幼年原发性干燥综合征三例
作者：吴建红 刘湘源 黄烽
单位：100853 北京，中国人民解放军总医院风湿科(吴建红为进修医生)
关键词：
中华医学杂志NATIONAL MEDICAL JOURNAL OF CHINA1999年 第6期 1999 例1 女，13岁，因反复腮腺肿痛10年，口眼干燥1年余于1995年3月入院。病程中有发作性软瘫2次，伴双髋、膝、肘及双手掌指关节疼痛。体格检查：双颌下可扪及黄豆大小淋巴结肿大，双侧腮腺肿大，脾肋下刚可触及。实验室检查：尿比重1.005～1.015，尿pH 8.0～9.0，尿浓缩功能异常。血钾3.4 mmol/L，血氯105 mmol/L，血沉95 mm/1h，γ-球蛋白0.47，IgG 45.7 g/L, IgM 1.61 g/L，血清抗SSA、抗SSB抗体和类风湿因子(RF)均阳性。Schirmer's试验：左侧4 mm/5分钟，右侧2 mm/5分钟；糖片含化试验：85分钟；唇腺活检：鳞状上皮粘膜涎腺中大量慢性炎细胞浸润。诊断：原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒(I型)。经用舒雅乐、1%甲基纤维素及氯喹等治疗后，症状好转出院。
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例2 女，15岁，因骨痛伴发作性软瘫5年，口眼干燥1年半于1997年11月入院。病程中有反复发作性肢体无力、手足抽搐及口腔溃疡，并伴多饮多尿症状。体格检查：头发枯黄，佝偻病体型，膝屈曲畸形，双足外翻，双下肢可见紫癜样皮疹。实验室检查：尿pH 7.0, 尿比重1.005。血钾2.5 mmol/L，钠135 mmol/L，氯120 mmol/L，钙2.11 mmol/L，游离钙0.3 mmol/L，二氧化碳结合力10 mmol/L，血沉28 mm/1 h，γ-球蛋白0.326电泳法，IgG 25.2 g/L，抗核糖核蛋白，SSA、SSB抗体均阳性，抗核抗体1∶5阳性，RF 430 IU/L，Schirmer's试验：双侧均为2 mm/5分钟；糖片含化试验：65分钟; X线片：腰椎和肋骨骨质疏松，右侧股骨多处骨折；双肾B型超声；双肾实质性回声弥漫性增强；肾活检病理报告：急性间质性肾炎。唇腺活检病理报告：鳞状上皮粘膜慢性炎症，部分腺体萎缩及腺体数量下降，腺体组织中大量淋巴细胞浸润。诊断：原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒(I型)，肾性骨病。经补钾、补钙及1%甲基纤维素等药物治疗后，病情好转出院。
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例3 男，14岁，因反复腮腺肿大伴低热5年于1998年7月入院，病程中无口眼干燥。体格检查：面部可见充血疹，右颌下可扪及1个黄豆大淋巴结，有压痛，双侧腮腺肿大，右肾可触及。实验室检查：血沉38 mm/1 h，RF 45 IU/L，γ-球蛋白0.358，IgG 30.3 g/L，IgA 3.11 g/L，IgM 1.08 g/L。抗SSA抗体阳性，Schirmer's试验：左侧10 mm/5分钟，右侧14 mm/5分钟。糖片含化试验：25分钟；唇腺活检：大量慢性炎细胞浸润，少量腺体萎缩；诊断：原发性干燥综合征。经对症治疗后病情好转出院。
讨论 干燥综合征多以成年发病，16岁以前(幼年)发病少见，尤其是原发者极少[1]。幼年原发性干燥综合征的临床特点为女性比男性多，首发症状多为腮腺肿大，而缺乏口眼干燥症状，其他症状与实验室检查则与成年发病者差别不大。本组3例患者，均符合原发性干燥综合征诊断标准，3例中2例合并I型肾小管酸中毒。
参考文献
1 Heart HM, Bathge BA, Abreo F, et al. Autoimmune exocrinopathy presenting as
recurrent parotitis of childhoods. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 1993,119:347.
收稿：1998-11-30 修回：1999-01-20, 百拇医药
单位：100853 北京，中国人民解放军总医院风湿科(吴建红为进修医生)
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中华医学杂志NATIONAL MEDICAL JOURNAL OF CHINA1999年 第6期 1999 例1 女，13岁，因反复腮腺肿痛10年，口眼干燥1年余于1995年3月入院。病程中有发作性软瘫2次，伴双髋、膝、肘及双手掌指关节疼痛。体格检查：双颌下可扪及黄豆大小淋巴结肿大，双侧腮腺肿大，脾肋下刚可触及。实验室检查：尿比重1.005～1.015，尿pH 8.0～9.0，尿浓缩功能异常。血钾3.4 mmol/L，血氯105 mmol/L，血沉95 mm/1h，γ-球蛋白0.47，IgG 45.7 g/L, IgM 1.61 g/L，血清抗SSA、抗SSB抗体和类风湿因子(RF)均阳性。Schirmer's试验：左侧4 mm/5分钟，右侧2 mm/5分钟；糖片含化试验：85分钟；唇腺活检：鳞状上皮粘膜涎腺中大量慢性炎细胞浸润。诊断：原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒(I型)。经用舒雅乐、1%甲基纤维素及氯喹等治疗后，症状好转出院。
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例2 女，15岁，因骨痛伴发作性软瘫5年，口眼干燥1年半于1997年11月入院。病程中有反复发作性肢体无力、手足抽搐及口腔溃疡，并伴多饮多尿症状。体格检查：头发枯黄，佝偻病体型，膝屈曲畸形，双足外翻，双下肢可见紫癜样皮疹。实验室检查：尿pH 7.0, 尿比重1.005。血钾2.5 mmol/L，钠135 mmol/L，氯120 mmol/L，钙2.11 mmol/L，游离钙0.3 mmol/L，二氧化碳结合力10 mmol/L，血沉28 mm/1 h，γ-球蛋白0.326电泳法，IgG 25.2 g/L，抗核糖核蛋白，SSA、SSB抗体均阳性，抗核抗体1∶5阳性，RF 430 IU/L，Schirmer's试验：双侧均为2 mm/5分钟；糖片含化试验：65分钟; X线片：腰椎和肋骨骨质疏松，右侧股骨多处骨折；双肾B型超声；双肾实质性回声弥漫性增强；肾活检病理报告：急性间质性肾炎。唇腺活检病理报告：鳞状上皮粘膜慢性炎症，部分腺体萎缩及腺体数量下降，腺体组织中大量淋巴细胞浸润。诊断：原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒(I型)，肾性骨病。经补钾、补钙及1%甲基纤维素等药物治疗后，病情好转出院。
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例3 男，14岁，因反复腮腺肿大伴低热5年于1998年7月入院，病程中无口眼干燥。体格检查：面部可见充血疹，右颌下可扪及1个黄豆大淋巴结，有压痛，双侧腮腺肿大，右肾可触及。实验室检查：血沉38 mm/1 h，RF 45 IU/L，γ-球蛋白0.358，IgG 30.3 g/L，IgA 3.11 g/L，IgM 1.08 g/L。抗SSA抗体阳性，Schirmer's试验：左侧10 mm/5分钟，右侧14 mm/5分钟。糖片含化试验：25分钟；唇腺活检：大量慢性炎细胞浸润，少量腺体萎缩；诊断：原发性干燥综合征。经对症治疗后病情好转出院。
讨论 干燥综合征多以成年发病，16岁以前(幼年)发病少见，尤其是原发者极少[1]。幼年原发性干燥综合征的临床特点为女性比男性多，首发症状多为腮腺肿大，而缺乏口眼干燥症状，其他症状与实验室检查则与成年发病者差别不大。本组3例患者，均符合原发性干燥综合征诊断标准，3例中2例合并I型肾小管酸中毒。
参考文献
1 Heart HM, Bathge BA, Abreo F, et al. Autoimmune exocrinopathy presenting as
recurrent parotitis of childhoods. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 1993,119:347.
收稿：1998-11-30 修回：1999-01-20, 百拇医药