伴有巨块状淋巴结病的窦组织细胞增生症一例
作者：普苹 赵川 付红梅 冯毓正
单位：650032 昆明医学院附属第一医院病理科
关键词：
中华病理学杂志/990245 患者女，17岁。1年前无诱因发现双颌下区各有一黄豆样大小包块，疼痛不明显, 不伴畏寒、发热、恶心、咳嗽及咽痛。近半年包块逐渐增大且右颈部又出现包块，以“双颌下、右颈部包块待查”于1997年3月8日入院。体检：鼻咽部见一约1.5 cm×1.5 cm隆起区域。双颌下分别触及2.5 cm×2.5 cm×1.0 cm包块，质中，活动。右胸锁乳突肌中段触及5 cm×5 cm×3 cm实性包块，表面光滑，边界清楚。实验室检查：白细胞总数10.1×109/L，淋巴细胞17%。中性粒细胞75%。结核菌试验阴性。活检病理报告：慢性增生性炎。做双颌下及右颈包块切除术。
病理检查：左颌下约2 cm×2 cm×1 cm、2 cm×3 cm×2 cm、0.8 cm×0.6 cm×0.5 cm肿物三个，右颌下肿物2 cm×2 cm×1 cm一个，右胸锁乳突肌中段深部3 cm×3 cm×2.5 cm肿物一个。切面均为实性，质软，包膜完整。镜检：淋巴结被膜增厚，结构破坏，大部分滤泡消失，仅见局部萎缩的滤泡。髓质淋巴窦高度扩张，其中可见大量单核和多核巨噬细胞、浆细胞和少量中性粒细胞。特征表现为巨噬细胞吞噬数量不等的淋巴细胞，有的胞质内见淋巴细胞围绕胞核排列成“花冠状”(图1)，有的同时还可看到被吞噬的浆细胞和中性粒细胞。少数巨噬细胞轻度异型，未见核分裂象。窦间淋巴髓受压而消失。免疫组化显示CD68强阳性(图2)。溶菌酶阳性。
图1 巨噬细胞吞噬的淋巴细胞围 图2 吞噬淋巴细胞的巨噬细胞
绕胞核排列呈“花冠状” HE×100 CD68染色强阳性 SP法×400
病理诊断：双颌下及右颈部伴有巨块状淋巴结病的窦组织细胞增生症
讨论：此病的发病原因不明。有的学者认为是一种特殊感染，与机体的细胞免疫缺陷有关。可发生于任何年龄，但10岁以下多发，亦可见于年青人。临床上以淋巴结肿大为特征。常表现为双侧颈部淋巴结肿大。有时可同时累及锁骨上、腋下、腹股沟、肺门和纵隔淋巴结。结外可发生在眼眶、上呼吸道、涎腺、皮肤、睾丸、骨和中枢神经系统等部位[1]。患者有发热，中性粒细胞增高，血沉加快。骨髓象显示组织细胞增生，无异型性。病程长，时好时坏。对各种治疗疗效不明显，一般预后良好。多数在数年内自行消退，但少数病例因多器官受侵犯而导致死亡。易误诊为早期恶性组织细胞增生症。后者组织细胞分化差，核异型性明显，基本上不吞噬淋巴细胞。可吞噬红细胞。早期骨髓象可无典型表现，但依据发热、乏力、消瘦、全身淋巴结和肝脾肿大、血细胞减少可加以鉴别。
参考文献
1 严庆汉，朱昌仁，沈丹华，等.淋巴结、脾及骨髓.见：刘彤华，主编.诊断病理学.北京：人民卫生出版社，1994.633-635.
(收稿：1998-06-30), http://www.100md.com
单位：650032 昆明医学院附属第一医院病理科
关键词：
中华病理学杂志/990245 患者女，17岁。1年前无诱因发现双颌下区各有一黄豆样大小包块，疼痛不明显, 不伴畏寒、发热、恶心、咳嗽及咽痛。近半年包块逐渐增大且右颈部又出现包块，以“双颌下、右颈部包块待查”于1997年3月8日入院。体检：鼻咽部见一约1.5 cm×1.5 cm隆起区域。双颌下分别触及2.5 cm×2.5 cm×1.0 cm包块，质中，活动。右胸锁乳突肌中段触及5 cm×5 cm×3 cm实性包块，表面光滑，边界清楚。实验室检查：白细胞总数10.1×109/L，淋巴细胞17%。中性粒细胞75%。结核菌试验阴性。活检病理报告：慢性增生性炎。做双颌下及右颈包块切除术。
病理检查：左颌下约2 cm×2 cm×1 cm、2 cm×3 cm×2 cm、0.8 cm×0.6 cm×0.5 cm肿物三个，右颌下肿物2 cm×2 cm×1 cm一个，右胸锁乳突肌中段深部3 cm×3 cm×2.5 cm肿物一个。切面均为实性，质软，包膜完整。镜检：淋巴结被膜增厚，结构破坏，大部分滤泡消失，仅见局部萎缩的滤泡。髓质淋巴窦高度扩张，其中可见大量单核和多核巨噬细胞、浆细胞和少量中性粒细胞。特征表现为巨噬细胞吞噬数量不等的淋巴细胞，有的胞质内见淋巴细胞围绕胞核排列成“花冠状”(图1)，有的同时还可看到被吞噬的浆细胞和中性粒细胞。少数巨噬细胞轻度异型，未见核分裂象。窦间淋巴髓受压而消失。免疫组化显示CD68强阳性(图2)。溶菌酶阳性。
图1 巨噬细胞吞噬的淋巴细胞围 图2 吞噬淋巴细胞的巨噬细胞
绕胞核排列呈“花冠状” HE×100 CD68染色强阳性 SP法×400
病理诊断：双颌下及右颈部伴有巨块状淋巴结病的窦组织细胞增生症
讨论：此病的发病原因不明。有的学者认为是一种特殊感染，与机体的细胞免疫缺陷有关。可发生于任何年龄，但10岁以下多发，亦可见于年青人。临床上以淋巴结肿大为特征。常表现为双侧颈部淋巴结肿大。有时可同时累及锁骨上、腋下、腹股沟、肺门和纵隔淋巴结。结外可发生在眼眶、上呼吸道、涎腺、皮肤、睾丸、骨和中枢神经系统等部位[1]。患者有发热，中性粒细胞增高，血沉加快。骨髓象显示组织细胞增生，无异型性。病程长，时好时坏。对各种治疗疗效不明显，一般预后良好。多数在数年内自行消退，但少数病例因多器官受侵犯而导致死亡。易误诊为早期恶性组织细胞增生症。后者组织细胞分化差，核异型性明显，基本上不吞噬淋巴细胞。可吞噬红细胞。早期骨髓象可无典型表现，但依据发热、乏力、消瘦、全身淋巴结和肝脾肿大、血细胞减少可加以鉴别。
参考文献
1 严庆汉，朱昌仁，沈丹华，等.淋巴结、脾及骨髓.见：刘彤华，主编.诊断病理学.北京：人民卫生出版社，1994.633-635.
(收稿：1998-06-30), http://www.100md.com