皮肤粘膜淋巴结综合征(川畸病)的口腔粘膜损伤与治疗
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作者：白天玺 方玫 温红卫
单位：白天玺 温红卫(361002厦门，厦门市第二医院口腔科)；方玫(小儿科)
关键词：皮肤粘膜淋巴结综合征；口腔粘膜
临床口腔医学杂志990220 提 要 本文报告经治三例皮肤粘膜淋巴综合征的口腔粘膜损伤病例进行临床小结。结合文献复习了该病的病因、症状、诊断与治疗，并提出了治疗中应重视全身体征的观察，征求内、儿科医师的协作，作者还提出中医辨证施治的治疗方案。
临床资料
例1 董××，男，2岁半。1周前因感冒引起扁桃体炎开始发高热40℃，持续6天，双下颌淋巴结肿大，范围约4×3.5cm，皮肤红亮，较硬，触及无波动。继之右面颊部出现明显红肿及散在小红斑，口腔内粘膜充血，左颊粘膜有1×1.5cm之剥脱区，触痛明显，剥脱区周围有散在溃疡点，直径约3mm左右，边缘参差不齐有如锯刃，溃疡底部有黄色脓性物覆盖，拭之出血，舌背呈杨莓状，遍布散在小溃疡，口角呈放射状皲裂，口唇周围皮肤及唇粘膜呈散在剥脱与糜烂状，触之疼痛异常。患儿经口腔科收治并于门诊注射大量抗生素无效后急转儿科确诊为川畸病，经应用阿司匹林及泼尼松等对症治疗15天后体温降至正常，又经一月治疗六项主要症状全部消失后出院。
, 百拇医药
患儿住院期间的口腔科局部治疗措施为：①多贝氏液口腔清洗；②0.1‰利凡诺液口唇部湿敷；③氢化可的松眼膏涂擦口角皲裂处。以上治疗共20天后局部病变痊愈。随访二年，口腔病变未再复发。
例2 林×，男，4岁半。4天前随母亲坐火车返家途中开始发烧(39.7～40℃)与腹泻、呕吐，伴左颌下部肿痛，在门诊对症治疗无效并有明显加重后入院治疗。入院后第6天请口腔科会诊时发现患儿颌面部皮肤均有明显红肿发硬，遍布散在之皮肤剥脱区，左侧耳下区明显肿大触痛，肿胀区范围约2.2×2.5cm，无波动，左侧颌下淋巴结肿大约3×3cm，触痛明显。口腔内无残根及龋齿病灶，口腔粘膜充血糜烂，双颊侧散在不规则状溃疡，溃疡直径约2～3mm，部份溃疡有假膜覆盖，拭之可见渗血，舌背前1/3部份鲜红伴散在溃疡，后2/3部份有白色毛状舌苔，苔毛长约2mm左右，双侧扁桃腺肿大充血，咽后壁淋巴滤泡明显增生并有片状出血斑。口角皲裂，裂痕深达皮下，有血脓痂形成，口唇周围皮肤剥脱，剥脱区触痛明显。患儿确诊为川畸病后经应用阿司匹林和肾上腺皮质激素等综合治疗12天后，体温降至正常，又经6周治疗后出院，患儿因随家长北迁，未能随访。
, 百拇医药
患儿住院期间口腔科治疗方法为：(1)双氧水及生理盐水交替口内含漱；(2)舌后2/3部份白色毛状舌苔用平头镊去除后用冰硼散涂擦其上并稍加压迫；(3)口唇皲裂处先用0.1‰利凡诺液湿敷，晚上局部涂擦四环素可的松眼膏；(4)口内散在溃疡用5%硝酸银溶液局部烧灼。至患儿出院时口腔内症状全部消失。
例3 张××，女，4岁3个月，鼓浪屿生长。患儿因不明原因高热(39～40℃)持续2天不退而入院治疗。入院时为急性病容，因面部及躯干出现红色丘疹融合成片，双侧颌下、腋下、腹股沟淋巴结肿大等川崎病六项指征具全，而采用阿斯匹林，两种球蛋白及肾上腺皮质激素等综合治疗。口腔症状为：面部皮肤呈紫褐色，满布多形性红色斑丘疹(二天后转变为面积不等之皮肤剥脱)，口腔粘膜大面积糜烂，舌背呈草莓色，有散在之不规则状溃疡，溃疡直径约1.5×3mm，无假膜覆盖，入院第十天因血小板计数下降而致口腔粘膜溃疡处渗血明显，细菌培养有白念生长。双侧口角呈典型之Ohman-Ⅲ型口角炎症状，即从口角开始的数条皲裂向附近皮肤放射，皲裂处有明显渗血及血痂形成，张口受限。双颌下淋巴结肿大约2.5×2.5cm，触痛明显。
, 百拇医药
患儿住院期间口腔科治疗措施为：(1)多贝氏液口腔内清洗；(2)0.1‰利凡诺液口唇部湿敷；(3)细菌培养出白念后加用多聚醛制霉菌素钠盐涂擦口腔；(4)皲裂处涂氢化可的松眼膏及中药溃疡膏；(5)舌背病变区涂中药冰硼散。该患儿入院后虽经阿司匹林与肾上腺皮质激素综合治疗，但因高热持续二周不退，且发生心包积液，全身皮肤粘膜剥脱面积加大且有继发感染情况后，经家属要求转往上海治疗，三天后不治死亡。
讨论
皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutaneoms Lymph Node Syndrome 简称MCLS)。1967年由日本川畸富首次报告，故又称川畸病。发病年龄在4个月～17岁之间，1～4岁占46.9%。
1.诊断 依据日本厚生省MCLS研究斑于1974年修订的《MCLS诊断指南》六项标准即：①持续高热5天以上，用抗生素治疗无效；②四肢末端变化：急性期手足发生硬性水肿，掌 或指趾端出现红斑，恢复期甲床皮肤交界处膜样脱皮；③出现不形成水疱或痂皮的不定形皮疹；④口唇及口腔所见：口唇鲜红，口腔及咽部粘膜弥漫性充血，出现草莓状舌；⑤两眼球结膜充血(有时为一过性)；⑥急性期颈部发生非化脓性淋巴结肿胀(有时为一过性)；在上述六项主要症状中，伴有五项以上者，即可确立，本文所报告的三例患儿皆具有上述六项主要症状，而且口腔粘膜范围的病变尤为严重，第3例尤甚。经有关各科(内科、皮肤科、口腔科、传染病科)会诊排除了败血症、手足口病、单纯性颈部淋巴结炎、变态反应、颌面部多间隙感染及牛痘疹等病后确诊为川崎病。
, 百拇医药
2.病因 本综合征至今病因不明，近年来的研究认为与EB病毒(EBV)感染及变态反应有关。日本学者发现，急性期患儿的咽喉分泌物中可分离到EBV，血液可中EBV特异性抗体，免疫复合物在急性期均升高。因此认为自急性期开始就有免疫复合物沉积于血管壁，损伤血管内皮系统，激活凝血系统，并异致血小板数增加(本报告第3例出现血小板数减少而致口腔粘膜出血可能为使用阿司匹林所致)，血小板凝聚性、粘附性亢进，血栓形成等连锁反应，形成全身性血管炎。此外，有国外学者报告本综合征呈区域性或家族性分布特点。
本报告3例均系散发病例，除例1疑为感冒所致外，例2、例3均病因不明，由于条件所限，均无法作病毒分离或EBV抗体确定检查。上述3例均无口腔内病灶感染，但无法排除发病前有其它前驱感染，因此其免疫球蛋白及免疫复合物升高。表明这些病例很可能为感染原刺激机体后产生异常应答反应，导致自身免疫过程。
3.口腔粘膜损伤与治疗 本报告3例均有典型的口腔粘膜损伤，其特点表现为：①均有颌面部肿胀与颌下淋巴结肿大；②均有口腔粘膜充血、糜烂或散在溃疡，其溃疡特征均为边缘不规则形之小溃疡，从外形与深度都明显有别于复发性口疮所致溃疡；③舌背呈草莓状并有散在溃疡；④口角呈放射状皲裂、口唇粘膜与周围皮肤有散在性剥脱或糜烂。在局部治疗上均可采用相应消毒灭菌或抗真菌药物含漱、清洗与湿敷，所应注意的是对破溃粘膜有强烈刺激性的药物要慎用，有安抚、收敛、消炎作用的药物(如冰硼散、溃疡膏、皮质激素及抗菌素膏剂等)亦要对症合理使用。必须特别指出的是，由于口腔颌面部淋巴结肿胀及口腔粘膜病变均为川畸病的一个主要症状。因此口腔科的诊断一定要重视其它体征的观察，口腔科的治疗也一定要服从内儿科整体的治疗，以免因盲目对淋巴结或组织进行穿刺或切排造成失误。当然，在治疗过程中亦可依辨证施治之法，试投以中医药配合治疗，以获较好效果。
(收稿：1998—11—19), 百拇医药
单位：白天玺 温红卫(361002厦门，厦门市第二医院口腔科)；方玫(小儿科)
关键词：皮肤粘膜淋巴结综合征；口腔粘膜
临床口腔医学杂志990220 提 要 本文报告经治三例皮肤粘膜淋巴综合征的口腔粘膜损伤病例进行临床小结。结合文献复习了该病的病因、症状、诊断与治疗，并提出了治疗中应重视全身体征的观察，征求内、儿科医师的协作，作者还提出中医辨证施治的治疗方案。
临床资料
例1 董××，男，2岁半。1周前因感冒引起扁桃体炎开始发高热40℃，持续6天，双下颌淋巴结肿大，范围约4×3.5cm，皮肤红亮，较硬，触及无波动。继之右面颊部出现明显红肿及散在小红斑，口腔内粘膜充血，左颊粘膜有1×1.5cm之剥脱区，触痛明显，剥脱区周围有散在溃疡点，直径约3mm左右，边缘参差不齐有如锯刃，溃疡底部有黄色脓性物覆盖，拭之出血，舌背呈杨莓状，遍布散在小溃疡，口角呈放射状皲裂，口唇周围皮肤及唇粘膜呈散在剥脱与糜烂状，触之疼痛异常。患儿经口腔科收治并于门诊注射大量抗生素无效后急转儿科确诊为川畸病，经应用阿司匹林及泼尼松等对症治疗15天后体温降至正常，又经一月治疗六项主要症状全部消失后出院。
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患儿住院期间的口腔科局部治疗措施为：①多贝氏液口腔清洗；②0.1‰利凡诺液口唇部湿敷；③氢化可的松眼膏涂擦口角皲裂处。以上治疗共20天后局部病变痊愈。随访二年，口腔病变未再复发。
例2 林×，男，4岁半。4天前随母亲坐火车返家途中开始发烧(39.7～40℃)与腹泻、呕吐，伴左颌下部肿痛，在门诊对症治疗无效并有明显加重后入院治疗。入院后第6天请口腔科会诊时发现患儿颌面部皮肤均有明显红肿发硬，遍布散在之皮肤剥脱区，左侧耳下区明显肿大触痛，肿胀区范围约2.2×2.5cm，无波动，左侧颌下淋巴结肿大约3×3cm，触痛明显。口腔内无残根及龋齿病灶，口腔粘膜充血糜烂，双颊侧散在不规则状溃疡，溃疡直径约2～3mm，部份溃疡有假膜覆盖，拭之可见渗血，舌背前1/3部份鲜红伴散在溃疡，后2/3部份有白色毛状舌苔，苔毛长约2mm左右，双侧扁桃腺肿大充血，咽后壁淋巴滤泡明显增生并有片状出血斑。口角皲裂，裂痕深达皮下，有血脓痂形成，口唇周围皮肤剥脱，剥脱区触痛明显。患儿确诊为川畸病后经应用阿司匹林和肾上腺皮质激素等综合治疗12天后，体温降至正常，又经6周治疗后出院，患儿因随家长北迁，未能随访。
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患儿住院期间口腔科治疗方法为：(1)双氧水及生理盐水交替口内含漱；(2)舌后2/3部份白色毛状舌苔用平头镊去除后用冰硼散涂擦其上并稍加压迫；(3)口唇皲裂处先用0.1‰利凡诺液湿敷，晚上局部涂擦四环素可的松眼膏；(4)口内散在溃疡用5%硝酸银溶液局部烧灼。至患儿出院时口腔内症状全部消失。
例3 张××，女，4岁3个月，鼓浪屿生长。患儿因不明原因高热(39～40℃)持续2天不退而入院治疗。入院时为急性病容，因面部及躯干出现红色丘疹融合成片，双侧颌下、腋下、腹股沟淋巴结肿大等川崎病六项指征具全，而采用阿斯匹林，两种球蛋白及肾上腺皮质激素等综合治疗。口腔症状为：面部皮肤呈紫褐色，满布多形性红色斑丘疹(二天后转变为面积不等之皮肤剥脱)，口腔粘膜大面积糜烂，舌背呈草莓色，有散在之不规则状溃疡，溃疡直径约1.5×3mm，无假膜覆盖，入院第十天因血小板计数下降而致口腔粘膜溃疡处渗血明显，细菌培养有白念生长。双侧口角呈典型之Ohman-Ⅲ型口角炎症状，即从口角开始的数条皲裂向附近皮肤放射，皲裂处有明显渗血及血痂形成，张口受限。双颌下淋巴结肿大约2.5×2.5cm，触痛明显。
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患儿住院期间口腔科治疗措施为：(1)多贝氏液口腔内清洗；(2)0.1‰利凡诺液口唇部湿敷；(3)细菌培养出白念后加用多聚醛制霉菌素钠盐涂擦口腔；(4)皲裂处涂氢化可的松眼膏及中药溃疡膏；(5)舌背病变区涂中药冰硼散。该患儿入院后虽经阿司匹林与肾上腺皮质激素综合治疗，但因高热持续二周不退，且发生心包积液，全身皮肤粘膜剥脱面积加大且有继发感染情况后，经家属要求转往上海治疗，三天后不治死亡。
讨论
皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutaneoms Lymph Node Syndrome 简称MCLS)。1967年由日本川畸富首次报告，故又称川畸病。发病年龄在4个月～17岁之间，1～4岁占46.9%。
1.诊断 依据日本厚生省MCLS研究斑于1974年修订的《MCLS诊断指南》六项标准即：①持续高热5天以上，用抗生素治疗无效；②四肢末端变化：急性期手足发生硬性水肿，掌 或指趾端出现红斑，恢复期甲床皮肤交界处膜样脱皮；③出现不形成水疱或痂皮的不定形皮疹；④口唇及口腔所见：口唇鲜红，口腔及咽部粘膜弥漫性充血，出现草莓状舌；⑤两眼球结膜充血(有时为一过性)；⑥急性期颈部发生非化脓性淋巴结肿胀(有时为一过性)；在上述六项主要症状中，伴有五项以上者，即可确立，本文所报告的三例患儿皆具有上述六项主要症状，而且口腔粘膜范围的病变尤为严重，第3例尤甚。经有关各科(内科、皮肤科、口腔科、传染病科)会诊排除了败血症、手足口病、单纯性颈部淋巴结炎、变态反应、颌面部多间隙感染及牛痘疹等病后确诊为川崎病。
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2.病因 本综合征至今病因不明，近年来的研究认为与EB病毒(EBV)感染及变态反应有关。日本学者发现，急性期患儿的咽喉分泌物中可分离到EBV，血液可中EBV特异性抗体，免疫复合物在急性期均升高。因此认为自急性期开始就有免疫复合物沉积于血管壁，损伤血管内皮系统，激活凝血系统，并异致血小板数增加(本报告第3例出现血小板数减少而致口腔粘膜出血可能为使用阿司匹林所致)，血小板凝聚性、粘附性亢进，血栓形成等连锁反应，形成全身性血管炎。此外，有国外学者报告本综合征呈区域性或家族性分布特点。
本报告3例均系散发病例，除例1疑为感冒所致外，例2、例3均病因不明，由于条件所限，均无法作病毒分离或EBV抗体确定检查。上述3例均无口腔内病灶感染，但无法排除发病前有其它前驱感染，因此其免疫球蛋白及免疫复合物升高。表明这些病例很可能为感染原刺激机体后产生异常应答反应，导致自身免疫过程。
3.口腔粘膜损伤与治疗 本报告3例均有典型的口腔粘膜损伤，其特点表现为：①均有颌面部肿胀与颌下淋巴结肿大；②均有口腔粘膜充血、糜烂或散在溃疡，其溃疡特征均为边缘不规则形之小溃疡，从外形与深度都明显有别于复发性口疮所致溃疡；③舌背呈草莓状并有散在溃疡；④口角呈放射状皲裂、口唇粘膜与周围皮肤有散在性剥脱或糜烂。在局部治疗上均可采用相应消毒灭菌或抗真菌药物含漱、清洗与湿敷，所应注意的是对破溃粘膜有强烈刺激性的药物要慎用，有安抚、收敛、消炎作用的药物(如冰硼散、溃疡膏、皮质激素及抗菌素膏剂等)亦要对症合理使用。必须特别指出的是，由于口腔颌面部淋巴结肿胀及口腔粘膜病变均为川畸病的一个主要症状。因此口腔科的诊断一定要重视其它体征的观察，口腔科的治疗也一定要服从内儿科整体的治疗，以免因盲目对淋巴结或组织进行穿刺或切排造成失误。当然，在治疗过程中亦可依辨证施治之法，试投以中医药配合治疗，以获较好效果。
(收稿：1998—11—19), 百拇医药