血浆置换联合大剂量免疫球蛋白救治TTP 1例
作者：乔庆大 孙秉中 冯琦 黄亚渝 张涛
单位：乔庆大(第四军医大学西京医院血液科，陕西 西安 710033)；孙秉中(第四军医大学西京医院血液科，陕西 西安 710033)；冯琦(第四军医大学西京医院血液科，陕西 西安 710033)；黄亚渝(第四军医大学西京医院血液科，陕西 西安 710033)；张涛(第四军医大学西京医院血液科，陕西 西安 710033)
关键词：血小板减少性紫癜；血栓性；血浆置换；免疫球蛋白；治疗
第四军医大学学报000354 中图号：R554.9 文献标识码：B
文章编号：1000-2790(2000)03-0319-01
0 引言
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)临床罕见，且死亡率高. 我们 采用血浆置换联合大剂量免疫球蛋白治疗1例重度TTP获得成功，报道如下.
, http://www.100md.com
1 病例报告
男，36岁，因高热、皮肤出血点、黄 疸10 d，昏迷3 d入院. 患者于10 d前无诱因出现乏力、皮肤出血点及皮肤巩膜黄染，5 d后症状逐渐加重，伴高热，在外院检查：血象：白细胞 1.3×109.L-1，血红蛋白 46 g.L-1，血小板15×10 9.L-1，分类可见晚幼红细胞8个，红细胞碎片易见，网织红细胞计数0.16；肝功：GPT 32 IU.L-1(正常值<40 IU)，总胆红素36 μmol.L-1(正常值6.0～20 μmol.L-1)，间接疸红素31 μmo l.L-1；尿素氮10.8 mmol.L-1(正常值2.3～7.8 mmol.L-1)，尿蛋白(++)，尿隐血(+++)；尿液镜检红 细胞1个/HP；骨髓增生明显活跃，幼红细胞明显增生，巨核细胞系正常；出、凝血时间正常，凝血酶原时间14 s(对照13 s)，血浆纤维蛋白原2.6 g.L-1. 诊断为“TTP”给予大剂量甲 基强地松龙800 mg.d-1冲击及抗血小板凝聚治疗5 d无效，并出现意识障碍、3 d前昏迷，故转我院进一步治疗. 查体：高热，昏迷，巩膜黄染，全身皮肤可见出血点及瘀斑，心肺(-)，肝肋下2 cm，脾肋下3 cm，颈抵抗(+)，四肢肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴彬斯基征阳性 . 实验室检查：血片中破碎细胞0.06，网织红细胞0.12；总胆红素48 μmol.L-1，间 接胆红素37 μmol.L-1；骨髓增生活跃，红系增生明显，粒红比例降低. 即给予血浆置换400 0 mL 1次/隔d(共3次)及甲基强地松龙(1.0 g.d-1)治疗，2 d后意识状况好转，处昏睡状 态. 停甲基强地松龙，改用强的松60 mg.d-1，5 d后意识清醒，但复查血小板15×109.L -1，患者仍有鼻衄、牙龈出血及皮肤出血点，加用大剂量丙种球蛋白0.4 g.kg-1.d-1(连 用5 d)， 3 d后血小板：85×109.L-1 ，查体：皮肤无出血点，颈软，四肢肌张力正常，巴彬斯基 征阴性，5 d后血小板：234×109.L-1. 观察2 wk，临床症状消失，血象、肝肾功能恢复正常 ，痊愈出院. 出院后给予强的松30 mg.d-1口服，1 mo后强的松减为10 mg.d-1，维持治疗 6 mo. 现随访2 a，多次复查血象、肝肾功能均正常.
, 百拇医药
2 讨论
TTP为临床上罕见的一种出血性疾病，治疗效果差，死亡率可高 达95%. 该病是一种微血管血栓出血综合征，内皮细胞损伤、vWF异常大分子多聚体增多、血小板激活、血管内微血栓形成为该病的主要发病机制. 临床以微血管性溶血性贫血、血小板减少性紫殿、神经系统异常、肾脏损害及发热五联征为主要表现，当出现神志不清、昏迷伴有高热常是死亡预兆. 治疗首选血浆置换，治疗后血小板升高，为治疗有效的早期表现. 该患者具有典型五联征表现，诊断明确，转入我院时已昏迷3 d、伴高热，曾用大剂量甲基强地松龙及抗血小板凝聚药物治疗无效，病情危重，入院后经血浆置换、大剂量激素治疗，意识迅速恢复，但多次查血小板均低伴出血症状，加用大剂量免疫球蛋白治疗5 d，症状体征基本消失，血小板数迅速恢复正常，疗效显著. 因此，我们认为对TTP患者采用血浆置换联合大剂量免疫球蛋白治疗，具有控制病情迅速、血小板恢复快、安全性好等优点. 可在临床推广应用.
作者简介：乔庆大(1961-)， 男(汉族)， 吉林省公主岭市人. 副主任医师. Tel.(029)3375204(O);2536816(H)
收稿日期：1999-05-24
修回日期：1999-06-24, http://www.100md.com
单位：乔庆大(第四军医大学西京医院血液科，陕西 西安 710033)；孙秉中(第四军医大学西京医院血液科，陕西 西安 710033)；冯琦(第四军医大学西京医院血液科，陕西 西安 710033)；黄亚渝(第四军医大学西京医院血液科，陕西 西安 710033)；张涛(第四军医大学西京医院血液科，陕西 西安 710033)
关键词：血小板减少性紫癜；血栓性；血浆置换；免疫球蛋白；治疗
第四军医大学学报000354 中图号：R554.9 文献标识码：B
文章编号：1000-2790(2000)03-0319-01
0 引言
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)临床罕见，且死亡率高. 我们 采用血浆置换联合大剂量免疫球蛋白治疗1例重度TTP获得成功，报道如下.
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1 病例报告
男，36岁，因高热、皮肤出血点、黄 疸10 d，昏迷3 d入院. 患者于10 d前无诱因出现乏力、皮肤出血点及皮肤巩膜黄染，5 d后症状逐渐加重，伴高热，在外院检查：血象：白细胞 1.3×109.L-1，血红蛋白 46 g.L-1，血小板15×10 9.L-1，分类可见晚幼红细胞8个，红细胞碎片易见，网织红细胞计数0.16；肝功：GPT 32 IU.L-1(正常值<40 IU)，总胆红素36 μmol.L-1(正常值6.0～20 μmol.L-1)，间接疸红素31 μmo l.L-1；尿素氮10.8 mmol.L-1(正常值2.3～7.8 mmol.L-1)，尿蛋白(++)，尿隐血(+++)；尿液镜检红 细胞1个/HP；骨髓增生明显活跃，幼红细胞明显增生，巨核细胞系正常；出、凝血时间正常，凝血酶原时间14 s(对照13 s)，血浆纤维蛋白原2.6 g.L-1. 诊断为“TTP”给予大剂量甲 基强地松龙800 mg.d-1冲击及抗血小板凝聚治疗5 d无效，并出现意识障碍、3 d前昏迷，故转我院进一步治疗. 查体：高热，昏迷，巩膜黄染，全身皮肤可见出血点及瘀斑，心肺(-)，肝肋下2 cm，脾肋下3 cm，颈抵抗(+)，四肢肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴彬斯基征阳性 . 实验室检查：血片中破碎细胞0.06，网织红细胞0.12；总胆红素48 μmol.L-1，间 接胆红素37 μmol.L-1；骨髓增生活跃，红系增生明显，粒红比例降低. 即给予血浆置换400 0 mL 1次/隔d(共3次)及甲基强地松龙(1.0 g.d-1)治疗，2 d后意识状况好转，处昏睡状 态. 停甲基强地松龙，改用强的松60 mg.d-1，5 d后意识清醒，但复查血小板15×109.L -1，患者仍有鼻衄、牙龈出血及皮肤出血点，加用大剂量丙种球蛋白0.4 g.kg-1.d-1(连 用5 d)， 3 d后血小板：85×109.L-1 ，查体：皮肤无出血点，颈软，四肢肌张力正常，巴彬斯基 征阴性，5 d后血小板：234×109.L-1. 观察2 wk，临床症状消失，血象、肝肾功能恢复正常 ，痊愈出院. 出院后给予强的松30 mg.d-1口服，1 mo后强的松减为10 mg.d-1，维持治疗 6 mo. 现随访2 a，多次复查血象、肝肾功能均正常.
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2 讨论
TTP为临床上罕见的一种出血性疾病，治疗效果差，死亡率可高 达95%. 该病是一种微血管血栓出血综合征，内皮细胞损伤、vWF异常大分子多聚体增多、血小板激活、血管内微血栓形成为该病的主要发病机制. 临床以微血管性溶血性贫血、血小板减少性紫殿、神经系统异常、肾脏损害及发热五联征为主要表现，当出现神志不清、昏迷伴有高热常是死亡预兆. 治疗首选血浆置换，治疗后血小板升高，为治疗有效的早期表现. 该患者具有典型五联征表现，诊断明确，转入我院时已昏迷3 d、伴高热，曾用大剂量甲基强地松龙及抗血小板凝聚药物治疗无效，病情危重，入院后经血浆置换、大剂量激素治疗，意识迅速恢复，但多次查血小板均低伴出血症状，加用大剂量免疫球蛋白治疗5 d，症状体征基本消失，血小板数迅速恢复正常，疗效显著. 因此，我们认为对TTP患者采用血浆置换联合大剂量免疫球蛋白治疗，具有控制病情迅速、血小板恢复快、安全性好等优点. 可在临床推广应用.
作者简介：乔庆大(1961-)， 男(汉族)， 吉林省公主岭市人. 副主任医师. Tel.(029)3375204(O);2536816(H)
收稿日期：1999-05-24
修回日期：1999-06-24, http://www.100md.com