状，其中持续高热4例，间断高热2例，不规则低热1例。均有明显的肝脾淋巴结肿大，中、重度贫血。另有皮疹3例，腹泻4例，合并肺炎3例。血象以红、白细胞减少为主，血小板减少仅2例。以骨髓(5例)或皮肤(2例)活检中找到异常组织细胞而确诊，异常组织细胞占8%～30%。
特殊临床表现：①喉梗阻2例：持续高热后突然出现喉梗阻征象，表现为进行性加重的声音嘶哑，犬吠样咳嗽，吸气性呼吸困难。经用大剂量激素，抗生素，超声雾化等治疗无效，于入院后2～3天内死亡。②腮腺肿大2例：1例表现为一过性右侧腮腺肿大，2～3天后消退。另1例则呈持续性左侧腮腺肿大，进行性加重，最终发展为局部皮肤坏死溃破。曾误诊为化脓性腮腺炎，败血症。后经多次骨髓检查而确诊。③神经系统症状2例：1例表现为明显的颅内压增高症状，剧烈头痛，呕吐，骨缝裂开；另1例为左侧肢体瘫痪，左侧上、下肢肌力Ⅰ～Ⅱ级，肌张力下降，腱反射减弱。④皮肤肿块2例：有神经系统症状的患儿同时在额顶部皮肤及左胫骨前，腹部皮肤发现多个软组织肿块，大小不一，约2cm×1cm×1cm～4cm×3cm×3cm，有囊性感，无压痛，皮肤活检找到大量的异常组织细胞而确诊。⑤消化道出血2例：1例有持续黑便，大便潜血(?～?)，另1例表现为先有呕吐，呕血，后出现血样便。⑥肾脏受累1例，表现为眼睑浮肿，尿量减少，尿常规蛋白(+)，潜血(+)，血BUN9.7mmol/L。
讨论：恶组是一种单核-巨噬细胞 系统中组织细胞恶性增生的全身 性疾病，最常累及造血组织，如肝脾、淋巴结、骨髓。但恶性组织细胞还可以侵犯其他脏器，由于一些少见器官的受累或首先孤立地发生于某一组织或器官使局部症状突出而出现相应的特殊表现。本组7例即是。由此提示，临床上如只注意某一局部症状而忽略全身情况的分析，很易造成误诊或漏诊。有学者根据其特殊表现，归纳为皮肤损害型、神经损害型、胃肠型、浆膜损害型。但是，本组所见的喉梗阻、腮腺肿大及肾脏受累表现报道较少，可见其特殊表现的多样性。, http://www.100md.com