先天性聋患儿69例临床分析
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作者：张洪辉
单位：平顶山市第一人民医院，河南平顶山467001
关键词：
现代康复0006179
先天性聋表现为导音性或感觉-神经性聋，以后者为多见，可发生于一侧或双侧，程度不等。现将本组69例先天性聋患儿报告如下。
1资料与方法
1.1资料 从1986年1月～1999年12月，诊治69例先天性聋患儿。其中男36例，女33例。年龄从出生～18岁，平均年龄4.3岁。69例先天性聋引起因素分为：遗传性21例占30.4%，非遗传性48例占69.6%。本组患儿临床表现为：单侧聋26例，双侧聋43例，残余听力41例，全聋28例，智力障碍10例，肢体障碍4例，白化病1例。其中孕期导致引起先天性聋的诱因分类是：孕妇在不规范诊所应用耳毒性药物致先天性聋18例；孕期因病毒感染、性病及其他疾病导致患儿先天性聋26例；难产中产伤致婴儿聋4例。
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1.2方法 69例患儿中对16例先天性外耳、中耳畸形手术治疗后和其他25例患儿，共41例(占59.4%)，利用残余听力进行言语训练，获得言语功能。另28例(占40.6%)因多种因素丧失言语训练的最佳时机，终成聋哑患者。
2导致先天性聋的原因分析
2.1遗传因素 (1)内耳发育不全：①耳蜗-球囊型，也称西伯(Scheibe)氏型，是一种最多见的遗传性内耳性畸形。畸形局限于膜耳蜗及球囊，内耳其他部分的发育及前庭机能均正常，绝大部分具有残余力。②蒙底尼-亚力山大(Mondini-Adlexander)氏型：罕见，耳蜗和前庭均发育不全或畸形发育，此型多为单例。③宾西太曼(Bing-siebenmann)氏型：罕见，骨迷路发育良好，膜迷路及其感觉终器发育不全或畸形发育。④米歇尔(Michel)氏型：罕见，内耳全部未发育，此型终止最早，常伴有其他畸形及智力发育障碍。本组2例患儿，1例为西伯氏型，1例为内耳发育不全。(2)导音系发育障碍：如先天性外耳道闭锁、中耳畸形、耳硬化症等。内分泌障碍(如呆小病)引起的先天性中耳组织粘液水肿和听骨畸形，称西本曼氏中耳型。本类畸形并不少见，故婴幼儿期即有单侧或双侧导音性耳聋而无其他原因可解释，即使鼓膜正常，也应想到中耳畸形。本组16例外耳、中耳畸形患儿行手术治疗后听力改善。(3)遗传性神经性聋(Heredo-degene-rativenervedeafness)是一种遗传的双侧对称的进行性神经性聋，听力损失以高频为主，大多伴有耳鸣，为蜗神经发生进行性退变之故，常有家庭史。本组2例患者其中1例迟发性遗传性神经性聋，15岁后发病。另1例10个月患儿经行为测听，听力障碍，追问家族史，其祖父为聋哑人。(4)新陈代谢障碍引起的先天性聋是因酶缺乏引起的新陈代谢障碍可使胎儿发育受到影响而致聋，如白化病，本组1例患儿。
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2.2非遗传因素 妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒性疾病或梅毒、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌，分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋[1]，本组48例。
3讨论
先天性聋治疗预后虽然不太理想，但注重防治一些致聋因素是可以减少发生的。(1)广泛宣传杜绝近亲结婚，强化优生优育。(2)孕期中应广泛进行卫生保健知识宣教，积极预防传染病和其他疾病，尽量不去不规范的诊所治病。严格掌握耳毒药物的适应证和用药剂量。有计划地消灭引起先天性耳聋的流行病，如呆小病、梅毒和助产外伤等。(3)早期发现婴幼儿耳聋，及早利用残余听力进行言语训练，使患儿获得言语功能。做到聋而不哑，以便利患儿今后的生活，提高生命的质量[2]。(4)28例聋哑患儿形成主要有下列3个因素：患儿听力损失严重；家庭因经济因素放弃患儿言语训练；患儿家庭主要成员素质不高，对早期言语训练不能正确认识。对后两种情况应耐心劝导家属，说明利害关系，并根据每个患儿的具体情况，制定相应的康复训练目标。
参考文献
[1]黄先兆.耳鼻喉科学[M].北京：人民卫生出版社，1997.278～281
[2]顾克菊，李武平，陈念湄.住院病人健康教育需求调查分析[J].实用护理杂志，1999，15(4)：55～56
(收稿：2000-01-30), http://www.100md.com
单位：平顶山市第一人民医院，河南平顶山467001
关键词：
现代康复0006179
先天性聋表现为导音性或感觉-神经性聋，以后者为多见，可发生于一侧或双侧，程度不等。现将本组69例先天性聋患儿报告如下。
1资料与方法
1.1资料 从1986年1月～1999年12月，诊治69例先天性聋患儿。其中男36例，女33例。年龄从出生～18岁，平均年龄4.3岁。69例先天性聋引起因素分为：遗传性21例占30.4%，非遗传性48例占69.6%。本组患儿临床表现为：单侧聋26例，双侧聋43例，残余听力41例，全聋28例，智力障碍10例，肢体障碍4例，白化病1例。其中孕期导致引起先天性聋的诱因分类是：孕妇在不规范诊所应用耳毒性药物致先天性聋18例；孕期因病毒感染、性病及其他疾病导致患儿先天性聋26例；难产中产伤致婴儿聋4例。
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1.2方法 69例患儿中对16例先天性外耳、中耳畸形手术治疗后和其他25例患儿，共41例(占59.4%)，利用残余听力进行言语训练，获得言语功能。另28例(占40.6%)因多种因素丧失言语训练的最佳时机，终成聋哑患者。
2导致先天性聋的原因分析
2.1遗传因素 (1)内耳发育不全：①耳蜗-球囊型，也称西伯(Scheibe)氏型，是一种最多见的遗传性内耳性畸形。畸形局限于膜耳蜗及球囊，内耳其他部分的发育及前庭机能均正常，绝大部分具有残余力。②蒙底尼-亚力山大(Mondini-Adlexander)氏型：罕见，耳蜗和前庭均发育不全或畸形发育，此型多为单例。③宾西太曼(Bing-siebenmann)氏型：罕见，骨迷路发育良好，膜迷路及其感觉终器发育不全或畸形发育。④米歇尔(Michel)氏型：罕见，内耳全部未发育，此型终止最早，常伴有其他畸形及智力发育障碍。本组2例患儿，1例为西伯氏型，1例为内耳发育不全。(2)导音系发育障碍：如先天性外耳道闭锁、中耳畸形、耳硬化症等。内分泌障碍(如呆小病)引起的先天性中耳组织粘液水肿和听骨畸形，称西本曼氏中耳型。本类畸形并不少见，故婴幼儿期即有单侧或双侧导音性耳聋而无其他原因可解释，即使鼓膜正常，也应想到中耳畸形。本组16例外耳、中耳畸形患儿行手术治疗后听力改善。(3)遗传性神经性聋(Heredo-degene-rativenervedeafness)是一种遗传的双侧对称的进行性神经性聋，听力损失以高频为主，大多伴有耳鸣，为蜗神经发生进行性退变之故，常有家庭史。本组2例患者其中1例迟发性遗传性神经性聋，15岁后发病。另1例10个月患儿经行为测听，听力障碍，追问家族史，其祖父为聋哑人。(4)新陈代谢障碍引起的先天性聋是因酶缺乏引起的新陈代谢障碍可使胎儿发育受到影响而致聋，如白化病，本组1例患儿。
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2.2非遗传因素 妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒性疾病或梅毒、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌，分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋[1]，本组48例。
3讨论
先天性聋治疗预后虽然不太理想，但注重防治一些致聋因素是可以减少发生的。(1)广泛宣传杜绝近亲结婚，强化优生优育。(2)孕期中应广泛进行卫生保健知识宣教，积极预防传染病和其他疾病，尽量不去不规范的诊所治病。严格掌握耳毒药物的适应证和用药剂量。有计划地消灭引起先天性耳聋的流行病，如呆小病、梅毒和助产外伤等。(3)早期发现婴幼儿耳聋，及早利用残余听力进行言语训练，使患儿获得言语功能。做到聋而不哑，以便利患儿今后的生活，提高生命的质量[2]。(4)28例聋哑患儿形成主要有下列3个因素：患儿听力损失严重；家庭因经济因素放弃患儿言语训练；患儿家庭主要成员素质不高，对早期言语训练不能正确认识。对后两种情况应耐心劝导家属，说明利害关系，并根据每个患儿的具体情况，制定相应的康复训练目标。
参考文献
[1]黄先兆.耳鼻喉科学[M].北京：人民卫生出版社，1997.278～281
[2]顾克菊，李武平，陈念湄.住院病人健康教育需求调查分析[J].实用护理杂志，1999，15(4)：55～56
(收稿：2000-01-30), http://www.100md.com