皮肤粘膜淋巴结综合征14例临床分析
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作者：汪皓
单位：广东省深圳市妇女儿童医院 518028
关键词：
临床内科杂志/990429 皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)又称川畸病,本病主要见于小儿,2岁以内发病率最高,10岁以后发病极为少见,男女之比约为1.5∶1,无明显季节性。本病急性期病死率约为1%～3%。随着对此病认识的进一步加深,临床发现的病例亦逐年增多。本院1997年共收治MCLS 14例,对其临床表现及治疗作了观察。现报道如下。
临床资料
一、一般资料:14例患者,男性8例,女性6例,1岁以内3例,1～2岁8例,2～4岁3例。14例患儿均有发热,呈驰张型,平均发热6.5天,热程9～17天,抗生素治疗无效;发热数天后皮疹11例,以躯干为主,形态以斑丘疹居多;浅表淋巴结肿大10例,见于颈部、颌下、枕后、耳后,唇干皲裂14例,杨梅舌12例,球结膜充血12例,手足背硬性水肿9例,指趾端和甲床交界处有片状膜样脱皮8例。未见肝脾肿大,无心脏杂音,心律不齐1例。
二、辅助检查:白细胞<10×109/L 4例,10～20×109/L 6例,>20×109/L 4例;血小板100～200×109/L 2例,200～800×109/L 10例,800×109/L以上2例;血培养为表皮葡萄球菌2例,余均阴性;EKG示窦性心律不齐1例;胸部X线片见肺部间质改变1例,14例患儿均做心脏彩超检查,仅1例发现冠状动脉瘤样扩张,余无异常。
三、诊断标准:1984年日本MCLS研究组制订六条诊断标准:(1)原因不明发热持续5天以上;(2)眼结膜充血;(3)唇及口腔改变:唇干、红、裂、杨梅舌,口腔及咽粘膜弥漫充血;(4)肢端改变:初期掌跖发红、硬肿,恢复期指趾端膜状脱皮;(5)躯干有多形性红斑,无水疱或结痂;(6)急性非化脓性颈淋巴结肿大。有以上五项即可诊断。本组14例均符合诊断标准。
四、治疗:14例患儿均应用抗生素及大剂量阿斯匹林治疗,剂量为每天50 mg/kg,热退后剂量减半,血沉和血小板数恢复正常后,将剂量减为每天5 mg/kg,持续应用2～6个月,5例应用了丙种球蛋白,按每天400 mg/kg连续应用3天。14例患儿平均住院治疗17天,均临床痊愈出院,门诊随访3月余未见异常。
讨论
MCLS的病因至今不明,其病理改变为以冠状动脉为主的变态反应性小血管炎症。急性发热期如未被认识往往造成严重心脏并发症。由于MCLS是侵犯多系统的疾病,临床表现多样,症状出现时间不一,给早期诊断带来一定的困难。
本病的治疗仅为对症治疗,确诊前不能排除各种感染时抗生素使用仍属必要。本组中均使用青霉素抗感染治疗。应尽早控制动脉炎,防止形成动脉瘤及血栓性梗塞。阿斯匹林通过抑制环氧化酶,减少前列腺素生成,从而阻断血小板产生血栓素A2,有抗炎及抗凝作用。本组治疗效果较好。近来日本作者提出每天1～20 mg/kg的极小剂量阿斯匹林同样可以抑制环氧化酶的活性,达到抗凝目的。糖皮质激素有较强的抗炎作用,但可抑制成纤维细胞并促进血小板聚集,导致动脉瘤及血栓形成,故不主张使用。
MCLS残留冠状动脉瘤时造成猝死,心肌梗死及其他后遗症,且严重的心血管病变可在恢复期,甚至若干年后出现,故应进行长期随访。
收稿:1998-01-18 修回:1998-02-09, 百拇医药
单位：广东省深圳市妇女儿童医院 518028
关键词：
临床内科杂志/990429 皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)又称川畸病,本病主要见于小儿,2岁以内发病率最高,10岁以后发病极为少见,男女之比约为1.5∶1,无明显季节性。本病急性期病死率约为1%～3%。随着对此病认识的进一步加深,临床发现的病例亦逐年增多。本院1997年共收治MCLS 14例,对其临床表现及治疗作了观察。现报道如下。
临床资料
一、一般资料:14例患者,男性8例,女性6例,1岁以内3例,1～2岁8例,2～4岁3例。14例患儿均有发热,呈驰张型,平均发热6.5天,热程9～17天,抗生素治疗无效;发热数天后皮疹11例,以躯干为主,形态以斑丘疹居多;浅表淋巴结肿大10例,见于颈部、颌下、枕后、耳后,唇干皲裂14例,杨梅舌12例,球结膜充血12例,手足背硬性水肿9例,指趾端和甲床交界处有片状膜样脱皮8例。未见肝脾肿大,无心脏杂音,心律不齐1例。
二、辅助检查:白细胞<10×109/L 4例,10～20×109/L 6例,>20×109/L 4例;血小板100～200×109/L 2例,200～800×109/L 10例,800×109/L以上2例;血培养为表皮葡萄球菌2例,余均阴性;EKG示窦性心律不齐1例;胸部X线片见肺部间质改变1例,14例患儿均做心脏彩超检查,仅1例发现冠状动脉瘤样扩张,余无异常。
三、诊断标准:1984年日本MCLS研究组制订六条诊断标准:(1)原因不明发热持续5天以上;(2)眼结膜充血;(3)唇及口腔改变:唇干、红、裂、杨梅舌,口腔及咽粘膜弥漫充血;(4)肢端改变:初期掌跖发红、硬肿,恢复期指趾端膜状脱皮;(5)躯干有多形性红斑,无水疱或结痂;(6)急性非化脓性颈淋巴结肿大。有以上五项即可诊断。本组14例均符合诊断标准。
四、治疗:14例患儿均应用抗生素及大剂量阿斯匹林治疗,剂量为每天50 mg/kg,热退后剂量减半,血沉和血小板数恢复正常后,将剂量减为每天5 mg/kg,持续应用2～6个月,5例应用了丙种球蛋白,按每天400 mg/kg连续应用3天。14例患儿平均住院治疗17天,均临床痊愈出院,门诊随访3月余未见异常。
讨论
MCLS的病因至今不明,其病理改变为以冠状动脉为主的变态反应性小血管炎症。急性发热期如未被认识往往造成严重心脏并发症。由于MCLS是侵犯多系统的疾病,临床表现多样,症状出现时间不一,给早期诊断带来一定的困难。
本病的治疗仅为对症治疗,确诊前不能排除各种感染时抗生素使用仍属必要。本组中均使用青霉素抗感染治疗。应尽早控制动脉炎,防止形成动脉瘤及血栓性梗塞。阿斯匹林通过抑制环氧化酶,减少前列腺素生成,从而阻断血小板产生血栓素A2,有抗炎及抗凝作用。本组治疗效果较好。近来日本作者提出每天1～20 mg/kg的极小剂量阿斯匹林同样可以抑制环氧化酶的活性,达到抗凝目的。糖皮质激素有较强的抗炎作用,但可抑制成纤维细胞并促进血小板聚集,导致动脉瘤及血栓形成,故不主张使用。
MCLS残留冠状动脉瘤时造成猝死,心肌梗死及其他后遗症,且严重的心血管病变可在恢复期,甚至若干年后出现,故应进行长期随访。
收稿:1998-01-18 修回:1998-02-09, 百拇医药