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编号:10290061
’99全国小儿心肌炎心肌病学术会议纪要
http://www.100md.com 《中华儿科杂志》 2000年第2期
     作者:华医学会儿科学分会心血管学组 中华儿科杂志编辑委员会

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    中华儿科杂志000202 1999年全国小儿心肌炎、心肌病学术会议于1999年9月6~9日在昆明召开。这次会议以小儿心肌炎、心肌病为重点,到会代表194人,会议收到学术论文276篇,大会宣读论文44篇。现将主要内容介绍如下。

    一、心肌炎和心肌病

    在病毒性心肌炎(VM)的病原研究方面,首都儿科研究所对CVB3O、CVB3m病毒进行了研究,结果显示,两组小鼠心肌病毒的峰值出现时间基本相同,但CVB3m滴度较高;CVB30和CVB3m感染的小鼠心肌炎发病率分别为16.7%和75.5%,死亡率分别为15.0%和73.3%。提示病毒毒株对制造VM动物模型非常重要,同时亦影响心肌炎的发病率。对VM病原的测定,山东省立医院使120只小鼠感染CVB3,VM发生率为85%。用PCR检测CVB-RNA,阳性率为91.2%,对照组为3.3%。对145例临床诊断为VM患儿同时检测CVB-RNA和CVB-IgM,前者阳性率46.2%,后者阳性率49%,对照组CVB-RNA阳性率3.3%,CVB-IgM阳性率3.6%。结果显示,CVB-RNA和CVB-IgM阳性率相似,病程在1个月以内者阳性率高于1~3个月者。两种方法同时应用可将检测阳性率提高至61.3%。
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    在VM的发病机理和病理生理改变方面,山东省立医院报告,用CVB3感染100只小鼠,其中有86%的致病小鼠的心肌经电镜检查均可见到细胞凋亡现象,凋亡细胞检出率为62.5%。包括心肌细胞、血管内皮细胞、间质细胞和浸润淋巴细胞。通过大量基础研究工作表明,细胞毒T淋巴细胞通过Fas-FasL径路以及过量表达的Bax引起心肌细胞凋亡,而Bcl-2抑制心肌细胞凋亡。提示细胞凋亡可能与VM时心肌损伤有重要关系。该研究还证实患儿外周血淋巴细胞凋亡可能为VM免疫功能低下的原因之一。

    北京医科大学第一医院报告,通过动物实验发现,VM极期心肌组织大量表达诱导型一氧化氮合酶(iNOS),iNOS催化一氧化氮(NO)过量产生,是VM心肌损伤发生机制之一。iNOS抑制剂N-硝基-L精氨酸-甲酯(L-NAME)对心肌有保护作用。苏州医学院附属儿童医院测定40例VM患儿血中心肌肌钙蛋白(cTn-I)和肌酸激酶同功酶(CK-MB)。结果显示,VM患儿cTn-I和CK-MB明显升高,但前者对反映心肌细胞损害更敏感,更有价值。
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    首都儿科研究所测定了72例VM患儿不同时期血T淋巴细胞亚群及B淋巴细胞,结果显示,VM长期不愈者可能伴有细胞免疫功能低下,尤其是心肌炎迁延不愈同时伴有呼吸道感染的患儿。检查T淋巴细胞亚群有助于及时发现其异常,进行治疗,促进心肌炎的恢复。T细胞亚群个体差异较大,正常与异常有交叉,必要时应多次测定。华中理工大学医院报告20例VM患儿红细胞(RBC)膜流动性与RBC免疫功能。结果显示,RBC膜流动性降低与RBC C3b受体活性降低等因素有关,提示RBC膜流动性降低可能在VM发病机制中起一定作用。

    在VM诊断方面,首都医科大学安贞医院报告,用放射性核素电子计算机断层摄影检查64例患儿,其中VM 21例,分布稀疏9例,占43%;疑似VM 17例,分布稀疏5例,占30%。 99 锝核素心肌显像与心肌病变严重程度有一定关系。北京医科大学第三医院用 99m Tc-MIBI心肌平面显像对54例心肌炎和12例非心肌炎患儿进行对比检查,心肌炎组出现花斑样改变,阳性率达90%,且在血CK-MB增高和有心电图ST-T明显改变者阳性率较高,说明 99m Tc-MIBI心肌平面显像能反映心肌缺血和坏死情况。西安儿童医院报告,用多普勒组织显像检测31例VM患儿和30例健康儿童,结果显示,VM患儿心肌收缩和舒张期心室壁运动速度有不同程度的减低,这有助于判断病情和预后。山东省立医院报告了16例脑心肌炎,病原为柯萨奇B、腮腺炎、疱疹和EB病毒。临床表现多种多样,脑电图和心电图均有异常,心肌酶增高,诊断时必须注意。
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    心肌炎治疗方面,湖北医科大学第一附属医院报告,用中药黄龙口服液(黄芪、龙骨、茯神、南北沙参、远志、酸枣仁等)治疗118例VM患儿,有效率达97.5%,治愈率为90.7%,后遗症率为2.5%,无毒副作用。天津儿童医院报告,5例VM患儿经电生理检查明确有心房静止,除窦房结和心房外,传导系统广泛受累,临床心动过缓和心动过速可交替出现,多难于恢复,需安装永久起搏器治疗。

    关于扩张性心肌病(DCM),上海医科大学儿科医院报告52例DCM的多普勒超声心动图的改变,73%的心脏射血分数≤0.50,98%的左心室舒张末内径明显增大,75%有二尖瓣返流,说明多普勒超声心动图对DCM诊断和评价预后有重要价值。首都儿科研究所对34例DCM患儿和34例正常儿童12导联心电图QT离散度(QTD)及校正QT离散度(QTcD)进行测定,结果显示,DCM患儿QTD增大,有心律失常者改变更明显。但由于上述测定指标与对照组重叠明显,在用于估测DCM预后时应结合其他指标。山东省立医院报告30例DCM患儿抗心磷脂抗体(ACA IgG)和抗心肌线粒体抗体(ACMA IgG)的变化,前者阳性率为55%,后者阳性率为40%,对比其与CK-MB、心脏大小、心功能的关系,发现ACA IgG对DCM患儿的诊断和判定病情程度有重要意义,ACMA IgG对DCM诊断也有一定价值。北京医科大学第一医院研究影响DCM预后的因素,发现心胸比例明显增大,射血分数(EF)、短轴缩短率(FS)和左心室后壁舒张期厚度与左心室舒张期内径比值减低,多巴酚丁胺负荷试验无明显反应,肺动脉压力和左心室壁应力明显增高者预后差。
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    总的来看,这次病毒性心肌炎和心肌病学术论文水平高,有关病毒性心肌炎的病原、发病机理和心脏器械检查方法的论文较多,而关于治疗的论文较少。相信随着对病毒性心肌炎发病机理研究的深入,治疗方法亦将有新的突破。有关VM的诊断标准,由于缺少特异性诊断标准,因此多采用综合诊断的方法。这次会议对VM的诊断标准作了深入的讨论和修订。

    二、其他

    同济医科大学附属协和医院,研究了小鼠胚胎发育过程中细胞因子基因表达的情况,结果显示,在胚胎第14天时心脏内有多种细胞因子mRNA的表达,出生第7天后心脏内仅可见少数细胞因子mRNA表达,认为在胚胎心脏的发育过程中有细胞因子的渗入并起一定的作用。首都儿科研究所用多普勒超声心动仪测定0~14岁正常儿童心脏解剖数值,结果显示小儿超声心动图正常值无性别差异,测定值用体表面积计算较用年龄更为适宜。

    先天性心脏病(CHD)方面,上海医科大学儿科医院报告,用超声心动图诊断127例婴幼儿完全型大动脉转位,其中与21例心血管造影,6例手术,6例尸检结果基本一致,符合率达100%。提示超声心动图对诊断复杂和严重心脏畸形有重要价值。广东省心血管病研究所对52例肺动脉高压和无肺动脉高压CHD患儿血浆内皮素(ET-1)和降钙素基因相关肽(CGRP)进行测定,并分析其与肺动脉及肺血流量的关系。结果显示,ET-1在肺动脉高压和肺血流量增加时升高,尤以前者明显;CGRP在CHD肺动脉高压、肺血流量增加时血浆浓度下降;CGRP含量不足和CGRP/ET-1比值失衡致扩血管作用减弱,可能是肺动脉高压发生的因素之一。同济医科大学附属同济医院测定了26例CHD肺动脉高压和21例CHD无肺动脉高压者血浆血栓调节蛋白(TM)和血管性血友病因子(VWF)。结果表明,TM和VWF可作为内皮标志物,前者较后者更能反映CHD合并肺动脉高压及其严重程度。上海第二医科大学附属新华医院用透射电镜和计算机图象分析系统研究15例CHD患儿,定性和定量分析肺小动脉弹性蛋白离解情况。结果显示,左向右分流CHD高肺血流期即已存在弹性蛋白离解增高,并延续至肺动脉高压期,表明高肺血流是弹性蛋白离解增高的重要刺激因素,这对阐明CHD肺动脉高压发病机制有重要意义。
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    首都医科大学附属安贞医院,利用非线性动力学方法研究13例室间隔缺损(VSD)和9例法洛四联症(TOF)患儿术前和术后心率变异(HRV)的变化。结果表明,术前TOF和VSD患儿HRV及非线性动力学各指标没有明显的差别,说明慢性缺氧对HRV影响不大;与线性分析比较,非线性动力学分析结果显示,手术后TOF患儿较VSD患儿有更高的风险性;非线性动力学分析用于CHD患儿HRV的研究较线性分析更接近于心电活动的自然规律。湖北医科大学附属第一医院对31例青紫型CHD患儿测定其红细胞膜微粘度和血液流变学指标。结果显示,青紫型CHD红细胞微粘度增高,流动性降低。这可能是红细胞变形性差,血液粘稠度增加的原因之一。CHD介入治疗方面,上海第二医科大学附属新华医院报告,用Amplatzer堵塞器堵塞31例动脉导管未闭患儿的动脉导管,最窄处内径为2.3~6.4mm,均全部获得成功。广东省心血管病研究所报告,用Sideris纽扣补片法、Cardioseal蚌状夹式闭合器和Amplatzer双盘闭合器治疗房间隔缺损,认为Amplatzer方法成功率高,应用前景广阔。
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    心律紊乱方面,重庆医科大学附属第二医院研究无症状室性早搏的昼夜规律,发现日间性早搏多发生于学龄前期,可能为交感神经张力增高所致。夜间性早搏多见于学龄儿童,可能与迷走神经张力增高有关。北京医科大学第一医院分析心内电生理检查明确诊断的227例心动过速患儿的临床资料,结果显示,室上性心动过速构成比依次为房室折返性的占76%,房室结折返性的占18%,其他占6%。小儿特发性室性心动过速心电图QRS窄波,有室房分离现象。湖北省人民医院对161例早搏患儿(用药组74例,未用药组87例)使用抗心律失常药1年,进行观察,测定血浆心钠素、乳酸脱氢酶和心指数。发现用药组心钠素增高,心指数降低;未用药组上述指标未改变,早搏消失率两组分别为71.6%和67.9%。认为每分钟数次早搏无需长期用药。广东省心血管病研究所报告6例完全性房室传导阻滞患儿左心功能静息时正常,药物负荷时储备功能下降,置入频率适应性起搏器后可达正常。

    心力衰竭(简称心衰)方面,重庆医科大学儿童医院报告心衰患儿白细胞介素6(IL-6)的变化。结果认为,IL-6可作为判定心衰程度和预后的指标,且有可能为今后心衰综合治疗提供理论依据。北京医科大学第一医院研究26例左向右分流CHD患儿静脉滴注硝酸甘油(NTG)的疗效,结果显示,NTG对左向右分流型CHD合并心衰有改善作用,不同剂量NTG对血流动力学的改善与用药前其状态有关,对动静脉扩张有剂量选择性,较适宜剂量为1.5~5.0 μg/(kg.min)。
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    其他方面还有山东省立医院对7~14岁肥胖和正常儿童各40例进行了血管内皮功能研究。结果显示,肥胖儿童内皮依赖性血管收缩与舒张因子间失衡,血管舒张功能障碍与内皮活性松弛因子和一氧化氮生成及分泌减少有关。上海医科大学儿科医院研究维生素A缺乏对孕鼠胚胎心脏畸形的产生及对心脏发育的影响。结果显示,维生素A缺乏对小鼠心脏发育各期均有影响,可用以制作CHD模型。他们还报告用超声心动图诊断小儿原发性心脏肿瘤,结果表明,二维彩色多普勒超声心动图能确定心脏肿瘤的位置和性质,与心电图和X线合用对进一步判断病情有帮助。北京医科大学第一医院研究L-精氨酸对大鼠低氧性肺血管结构重建的干预机制。结果表明,L-精氨酸对低氧性肺血管重建及肺动脉高压形成有重要的防治作用。中国医科大学第二临床学院研究152例支原体感染对心脏及多脏器的影响。结果显示,支原体在累及呼吸道的同时,可引起肺外损伤,尤其是心脏,其病情及预后与早期诊断和治疗有关。辽宁省大连医科大学报告78例动态心电图(DCG)对判断是否为心源性胸闷、心悸、晕厥、眩晕有重要价值,对心律失常检出和程度判断优于常规心电图。临床反复出现上述症状者,可多次检查DCG。湖南医科大学附属第二医院对2 078名健康人测定QTD,结果健康人各年龄组QTD为12~50 ms,QTcD为13~60 ms,QTD与心率、年龄及性别无明显相关性。

    收稿日期:1999-09-27, http://www.100md.com