导管介入性治疗肺动脉瓣狭窄伴右心室发育不良二例
作者：韩玲 金梅 吴邦骏 王霄芳 郑可
单位：100029 北京，首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科
关键词：
中华儿科杂志/980932 我科1995～1996年为2例室间隔完整的极重度肺动脉瓣狭窄伴右心室发育不良的婴儿完成导管介入性肺动脉瓣球囊扩张成形术，收到良好效果。
例1男，4个月。生后即出现明显青紫，24小时后2次缺氧发作。口唇和口腔粘膜及指、趾甲重度紫绀。心前区无震颤，胸骨左缘2～3肋间可闻Ⅱ/Ⅵ级收缩期杂音，呈喷射状。肝肋下1 cm。胸部X线检查(CXR)示肺血少，心脏扩大，心胸比例为0.56。心电图(EKG)示电轴正常，右房扩大，V3R、V5的QRS呈rS型，V5的QRS呈RS型。超声心动图(UCG)示右房扩大，房间隔重度突向左房侧，卵园窝处右向左分流，分流束宽5.3 mm，右室腔狭小，见粗大肌束回声；右室壁重度肥厚，前壁6.7 mm，室间隔5.3 mm。右室流出道呈肌性狭窄，肺动脉瓣增厚，开放受限。多普勒超声测肺动脉瓣收缩期最大跨瓣压差为8.7 kPa(65 mmHg，1 kPa=7.5 mmHg)。三尖瓣环15 mm，瓣叶小，运动尚可，无返流。经皮动脉血氧饱和度(O2Sat)为82%；导管及选择性心血管造影示肺动脉瓣叶明显增厚，无活动，伴“喷射征”，跨肺动脉瓣最大压差为9.5 kPa，肺动脉瓣环直径为11 mm。首先选用5 mm直径的肺动脉瓣成形球囊导管，按肺动脉瓣狭窄球囊扩张成形术常规扩张肺动脉瓣后，依次换用7 mm、12 mm直径球囊重复扩张，至充盈球囊时“腰”消失止。术中曾出现一过性心动过缓，血压下降，均短时间缓解。术后右心导管测跨肺动脉瓣压差为1.3 kPa，右室造影示右室流出道及肺动脉瓣口明显增宽，“园顶征”及喷射征消失。术后当日由于狭窄的肌性右心室流出道痉挛使青紫加重，经口服心得安15 mg/d(2 mg/kg)后2天缓解，该患儿出院前O2Sat为84%。术后生长发育良好，活动不受限，青紫逐渐减轻至消失。术后1年在当地医院复查UCG示房间隔无明显突向左侧，房间隔中部回声缺失9 mm，见左向右分流，右室腔较前增大，但仍偏小，肺动脉瓣活动不受限，瓣环14.5 mm，肺动脉主干及分支发育良好，多普勒超声检查示肺动脉瓣流速正常(0.85 m/s)。
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例2男，1岁，生后即出现明显青紫，喂养困难。6个月时因腹泻、营养不良性贫血、心功能不全住外院3个月。此期间出现室性心律失常伴阿-斯发作2次，活动明显受限。口唇，口腔粘膜及指、趾甲重度紫绀，轻度杵状指、趾，心前区隆起无震颤，胸骨左缘2～3肋间可闻及Ⅲ/Ⅵ收缩期杂音，肝肋下3 cm。
CXR示肺血少，心脏扩大，心胸比例0.84；EKG示电轴极重度右偏，右房扩大，右室肥厚，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1～V6的T波均倒置。UCG示右房扩大，房间隔中部回声缺失7.2 mm，见少量右向左分流。右室腔扩大，右室壁重度肥厚，右室前壁12 mm，室间隔厚7.4 mm，右室心尖部多条回声增强肌束，几乎充满右室心尖。肺动脉瓣增厚、粘连，开放受限，肺动脉主干见狭窄后扩张。多普勒超声测跨瓣压差13.3 kPa，三尖瓣后叶及隔叶发育小，中等量三尖瓣返流。二尖瓣后叶回声略强，运动近于消失，少量二尖瓣返流。导管及选择性心血管造影检查示肺动脉瓣叶增厚伴“喷射征”，肺动脉瓣跨瓣压差14.7 kPa，肺动脉瓣环直径10.4 mm。首选6 mm直径肺动脉瓣成形球囊导管，扩张肺动脉后采用10 mm直径球囊导管再次扩张。术后肺动脉瓣跨瓣压差5.3 kPa，因术中出现室上性心动过速，血压曾降至“0”，经抢救后恢复。考虑患儿术前病情危重，故未再采用超大球囊进行扩张。术中复合麻醉呼吸机给氧(FiO260%)，监测动脉血气。术前氧分压(PO2)为8.1 kPa，O2Sat为87.8%，术后即刻PO2为35.9 kPa，O2Sat为99.8%。拔除气管插管恢复自主呼吸后动脉PO2为12.1 kPa，O2Sat为96.9%。术后患儿生长发育明显增快，活动不受限，无明显青紫，经皮O2Sat为93%。1年后复查CXR示肺血较前增多，心胸比例0.68；UCG示肺动脉瓣最大压差，术后3个月回升至9.3 kPa。1年后复查无变化，右室腔仍扩大，右室壁极重度肥厚，仍见散在回声团。三尖瓣轻度返流，房间隔中部回声缺失7.0 mm，可见左向右分流，其余情况同术前。
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讨论：新生儿及小婴儿时期室间隔完整的极重度肺动脉狭窄和肺动脉闭锁有相同的临床症状，严重缺氧，病情危重，预后险恶，且常伴有右心室肥厚和右室腔发育不良。此病临床少见，两者约占先天性心脏病的1%～3%，为出生婴儿的1～4/100 000[1]。病理表现为肺动脉瓣交界融合，一般在光滑纤维园顶中央或偏心处有一小孔，尚可见瓣叶结构，可有2～4个瓣叶，大多为3个瓣叶，瓣膜增厚，可有粘液瘤表现。大多肺动脉瓣环、主干及分叉处发育良好。右心室腔大小变化范围较大，可自极微小至大于正常。本组的2例，其中1例右室腔狭小，1例右室腔扩大，均不正常。发育不良并肥厚的右心室分为(1)右室流入、肌小梁、流出3部均存在；(2)缺乏肌小梁部；(3)心脏仅存在流入部共3种类型[2]。亦有作者按右心室腔大小分为2型，Ⅰ型为右心室发育不良，Ⅱ型为右心室正常或扩大。Freedom等报道一组60例患儿，其中70%右心室中、重度发育不良，10%轻度，6.5%正常，13%扩大。
大多患儿宫内发育正常，出生后数小时或数日出现青紫及呼吸急促，严重程度依赖于肺动脉瓣狭窄的严重程度及未闭动脉导管的粗细，即提供给肺循环的血流是否充分。严重病例应在出现症状后及时治疗，否则约1/3的患儿2周内死亡，半数1个月内死亡[1]。外科除将肺动脉瓣切开外亦无其他适当的心脏手术方法。某些姑息手术如Gleen术(上腔静脉肺动脉分流术)，体-肺动脉转流术，虽可减轻肺循环血流不足及青紫，但对右心室的发育无促进作用。导管介入性肺动脉瓣球囊扩张术可避免心脏手术，且达到增加肺循环血流量，促进右心室发育的目的，远期效果亦较好。小的房间隔缺损，可缓解因右室发育不良所致的右房压升高，故近期不应关闭，远期少量房水平的左向右分流对心血管血流动力学影响较小，如有必要将来可经导管介入性关闭房间隔缺损。
, 百拇医药
由于肺动脉瓣重度增厚，且患儿病情危重，故应在开始时采用直径较小的球囊导管扩张，渐次增大至肺动脉瓣环直径的1.2～1.4倍的球囊导管进行扩张，效果好且安全。另外术中呼吸机辅助呼吸及围术期β受体阻滞剂的应用，是预防术中、术后右室流出道肌性痉挛，减轻或避免并发症发生的重要措施。
参考文献
1 Garson Jr A, Bricker J T. McNamara D G. The science and practice of pediatric cardiology. 1st ed. Philadelphia: Lea. 1990. 1108-1118.
2 Stark J, deleval M. 先天性心脏病外科学.朱晓东，译.第2版.北京：人民卫生出版社，1996.341-354., 百拇医药
单位：100029 北京，首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科
关键词：
中华儿科杂志/980932 我科1995～1996年为2例室间隔完整的极重度肺动脉瓣狭窄伴右心室发育不良的婴儿完成导管介入性肺动脉瓣球囊扩张成形术，收到良好效果。
例1男，4个月。生后即出现明显青紫，24小时后2次缺氧发作。口唇和口腔粘膜及指、趾甲重度紫绀。心前区无震颤，胸骨左缘2～3肋间可闻Ⅱ/Ⅵ级收缩期杂音，呈喷射状。肝肋下1 cm。胸部X线检查(CXR)示肺血少，心脏扩大，心胸比例为0.56。心电图(EKG)示电轴正常，右房扩大，V3R、V5的QRS呈rS型，V5的QRS呈RS型。超声心动图(UCG)示右房扩大，房间隔重度突向左房侧，卵园窝处右向左分流，分流束宽5.3 mm，右室腔狭小，见粗大肌束回声；右室壁重度肥厚，前壁6.7 mm，室间隔5.3 mm。右室流出道呈肌性狭窄，肺动脉瓣增厚，开放受限。多普勒超声测肺动脉瓣收缩期最大跨瓣压差为8.7 kPa(65 mmHg，1 kPa=7.5 mmHg)。三尖瓣环15 mm，瓣叶小，运动尚可，无返流。经皮动脉血氧饱和度(O2Sat)为82%；导管及选择性心血管造影示肺动脉瓣叶明显增厚，无活动，伴“喷射征”，跨肺动脉瓣最大压差为9.5 kPa，肺动脉瓣环直径为11 mm。首先选用5 mm直径的肺动脉瓣成形球囊导管，按肺动脉瓣狭窄球囊扩张成形术常规扩张肺动脉瓣后，依次换用7 mm、12 mm直径球囊重复扩张，至充盈球囊时“腰”消失止。术中曾出现一过性心动过缓，血压下降，均短时间缓解。术后右心导管测跨肺动脉瓣压差为1.3 kPa，右室造影示右室流出道及肺动脉瓣口明显增宽，“园顶征”及喷射征消失。术后当日由于狭窄的肌性右心室流出道痉挛使青紫加重，经口服心得安15 mg/d(2 mg/kg)后2天缓解，该患儿出院前O2Sat为84%。术后生长发育良好，活动不受限，青紫逐渐减轻至消失。术后1年在当地医院复查UCG示房间隔无明显突向左侧，房间隔中部回声缺失9 mm，见左向右分流，右室腔较前增大，但仍偏小，肺动脉瓣活动不受限，瓣环14.5 mm，肺动脉主干及分支发育良好，多普勒超声检查示肺动脉瓣流速正常(0.85 m/s)。
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例2男，1岁，生后即出现明显青紫，喂养困难。6个月时因腹泻、营养不良性贫血、心功能不全住外院3个月。此期间出现室性心律失常伴阿-斯发作2次，活动明显受限。口唇，口腔粘膜及指、趾甲重度紫绀，轻度杵状指、趾，心前区隆起无震颤，胸骨左缘2～3肋间可闻及Ⅲ/Ⅵ收缩期杂音，肝肋下3 cm。
CXR示肺血少，心脏扩大，心胸比例0.84；EKG示电轴极重度右偏，右房扩大，右室肥厚，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1～V6的T波均倒置。UCG示右房扩大，房间隔中部回声缺失7.2 mm，见少量右向左分流。右室腔扩大，右室壁重度肥厚，右室前壁12 mm，室间隔厚7.4 mm，右室心尖部多条回声增强肌束，几乎充满右室心尖。肺动脉瓣增厚、粘连，开放受限，肺动脉主干见狭窄后扩张。多普勒超声测跨瓣压差13.3 kPa，三尖瓣后叶及隔叶发育小，中等量三尖瓣返流。二尖瓣后叶回声略强，运动近于消失，少量二尖瓣返流。导管及选择性心血管造影检查示肺动脉瓣叶增厚伴“喷射征”，肺动脉瓣跨瓣压差14.7 kPa，肺动脉瓣环直径10.4 mm。首选6 mm直径肺动脉瓣成形球囊导管，扩张肺动脉后采用10 mm直径球囊导管再次扩张。术后肺动脉瓣跨瓣压差5.3 kPa，因术中出现室上性心动过速，血压曾降至“0”，经抢救后恢复。考虑患儿术前病情危重，故未再采用超大球囊进行扩张。术中复合麻醉呼吸机给氧(FiO260%)，监测动脉血气。术前氧分压(PO2)为8.1 kPa，O2Sat为87.8%，术后即刻PO2为35.9 kPa，O2Sat为99.8%。拔除气管插管恢复自主呼吸后动脉PO2为12.1 kPa，O2Sat为96.9%。术后患儿生长发育明显增快，活动不受限，无明显青紫，经皮O2Sat为93%。1年后复查CXR示肺血较前增多，心胸比例0.68；UCG示肺动脉瓣最大压差，术后3个月回升至9.3 kPa。1年后复查无变化，右室腔仍扩大，右室壁极重度肥厚，仍见散在回声团。三尖瓣轻度返流，房间隔中部回声缺失7.0 mm，可见左向右分流，其余情况同术前。
, 百拇医药
讨论：新生儿及小婴儿时期室间隔完整的极重度肺动脉狭窄和肺动脉闭锁有相同的临床症状，严重缺氧，病情危重，预后险恶，且常伴有右心室肥厚和右室腔发育不良。此病临床少见，两者约占先天性心脏病的1%～3%，为出生婴儿的1～4/100 000[1]。病理表现为肺动脉瓣交界融合，一般在光滑纤维园顶中央或偏心处有一小孔，尚可见瓣叶结构，可有2～4个瓣叶，大多为3个瓣叶，瓣膜增厚，可有粘液瘤表现。大多肺动脉瓣环、主干及分叉处发育良好。右心室腔大小变化范围较大，可自极微小至大于正常。本组的2例，其中1例右室腔狭小，1例右室腔扩大，均不正常。发育不良并肥厚的右心室分为(1)右室流入、肌小梁、流出3部均存在；(2)缺乏肌小梁部；(3)心脏仅存在流入部共3种类型[2]。亦有作者按右心室腔大小分为2型，Ⅰ型为右心室发育不良，Ⅱ型为右心室正常或扩大。Freedom等报道一组60例患儿，其中70%右心室中、重度发育不良，10%轻度，6.5%正常，13%扩大。
大多患儿宫内发育正常，出生后数小时或数日出现青紫及呼吸急促，严重程度依赖于肺动脉瓣狭窄的严重程度及未闭动脉导管的粗细，即提供给肺循环的血流是否充分。严重病例应在出现症状后及时治疗，否则约1/3的患儿2周内死亡，半数1个月内死亡[1]。外科除将肺动脉瓣切开外亦无其他适当的心脏手术方法。某些姑息手术如Gleen术(上腔静脉肺动脉分流术)，体-肺动脉转流术，虽可减轻肺循环血流不足及青紫，但对右心室的发育无促进作用。导管介入性肺动脉瓣球囊扩张术可避免心脏手术，且达到增加肺循环血流量，促进右心室发育的目的，远期效果亦较好。小的房间隔缺损，可缓解因右室发育不良所致的右房压升高，故近期不应关闭，远期少量房水平的左向右分流对心血管血流动力学影响较小，如有必要将来可经导管介入性关闭房间隔缺损。
, 百拇医药
由于肺动脉瓣重度增厚，且患儿病情危重，故应在开始时采用直径较小的球囊导管扩张，渐次增大至肺动脉瓣环直径的1.2～1.4倍的球囊导管进行扩张，效果好且安全。另外术中呼吸机辅助呼吸及围术期β受体阻滞剂的应用，是预防术中、术后右室流出道肌性痉挛，减轻或避免并发症发生的重要措施。
参考文献
1 Garson Jr A, Bricker J T. McNamara D G. The science and practice of pediatric cardiology. 1st ed. Philadelphia: Lea. 1990. 1108-1118.
2 Stark J, deleval M. 先天性心脏病外科学.朱晓东，译.第2版.北京：人民卫生出版社，1996.341-354., 百拇医药