血浆置换术治疗免疫性血小板减少性紫癜1例
作者：徐恒仕 左敏善
单位：安徽省蚌埠市中心血站 233000
关键词：血浆置换术；血小板减少性紫癜
淮海医药000480
【中国图书分类号】 R 457.14
患者，男，15岁。因患免疫性血小板减少性紫癜(TTP)两次住院，治疗病情缓解不完全。1998年7月再次入院：全身淤点、淤斑15 d余，伴四肢间断性抽搐和短暂的神志不清，舌两侧及颊粘膜可见出血。T 37.5℃，P 80次/min，R 20次/min,BP 120/60 mmHg，心肺(—)，肝、脾淋巴结未见肿大，实验室检查：Hb 81 g.L-1，WBC 6.1×109.L-1，BPC 7.8×109.L-1，尿Pr(+)，血清BUN 85 mmol.L-1，Cr 653 mmol.L-1，Coombs(-)，PT 17 s，LDH 520 u.L-1。骨髓细胞学检查，粒/红比例倒置，巨核细胞数增加，血小板无，免疫学检查：IgG 13.9 g.L-1，IgM 1.7 g.L-1，IgA 1.72 g.L-1，SEPSA检测血小板自身抗体(+)。入院初给予激素加免疫抑制剂治疗，效果不佳。后两次输注20 u浓缩血小板，病情无好转，有加重趋势。第4 d起改血浆置换术(PE)治疗。第一次血浆置换量为0.8 L，术前给非那根25 mg肌注，术中用5%的葡萄糖盐水保持静脉通道。患者的血液经离心后去除血浆、血球经三洗后回输患者。10 d后2次给予PE治疗，术后患者神清，全身淤斑、淤点及皮下水肿消失，血尿渐轻，病情完全缓解，BPC 420×109.L-1。4次PE术后，血尿消失，尿Pr(-)，血清检测项目均恢复正常，LDH 310 u.L-1，患者出院时BPC达169×109.L-1。
讨论 血小板输注过程中，患者接受外来白细胞抗原是发生输血反应的主要原因，研究表明，多种疾病中，特别是TTP及ITP等患者体内，存在大量血小板相关抗体(PAIgG)，输注同种血小板后可与患者PAIgG结合为抗原—抗体复合物，与巨噬细胞Fc受体结合导致血小板被吞噬破坏。因此，输注浓缩血小板无效，血小板在血管内迅速破坏，造成循环中血小板减少，同时患者有活动性出血使血小板输注后丢失，激素与免疫抑制剂的治疗，虽减少了抗体产生但效果不佳。
PE治疗，直接去除患者血浆中的血小板自身抗体，红细胞洗涤后也减少了血小板抗体的回输。对TTP的治疗以PE方案较其它方法疗效最佳，缓解率可达80%以上。PE治疗中，开始应每天1次，每次剂量应在40～80 ml.kg-1，病情缓解后可每周1～2次，并观测LDH水平变化，如LDH水平在PE治疗后不能下降或下降不理想，应增加置换血浆量并配合其它治疗措施。采用PE术治疗TTP时，还要根据患者的病情，确定最佳置换方案，术中密切观察患者的生命体征，掌握好出入量的平衡，以LDH作为预后和指导治疗的指标。
(收稿：1999-10-19), http://www.100md.com
单位：安徽省蚌埠市中心血站 233000
关键词：血浆置换术；血小板减少性紫癜
淮海医药000480
【中国图书分类号】 R 457.14
患者，男，15岁。因患免疫性血小板减少性紫癜(TTP)两次住院，治疗病情缓解不完全。1998年7月再次入院：全身淤点、淤斑15 d余，伴四肢间断性抽搐和短暂的神志不清，舌两侧及颊粘膜可见出血。T 37.5℃，P 80次/min，R 20次/min,BP 120/60 mmHg，心肺(—)，肝、脾淋巴结未见肿大，实验室检查：Hb 81 g.L-1，WBC 6.1×109.L-1，BPC 7.8×109.L-1，尿Pr(+)，血清BUN 85 mmol.L-1，Cr 653 mmol.L-1，Coombs(-)，PT 17 s，LDH 520 u.L-1。骨髓细胞学检查，粒/红比例倒置，巨核细胞数增加，血小板无，免疫学检查：IgG 13.9 g.L-1，IgM 1.7 g.L-1，IgA 1.72 g.L-1，SEPSA检测血小板自身抗体(+)。入院初给予激素加免疫抑制剂治疗，效果不佳。后两次输注20 u浓缩血小板，病情无好转，有加重趋势。第4 d起改血浆置换术(PE)治疗。第一次血浆置换量为0.8 L，术前给非那根25 mg肌注，术中用5%的葡萄糖盐水保持静脉通道。患者的血液经离心后去除血浆、血球经三洗后回输患者。10 d后2次给予PE治疗，术后患者神清，全身淤斑、淤点及皮下水肿消失，血尿渐轻，病情完全缓解，BPC 420×109.L-1。4次PE术后，血尿消失，尿Pr(-)，血清检测项目均恢复正常，LDH 310 u.L-1，患者出院时BPC达169×109.L-1。
讨论 血小板输注过程中，患者接受外来白细胞抗原是发生输血反应的主要原因，研究表明，多种疾病中，特别是TTP及ITP等患者体内，存在大量血小板相关抗体(PAIgG)，输注同种血小板后可与患者PAIgG结合为抗原—抗体复合物，与巨噬细胞Fc受体结合导致血小板被吞噬破坏。因此，输注浓缩血小板无效，血小板在血管内迅速破坏，造成循环中血小板减少，同时患者有活动性出血使血小板输注后丢失，激素与免疫抑制剂的治疗，虽减少了抗体产生但效果不佳。
PE治疗，直接去除患者血浆中的血小板自身抗体，红细胞洗涤后也减少了血小板抗体的回输。对TTP的治疗以PE方案较其它方法疗效最佳，缓解率可达80%以上。PE治疗中，开始应每天1次，每次剂量应在40～80 ml.kg-1，病情缓解后可每周1～2次，并观测LDH水平变化，如LDH水平在PE治疗后不能下降或下降不理想，应增加置换血浆量并配合其它治疗措施。采用PE术治疗TTP时，还要根据患者的病情，确定最佳置换方案，术中密切观察患者的生命体征，掌握好出入量的平衡，以LDH作为预后和指导治疗的指标。
(收稿：1999-10-19), http://www.100md.com