肺硬化性血管瘤1例
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作者：周懿 翟凌云
单位：云南省人民医院放射科，云南昆明650032
关键词：皮肤纤维瘤；肺疾病
中国临床医学影像杂志000609
[中图分类号]R543；R563[文献标识码]B[文章编号]1008-1 062(2000)06-0396-01
Pulmonary sclerosing hemangioma:one case
ZHOU Yi,ZHAI Ling-yun
(Department of Radiology,the People's Hospital of Yunnan Province,Kunming 650032,China)
病例男，12岁，因进食轻微梗阻感伴胸部闷胀1年就诊。 摄胸部正侧位片提示右肺下叶及右中后、中下纵隔肿瘤。消化 道钡餐提示食道下段25cm×4cm充盈缺损。食道镜下梗阻部管 壁呈淡蓝色，食道镜不能通过梗阻部。手术所见大小约18cm×1 5cm×15cm之实质性肿块，位于右中下肺并向纵隔及左胸延伸， 肿块无包膜。取材病检肺肿物及纵隔肿物均为血管增生及纤维 组织增生伴淋巴浆细胞浸润，无恶性肿瘤样变，病理诊断为 右下肺及纵隔硬化性血管瘤。
讨论肺硬化性血管瘤(PSH)，多见于女性，男性少见，其X 线表现主要以肺内孤立性块影或结节影为主。亦有报道表现为 广泛的粟粒样微小结节。本病例表现为肺内巨大肿块向纵隔 延伸，边缘不光滑，密度不均匀。其内有部分沙砾样高密度阴 影，并压迫食道引起食道不完全性梗阻(图1，2)。
图1 右肺下叶及右中后、中下纵隔肿瘤并部分沙砾样致密影。
图2 膈上段食道充盈缺损，钡剂通过困难，梗阻部上端食道扩张。
PSH于1956年首先由Liebow报道。其X线表现多样性与其组织学 来源有关。1986年Huszar提出PSH起源于肺间质。1988年电镜发现PS H细胞主要为分化较差的肺泡上皮细胞。又因此类肿瘤具有浸 润性生长的特点，故肺内原发PSH细胞可随肺泡间隙、淋巴管、血管侵入纵隔，压迫食道。PSH典型的病理特点是肿瘤内可见 肺泡内增生的毛细血管，周围及腔内组织细胞浸润，部分有玻 璃样变。因肿瘤生长可致微动脉持续性痉挛，使血浆蛋白得 以渗入血管内膜，使部分血管壁增厚，最终导致血管壁玻璃样 变，并形成动脉粥样硬化斑块，故本病例瘤体内见广泛沙砾 样致密影。
(2000-01-10收稿), http://www.100md.com
单位：云南省人民医院放射科，云南昆明650032
关键词：皮肤纤维瘤；肺疾病
中国临床医学影像杂志000609
[中图分类号]R543；R563[文献标识码]B[文章编号]1008-1 062(2000)06-0396-01
Pulmonary sclerosing hemangioma:one case
ZHOU Yi,ZHAI Ling-yun
(Department of Radiology,the People's Hospital of Yunnan Province,Kunming 650032,China)
病例男，12岁，因进食轻微梗阻感伴胸部闷胀1年就诊。 摄胸部正侧位片提示右肺下叶及右中后、中下纵隔肿瘤。消化 道钡餐提示食道下段25cm×4cm充盈缺损。食道镜下梗阻部管 壁呈淡蓝色，食道镜不能通过梗阻部。手术所见大小约18cm×1 5cm×15cm之实质性肿块，位于右中下肺并向纵隔及左胸延伸， 肿块无包膜。取材病检肺肿物及纵隔肿物均为血管增生及纤维 组织增生伴淋巴浆细胞浸润，无恶性肿瘤样变，病理诊断为 右下肺及纵隔硬化性血管瘤。
讨论肺硬化性血管瘤(PSH)，多见于女性，男性少见，其X 线表现主要以肺内孤立性块影或结节影为主。亦有报道表现为 广泛的粟粒样微小结节。本病例表现为肺内巨大肿块向纵隔 延伸，边缘不光滑，密度不均匀。其内有部分沙砾样高密度阴 影，并压迫食道引起食道不完全性梗阻(图1，2)。
图1 右肺下叶及右中后、中下纵隔肿瘤并部分沙砾样致密影。
图2 膈上段食道充盈缺损，钡剂通过困难，梗阻部上端食道扩张。
PSH于1956年首先由Liebow报道。其X线表现多样性与其组织学 来源有关。1986年Huszar提出PSH起源于肺间质。1988年电镜发现PS H细胞主要为分化较差的肺泡上皮细胞。又因此类肿瘤具有浸 润性生长的特点，故肺内原发PSH细胞可随肺泡间隙、淋巴管、血管侵入纵隔，压迫食道。PSH典型的病理特点是肿瘤内可见 肺泡内增生的毛细血管，周围及腔内组织细胞浸润，部分有玻 璃样变。因肿瘤生长可致微动脉持续性痉挛，使血浆蛋白得 以渗入血管内膜，使部分血管壁增厚，最终导致血管壁玻璃样 变，并形成动脉粥样硬化斑块，故本病例瘤体内见广泛沙砾 样致密影。
(2000-01-10收稿), http://www.100md.com