右旋心并右室双出口、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄1例
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作者：孙洪谔 宋福益 许梅玲 刘兴华 吕娟
单位：孙洪谔(冠县人民医院 山东冠县，252500)；宋福益(冠县人民医院 山东冠县，252500)；许梅玲(冠县人民医院 山东冠县，252500)；刘兴华(冠县人民医院 山东冠县，252500)；吕娟(冠县人民医院 山东冠县，252500)
关键词：
临床心血管病杂志000121 患者，女，25岁。自幼出现紫绀，活动后心悸、气短、乏力。体检：体温36℃，脉搏104次/min、呼吸30次/min，血压100/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。面颊、口唇紫绀，杵状指(趾)。坐位颈静脉怒张，心尖搏动于胸骨右缘第5肋间锁骨中线内2.5 cm处；叩诊心浊音界大部分位于右胸腔内，心前区闻及3～4/6级收缩期杂音，向左腋中线及右腋前线、背部及颈部广泛传导。胸骨左缘第2～4肋间可触及收缩期震颤；右肝肋下3 cm。胸部X线平片、二维彩色多普勒超声及声学造影检查，诊断为右旋心并右室双出口、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄。心电图(图1)示窦性心律，PⅠ、Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1～6直立，PaVR、aVL倒置、PⅡ电压≥0.40 mV，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVF、V2～6导联呈QS型，RaVR呈R型，其R=0.9 mV，aVL导联为rsr′波，V1呈rs型、右胸导联R2～V6R呈RS型，S波逐渐变浅，T波无明显变化，平均心电轴+247°。
图1 患者入院时描记的心电图
讨论 右旋心是指心脏右位(旋)不伴内脏转位，主要由于心脏轴线不完全性旋转而致。右室双出口指两条大动脉完全或几乎完全起自右心室，是一种罕见的紫绀型先天性心脏病，左室血流必须通过室间隔缺损进入右室，然后通向两条大动脉。本例经超声检查确诊为右旋心并右室双出口、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄致右房、右室扩大使心脏重度顺钟向转位。心电图提示额面心电最大除极向量位于180～270°之间，故aVR呈R型，aVL呈rsr′型或呈rS型，因为各心腔间左右关系基本正常，不象右位心那样形成倒转的镜像，故左胸导联应该为rS或RS型，但本例却呈QS型(V2～6)非常少见，根据心向量的改变，很可能向右高度旋转所致。右胸导联(V1～6R)呈R波递增S波递减现象，提示右房室大向量在右前偏向后上所致。上述改变很容易与右位心混淆，而后者PI、aVL倒置，PaVR直立，右旋心则表现为PI直立、PaVR倒置可资鉴别。
收稿日期：1999-05-24
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单位：孙洪谔(冠县人民医院 山东冠县，252500)；宋福益(冠县人民医院 山东冠县，252500)；许梅玲(冠县人民医院 山东冠县，252500)；刘兴华(冠县人民医院 山东冠县，252500)；吕娟(冠县人民医院 山东冠县，252500)
关键词：
临床心血管病杂志000121 患者，女，25岁。自幼出现紫绀，活动后心悸、气短、乏力。体检：体温36℃，脉搏104次/min、呼吸30次/min，血压100/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。面颊、口唇紫绀，杵状指(趾)。坐位颈静脉怒张，心尖搏动于胸骨右缘第5肋间锁骨中线内2.5 cm处；叩诊心浊音界大部分位于右胸腔内，心前区闻及3～4/6级收缩期杂音，向左腋中线及右腋前线、背部及颈部广泛传导。胸骨左缘第2～4肋间可触及收缩期震颤；右肝肋下3 cm。胸部X线平片、二维彩色多普勒超声及声学造影检查，诊断为右旋心并右室双出口、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄。心电图(图1)示窦性心律，PⅠ、Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1～6直立，PaVR、aVL倒置、PⅡ电压≥0.40 mV，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVF、V2～6导联呈QS型，RaVR呈R型，其R=0.9 mV，aVL导联为rsr′波，V1呈rs型、右胸导联R2～V6R呈RS型，S波逐渐变浅，T波无明显变化，平均心电轴+247°。
图1 患者入院时描记的心电图
讨论 右旋心是指心脏右位(旋)不伴内脏转位，主要由于心脏轴线不完全性旋转而致。右室双出口指两条大动脉完全或几乎完全起自右心室，是一种罕见的紫绀型先天性心脏病，左室血流必须通过室间隔缺损进入右室，然后通向两条大动脉。本例经超声检查确诊为右旋心并右室双出口、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄致右房、右室扩大使心脏重度顺钟向转位。心电图提示额面心电最大除极向量位于180～270°之间，故aVR呈R型，aVL呈rsr′型或呈rS型，因为各心腔间左右关系基本正常，不象右位心那样形成倒转的镜像，故左胸导联应该为rS或RS型，但本例却呈QS型(V2～6)非常少见，根据心向量的改变，很可能向右高度旋转所致。右胸导联(V1～6R)呈R波递增S波递减现象，提示右房室大向量在右前偏向后上所致。上述改变很容易与右位心混淆，而后者PI、aVL倒置，PaVR直立，右旋心则表现为PI直立、PaVR倒置可资鉴别。
收稿日期：1999-05-24
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