先天性心脏病室间隔缺损并乏氏窦瘤形成或破裂和主动脉瓣关闭不全的诊断和治疗
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作者：李志平 万于华 饶华庚 王勤 吴起才 黄立
单位：李志平(江西医学院第一附属医院胸心外科 330006)；万于华(江西医学院第一附属医院胸心外科 330006)；饶华庚(江西医学院第一附属医院胸心外科 330006)；王勤(江西医学院第一附属医院胸心外科 330006)；吴起才(江西医学院第一附属医院胸心外科 330006)；黄立(江西医学院第一附属医院胸心外科 330006)
关键词：
心肺血管病杂志000111 我院自1990年11月至1999年2月，进行了6例室间隔缺损并乏氏窦瘤形成或破裂和主动脉瓣关闭不全的手术治疗，取得了满意的效果，现报道如下。
临床资料
全组6例，男性5例，女性1例，年龄18～43岁，平均24.17岁。所有病人均有活动后心悸、气喘等症状。血压17～27/0～12 kPa(128～202/0～90 mmHg),脉压差7～20 kPa(52.5～150 mmHg)。3例胸骨左缘3～4肋间可闻连续机器样杂音，3例仅有收缩期杂音，1例在主动脉瓣第2听诊区可闻及舒张期哈气样杂音。心电图示5例左心室肥厚，彩色多普勒超声心动图示肺动脉瓣下室间隔缺损4例，嵴下室间隔缺损2例，室间隔缺损0.8～1.5 cm；右乏氏窦瘤形成4例，右乏氏窦瘤向右室流出道破裂2例，乏氏窦瘤破口0.8～1.2 cm。主动脉瓣轻度脱垂并返流2例，主动脉瓣中度脱垂并返流1例，主动脉瓣重度脱垂并返流2例，并主动脉瓣心内膜炎1例。
, 百拇医药
手术方法和结果 常规建立体外循环，中度降温，主动脉阻断，行冠状动脉直接或间接灌注冷晶体停跳液10～15 ml/kg体重。间接灌注冷停跳液者，需切开右房或右室流出道，堵注窦瘤外口。经右室流出道切口手术4例，经升主动脉切口+右室流出道切口手术2例，术中室间隔缺损和乏氏窦瘤破裂均用补片修补，主动脉瓣成形1例，主动脉瓣置换2例，术后恢复顺利，随访1个月至8年，病人均恢复正常生活。
讨 论
一、 诊断问题 先天性心脏病室间隔缺损并乏氏窦瘤形成或破裂，可在术前或术后发现主动脉瓣关闭不全。术前发现者是由于漏斗部或嵴下室间隔缺损的存在，使主动脉瓣环失去了支撑，及室间隔缺损中出现的左向右分流，造成的文丘里现象，吸引主动脉瓣向下脱垂，造成主动脉瓣关闭不全；术后出现者是由于术前漏诊，或由于手术方法不当引起。因此，我们需要重视术前对主动脉瓣病变的诊断和术中处理。彩色多普勒超声心动图对主动脉瓣脱垂的诊断有重要作用，在注意主动脉瓣返流的同时，更要重视主动脉瓣增厚和变形等形态改变和结合术中探查主动脉瓣及瓣环在诊断中的作用。因有时乏氏窦瘤破裂后出现由主动脉向右室或右房等低压腔的血液反流，而原来存在的主动脉向左室腔的返流消失，这时彩色多普勒超声主动脉瓣返流阴性，但并不能排除主动脉瓣病变的存在。本组1例患者第一次行彩色多普勒超声心动图检查时，发现室间隔缺损和右乏氏窦瘤小破裂及主动脉右冠瓣脱垂，因细菌性心内膜炎行抗菌治疗。3个月后，再次彩色多普勒超声检查时，仅发现室间隔缺损和右乏氏窦瘤破裂口增大而无主动脉右冠瓣脱垂，同时发现右冠瓣增厚和赘生物形成，但术中发现主动脉右、无冠瓣明显增大、脱垂，右冠瓣上有赘生物，而行主动脉瓣置换手术。
, 百拇医药
二、 治疗问题 1. 手术指征 先天性心脏病室间隔缺损并乏氏窦瘤形成或破裂和主动脉瓣脱垂，一经发现需立即手术，因可出现进行性加重的左或右心衰或继发心内膜炎加重主动脉瓣的病变，增加手术风险。
2. 手术径路选择 先天性心脏病室间隔缺损并主动脉冠瓣脱垂和乏氏窦瘤破裂是一个进行性损害过程[1]，先天性心脏病室间隔缺损并乏氏窦瘤破裂有60%并发主动脉瓣脱垂和关闭不全[2]，所以有的主张双径路修补室间隔缺损并乏氏窦瘤破裂，即行升主动脉切口+右室流出道或右房等切口，以便同时修补破裂的窦瘤内、外口，和检查主动脉瓣和瓣环的病变程度，决定是否行主动脉瓣或/和瓣环成形术或换瓣。
3. 心肌保护 ①可经升主动脉切口，行冠状动脉直接灌注，或经右心房切口，行冠状动脉窦逆行灌注。②并行循环开始后，左心吸引同时开始，以防主动脉瓣返流造成左心室过胀，拉伤心肌，至复跳困难，或造成灌注肺。
, 百拇医药
4. 手术顺序 首先经主动脉切口缝合破裂窦瘤内口，再经右室或右房等切口，行窦瘤外口和室间隔缺损的修补，最后行主动脉瓣或/和瓣环成形或主动脉瓣置换术，因先行主动脉成形再修补室间隔缺损和窦瘤的破裂，可能再次造成主动脉瓣或瓣环的变形，导至术后主动脉瓣关闭不全。
5. 手术方法 ①切除窦瘤时勿过度牵拉瘤囊，以免损伤主动脉瓣或瓣环及主动脉壁。②窦口≤1 cm可直接缝合 ，窦口>1 cm需补片修补[3]。③修补窦口时，进针应与主动脉纵轴平行；④室间隔缺损的修补最好用补片修补，以免牵拉主动脉瓣环，造成术后主动脉返流。
6. 主动脉瓣关闭不全的处理 主动脉瓣脱垂的基本病变包括①主动脉瓣游离缘的延长；②主动脉瓣环(主要是右冠瓣和无冠瓣环)扩大；③主动脉右冠瓣和/或无冠脉瓣面积增大。如继发细菌性心内膜炎可导致脱垂的瓣叶卷曲、破裂、穿孔等。因此我们主张对轻度主动脉瓣脱垂的病人进行室间隔缺损的修补+窦瘤或破裂窦瘤的修补，术后主动脉脱垂可停止发展，甚至恢复正常[4]；对因细菌性心内膜炎导致瓣叶严重破坏的病人，应行主动脉瓣置换术。因主动脉瓣叶菲薄，所以以间断褥式缝合为好，以防术后瓣周漏。另破裂的窦瘤内口较小的话，如需同时换主动脉瓣，可用双头针带垫片褥式缝合，先在窦瘤内口上缘的主动脉壁侧进针，再在窦瘤内口下缘的主动脉瓣环上进针，最后再缝于机械瓣的缝环上，一次缝合窦瘤内口和机械瓣相应的缝环。
, 百拇医药
参考文献：
[1]Karpawich PP,Duff DF,Mullins CE,et al.Ventricular septal defect with associated aortic valve insufficiency.Progression of insufficiency and operation results in young children. J Thorac cardiovasc Surg,1981,82:182～189.
[2]于建华，李守先，李朝晖，等.50例先天性主动脉窦瘤的外科治疗.中华胸心血管外科杂志，1999，15：4～6.
[3]Isomura T,Hisatome K,Hirano A,et al.Ruptured aneurysms of the sinus of Valsalva.J Cardiovasc Surg ,1994,35:135～138.
[4]Deleval MR,pozzi M,starnes V,et al.Surgical managemant of doubly committed subarterial Ventricular septal defect.Circulation,1988,78(Pt2)Ⅲ 40～46.
收稿日期：1999-03-31
修稿日期：1999-04-01, 百拇医药
单位：李志平(江西医学院第一附属医院胸心外科 330006)；万于华(江西医学院第一附属医院胸心外科 330006)；饶华庚(江西医学院第一附属医院胸心外科 330006)；王勤(江西医学院第一附属医院胸心外科 330006)；吴起才(江西医学院第一附属医院胸心外科 330006)；黄立(江西医学院第一附属医院胸心外科 330006)
关键词：
心肺血管病杂志000111 我院自1990年11月至1999年2月，进行了6例室间隔缺损并乏氏窦瘤形成或破裂和主动脉瓣关闭不全的手术治疗，取得了满意的效果，现报道如下。
临床资料
全组6例，男性5例，女性1例，年龄18～43岁，平均24.17岁。所有病人均有活动后心悸、气喘等症状。血压17～27/0～12 kPa(128～202/0～90 mmHg),脉压差7～20 kPa(52.5～150 mmHg)。3例胸骨左缘3～4肋间可闻连续机器样杂音，3例仅有收缩期杂音，1例在主动脉瓣第2听诊区可闻及舒张期哈气样杂音。心电图示5例左心室肥厚，彩色多普勒超声心动图示肺动脉瓣下室间隔缺损4例，嵴下室间隔缺损2例，室间隔缺损0.8～1.5 cm；右乏氏窦瘤形成4例，右乏氏窦瘤向右室流出道破裂2例，乏氏窦瘤破口0.8～1.2 cm。主动脉瓣轻度脱垂并返流2例，主动脉瓣中度脱垂并返流1例，主动脉瓣重度脱垂并返流2例，并主动脉瓣心内膜炎1例。
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手术方法和结果 常规建立体外循环，中度降温，主动脉阻断，行冠状动脉直接或间接灌注冷晶体停跳液10～15 ml/kg体重。间接灌注冷停跳液者，需切开右房或右室流出道，堵注窦瘤外口。经右室流出道切口手术4例，经升主动脉切口+右室流出道切口手术2例，术中室间隔缺损和乏氏窦瘤破裂均用补片修补，主动脉瓣成形1例，主动脉瓣置换2例，术后恢复顺利，随访1个月至8年，病人均恢复正常生活。
讨 论
一、 诊断问题 先天性心脏病室间隔缺损并乏氏窦瘤形成或破裂，可在术前或术后发现主动脉瓣关闭不全。术前发现者是由于漏斗部或嵴下室间隔缺损的存在，使主动脉瓣环失去了支撑，及室间隔缺损中出现的左向右分流，造成的文丘里现象，吸引主动脉瓣向下脱垂，造成主动脉瓣关闭不全；术后出现者是由于术前漏诊，或由于手术方法不当引起。因此，我们需要重视术前对主动脉瓣病变的诊断和术中处理。彩色多普勒超声心动图对主动脉瓣脱垂的诊断有重要作用，在注意主动脉瓣返流的同时，更要重视主动脉瓣增厚和变形等形态改变和结合术中探查主动脉瓣及瓣环在诊断中的作用。因有时乏氏窦瘤破裂后出现由主动脉向右室或右房等低压腔的血液反流，而原来存在的主动脉向左室腔的返流消失，这时彩色多普勒超声主动脉瓣返流阴性，但并不能排除主动脉瓣病变的存在。本组1例患者第一次行彩色多普勒超声心动图检查时，发现室间隔缺损和右乏氏窦瘤小破裂及主动脉右冠瓣脱垂，因细菌性心内膜炎行抗菌治疗。3个月后，再次彩色多普勒超声检查时，仅发现室间隔缺损和右乏氏窦瘤破裂口增大而无主动脉右冠瓣脱垂，同时发现右冠瓣增厚和赘生物形成，但术中发现主动脉右、无冠瓣明显增大、脱垂，右冠瓣上有赘生物，而行主动脉瓣置换手术。
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二、 治疗问题 1. 手术指征 先天性心脏病室间隔缺损并乏氏窦瘤形成或破裂和主动脉瓣脱垂，一经发现需立即手术，因可出现进行性加重的左或右心衰或继发心内膜炎加重主动脉瓣的病变，增加手术风险。
2. 手术径路选择 先天性心脏病室间隔缺损并主动脉冠瓣脱垂和乏氏窦瘤破裂是一个进行性损害过程[1]，先天性心脏病室间隔缺损并乏氏窦瘤破裂有60%并发主动脉瓣脱垂和关闭不全[2]，所以有的主张双径路修补室间隔缺损并乏氏窦瘤破裂，即行升主动脉切口+右室流出道或右房等切口，以便同时修补破裂的窦瘤内、外口，和检查主动脉瓣和瓣环的病变程度，决定是否行主动脉瓣或/和瓣环成形术或换瓣。
3. 心肌保护 ①可经升主动脉切口，行冠状动脉直接灌注，或经右心房切口，行冠状动脉窦逆行灌注。②并行循环开始后，左心吸引同时开始，以防主动脉瓣返流造成左心室过胀，拉伤心肌，至复跳困难，或造成灌注肺。
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4. 手术顺序 首先经主动脉切口缝合破裂窦瘤内口，再经右室或右房等切口，行窦瘤外口和室间隔缺损的修补，最后行主动脉瓣或/和瓣环成形或主动脉瓣置换术，因先行主动脉成形再修补室间隔缺损和窦瘤的破裂，可能再次造成主动脉瓣或瓣环的变形，导至术后主动脉瓣关闭不全。
5. 手术方法 ①切除窦瘤时勿过度牵拉瘤囊，以免损伤主动脉瓣或瓣环及主动脉壁。②窦口≤1 cm可直接缝合 ，窦口>1 cm需补片修补[3]。③修补窦口时，进针应与主动脉纵轴平行；④室间隔缺损的修补最好用补片修补，以免牵拉主动脉瓣环，造成术后主动脉返流。
6. 主动脉瓣关闭不全的处理 主动脉瓣脱垂的基本病变包括①主动脉瓣游离缘的延长；②主动脉瓣环(主要是右冠瓣和无冠瓣环)扩大；③主动脉右冠瓣和/或无冠脉瓣面积增大。如继发细菌性心内膜炎可导致脱垂的瓣叶卷曲、破裂、穿孔等。因此我们主张对轻度主动脉瓣脱垂的病人进行室间隔缺损的修补+窦瘤或破裂窦瘤的修补，术后主动脉脱垂可停止发展，甚至恢复正常[4]；对因细菌性心内膜炎导致瓣叶严重破坏的病人，应行主动脉瓣置换术。因主动脉瓣叶菲薄，所以以间断褥式缝合为好，以防术后瓣周漏。另破裂的窦瘤内口较小的话，如需同时换主动脉瓣，可用双头针带垫片褥式缝合，先在窦瘤内口上缘的主动脉壁侧进针，再在窦瘤内口下缘的主动脉瓣环上进针，最后再缝于机械瓣的缝环上，一次缝合窦瘤内口和机械瓣相应的缝环。
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参考文献：
[1]Karpawich PP,Duff DF,Mullins CE,et al.Ventricular septal defect with associated aortic valve insufficiency.Progression of insufficiency and operation results in young children. J Thorac cardiovasc Surg,1981,82:182～189.
[2]于建华，李守先，李朝晖，等.50例先天性主动脉窦瘤的外科治疗.中华胸心血管外科杂志，1999，15：4～6.
[3]Isomura T,Hisatome K,Hirano A,et al.Ruptured aneurysms of the sinus of Valsalva.J Cardiovasc Surg ,1994,35:135～138.
[4]Deleval MR,pozzi M,starnes V,et al.Surgical managemant of doubly committed subarterial Ventricular septal defect.Circulation,1988,78(Pt2)Ⅲ 40～46.
收稿日期：1999-03-31
修稿日期：1999-04-01, 百拇医药